व्यापकता
एक क्रानियोफेरीन्जिओमा आमतौर पर सौम्य मस्तिष्क ट्यूमर है, जो पिट्यूटरी, ऑप्टिक चियास्म और तीसरे वेंट्रिकल के पास स्थित कुछ विशेष कोशिकाओं में उत्पन्न होता है।
एक सही निदान के लिए, एक सटीक सटीक प्रक्रिया का पालन करना आवश्यक है, जो आमतौर पर एक उद्देश्य परीक्षा और एक न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन से शुरू होता है।
यदि सही परिस्थितियां पूरी होती हैं, तो क्रानियोफेरीन्जिओमा के लिए सबसे संकेतित उपचार इसका सर्जिकल निष्कासन है।
ब्रेन ट्यूमर का संक्षिप्त संदर्भ
जब हम ब्रेन ट्यूमर, या ब्रेन ट्यूमर या ब्रेन ट्यूमर की बात करते हैं, तो हम ट्यूमर कोशिकाओं के सौम्य या घातक द्रव्यमानों को संदर्भित करते हैं जो मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं (इसलिए टेलेंसफेलॉन, डाइसेन्फेलॉन, सेरिबैलम और एन्सेफैलिक ट्रंक के बीच का क्षेत्र) या रीढ़ की हड्डी । साथ में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ( CNS ) का निर्माण करते हैं।
आनुवांशिक उत्परिवर्तन का फल, जिनमें से बहुत बार सटीक कारण अज्ञात होता है, ब्रेन ट्यूमर हो सकता है:
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक सेल से सीधे उत्पन्न होता है (इस मामले में इसे प्राथमिक ब्रेन ट्यूमर भी कहा जाता है );
- शरीर के अन्य स्थानों में मौजूद एक घातक ट्यूमर से प्राप्त होता है, जैसे कि फेफड़े (इस दूसरे मामले में उन्हें द्वितीयक मस्तिष्क ट्यूमर भी कहा जाता है )।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की चरम जटिलता और बड़ी संख्या में विभिन्न कोशिकाएं जो इसे रचना करती हैं, को देखते हुए कई अलग-अलग प्रकार के मस्तिष्क ट्यूमर हैं: नवीनतम अनुमानों के अनुसार, 120 और 130 के बीच।
उनकी दुर्भावना के बावजूद या नहीं, ब्रेन ट्यूमर को लगभग हमेशा रेडियोथेरेपी और / या कीमोथेरेपी के साथ हटा दिया जाता है और इलाज किया जाता है, क्योंकि वे अक्सर न्यूरोलॉजिकल समस्याएं पैदा करते हैं जो एक सामान्य जीवन के साथ असंगत होते हैं।
क्रानियोफेरीन्जिओमा क्या है?
क्रानियोफैरिंजियोमा एक ब्रेन ट्यूमर है जो आमतौर पर सौम्य प्रकृति का होता है, जो हाइपोफिसिस के पास स्थित भ्रूण कोशिकाओं के अवशेषों से उत्पन्न होता है।
सामान्य तौर पर, जो ट्यूमर द्रव्यमान होता है, उसमें ठोस क्षेत्र होते हैं और तरल से भरे क्षेत्र होते हैं, जो अल्सर के समान होते हैं।
एक सौम्य ट्यूमर और एक घातक ट्यूमर के बीच अंतर
एक सौम्य ट्यूमर असामान्य कोशिकाओं का एक द्रव्यमान है जो धीरे-धीरे बढ़ता है, इसमें थोड़ी घुसपैठ शक्ति होती है और समान रूप से दुर्लभ (यदि शून्य नहीं) मेटास्टेसिसिंग शक्ति होती है।
इसके विपरीत, एक घातक ट्यूमर एक असामान्य कोशिका द्रव्यमान है जो तेजी से बढ़ता है, इसमें उच्च घुसपैठ की शक्ति होती है और लगभग हमेशा एक उच्च मेटास्टेटिक शक्ति होती है।
एनबी: घुसपैठ की शक्ति के लिए, हमारा मतलब आसन्न शारीरिक क्षेत्रों को प्रभावित करने की क्षमता है। मेटास्टेसाइजिंग शक्ति के साथ, हालांकि, रक्त या लसीका परिसंचरण के माध्यम से शरीर के अन्य अंगों और ऊतकों में (मेटास्टेसिस) फैलने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की क्षमता का संदर्भ दिया जाता है।
IPOFISI: कुछ सुंदर जानकारी
पिट्यूटरी, या पिट्यूटरी ग्रंथि, मौलिक जैविक महत्व की एक संरचनात्मक संरचना है। वास्तव में:
- कई अंगों के कार्य को नियंत्रित करता है ( थायरॉयड, अधिवृक्क जननांगों के कॉर्टिकल भाग सहित);
- पैदा करता है (हाइपोथैलेमस के नियंत्रण में) 9 विभिन्न प्रकार के हार्मोन के रूप में;
- यह पानी के चयापचय में और दुद्ध निकालना और शरीर के विकास की प्रक्रियाओं में निहित है।
पिट्यूटरी ग्रंथि के सामने और इसके संरक्षण के लिए स्पैनॉइड हड्डी का एक अवसाद है, जिसे तुर्की काठी के रूप में जाना जाता है।
एक CRANIOFARINGIOMA की स्थिति में सुधार
क्रानियोफेरीन्जिओमास आमतौर पर टार्जिक सैडल (सुप्रा-पोस्टीरियर पोजिशन) के बहुत करीब रहता है और कभी-कभी तीसरे सेरेब्रल वेंट्रिकल, ऑप्टिक तंत्रिका और पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित कर सकता है ।
CRANIOFARINGIOMA के प्रकार
क्रानियोफैरिंजियोमा दो प्रकार के होते हैं:
- कई कैल्शियम जमा और विशेष रूप से युवा लोगों में विशेष रूप से एडामिनटिनोमस क्रानियोफेरींजोमा ;
- कुछ कैल्शियम जमा और वयस्कों में अधिक लगातार होने के साथ पैपिलरी क्रानियोफेरीन्जिओमा ।
CRANIOFARINGIOMA माल्यो
कुछ समय पहले तक, क्रानियोफैरिंजियोमा को केवल सौम्य ट्यूमर माना जाता था।
दूसरी ओर, हाल के शोध से पता चला है कि ये ट्यूमर भी घातक हैं, या सौम्य से वे घातक बन सकते हैं।
यह शायद ही कभी होता है और आमतौर पर एडामेंटिनोमेटस प्रकार के क्रानियोफेरीन्जियोमा की चिंता करता है।
महामारी विज्ञान
क्रानियोफेरीन्जिओमा एक दुर्लभ मस्तिष्क ट्यूमर है। वास्तव में, प्रति 100, 000 लोगों में 2 से कम मामलों की घटना के साथ, यह सभी प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर के 2-4% का प्रतिनिधित्व करता है।
यह युवा लोगों में अधिक आम है (एनबी: यह उनके खिलाफ सभी मस्तिष्क नियोप्लाज्म का 5-13% का गठन करता है) और विशेष रूप से 5 से 14 वर्ष की आयु के लोगों में।
वयस्कों में, यह 45-50 वर्ष और उससे अधिक आयु के व्यक्तियों में अधिक आम है।
कुछ अध्ययनों के अनुसार, नस्लीय जातीय समूह सबसे अधिक प्रभावित अफ्रीकी अमेरिकी है, जबकि सबसे अधिक प्रभावित पुरुष पुरुष (एनबी: 55% रोगी लगभग सभी जातीय समूहों में पुरुष हैं)।
कारण
क्रानियोफैरिंजियोमा, साथ ही लगभग सभी मानव मस्तिष्क ट्यूमर, ऐसे कारणों के लिए उत्पन्न होते हैं जो अभी तक ज्ञात नहीं हैं।
इसके अलावा, वर्तमान में, स्थितियों या जोखिम कारकों का अस्तित्व, जो किसी भी तरह से, उनकी उपस्थिति के साथ या उनके पक्ष में स्पष्ट नहीं किए गए हैं।
लक्षण और जटिलताओं
एक क्रानियोफैरिंजियोमा के लक्षण और संकेत मुख्य रूप से उस साइट पर निर्भर करते हैं जो ट्यूमर द्रव्यमान पर कब्जा कर लेता है।
वास्तव में, यदि उत्तरार्द्ध हाइपोफिसिस के करीब है और इसे संपीड़ित करता है, तो यह पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन को बदल सकता है और सलाह दे सकता है:
- मोटापा, लगातार थकान, उनींदापन (या गंभीर मामलों में सुस्ती) और शुष्क त्वचा। इन लक्षणों को एक साथ सूचित किया जाता है क्योंकि वे सभी थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (या टीएसएच ) के स्तर में परिवर्तन पर निर्भर करते हैं ।
- प्यास की बढ़ती भावना और / या पेशाब करने की जरूरत है। ये एडीएच (या एंटीडायरेक्टिक हार्मोन ) के परिवर्तित स्तरों से संबंधित दो प्रभाव हैं।
- बच्चों और किशोरों में, विकास धीमा। यह सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (या वृद्धि हार्मोन या जीएच ) के स्तर से संबंधित एक समस्या है।
यदि दूसरी ओर, क्रानियोफैरिंजियोमा ऑप्टिक तंत्रिका के पास रहता है, तो यह ऑप्टिक चियास्म और कारण के खिलाफ झुक सकता है:
- कम क्वाड्रंटोपिया (दृष्टि के क्षेत्र का एक चौथाई का नुकसान) और हेमियानोपिया (दृश्य क्षेत्र के आधे का नुकसान) सहित दृष्टि समस्याएं।
- पैपिल्डेमा, या ऑप्टिक पैपिला का एडिमा। ऑप्टिक पैपीला या ऑप्टिक डिस्क, नेत्रगोलक के अंदर ऑप्टिक तंत्रिका का उद्भव है।
इसके अलावा, उपरोक्त दोनों मामलों में, निम्नलिखित लक्षण (सामान्य से कई अन्य प्रकार के ब्रेन ट्यूमर) लक्षण चित्र पूरा करते हैं:
- सिर दर्द
- मतली और उल्टी, विशेष रूप से सुबह में
- संतुलन की समस्या और चलने में कठिनाई
- व्यक्तित्व या व्यवहार में अचानक परिवर्तन
यदि क्रानियोफैरिंजियोमा विशेष रूप से बड़ा है, तो यह ऑप्टिक चियास्म और हाइपोफिसिस दोनों को संपीड़ित कर सकता है और एक बहुत ही विविध और समस्याग्रस्त लक्षण विज्ञान निर्धारित कर सकता है।
सिर, NAUSEA और महिलाओं
सिरदर्द, मतली और उल्टी इंट्राक्रैनील (या इंट्राक्रानियल) दबाव में वृद्धि के कारण होती है । यह वृद्धि दो कारणों से हो सकती है, अक्सर सहवर्ती:
- क्योंकि बढ़ता हुआ ट्यूमर द्रव्यमान सेफालोराशिडियानो तरल (या शराब) को सामान्य रूप से बहने से रोकता है।
- क्योंकि ट्यूमर द्रव्यमान के आसपास एडिमा बनाता है।
जटिलताओं
यदि लंबे समय तक, हार्मोन ADH का कम उत्पादन मधुमेह इंसिपिडस की उपस्थिति निर्धारित कर सकता है ।
इसके अलावा, केवल युवा रोगियों में, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की एक गंभीर (और अनुपचारित) कमी छोटे कद और अनुचित शारीरिक विकास का कारण हो सकती है।
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
सिर दर्द, मतली और उल्टी की उपस्थिति, दृष्टि समस्याओं और / या हार्मोनल परिवर्तनों से जुड़ी - या उनके प्रभावों के लिए बेहतर - एक संकेत है जिसे अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए और जिसके लिए तुरंत अपने चिकित्सक से संपर्क करना अच्छा है।
निदान
चिकित्सक सावधानीपूर्वक शारीरिक जांच और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा द्वारा अपनी नैदानिक जांच शुरू करते हैं।
उसके बाद, वे एक नेत्र परीक्षण और कुछ रक्त परीक्षण करते हैं ।
अंत में, किसी भी संदेह को दूर करने और ट्यूमर के स्थान और सटीक आकार को जानने के लिए, विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग करें जैसे:
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद
- टीएसी (या कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी)
- ट्यूमर की बायोप्सी
OBJECTIVE AND NEUROLOGICAL EXAM, OCULAR TEST और BLOOD ANALYSIS
- उद्देश्य परीक्षा में रोगी द्वारा सूचित या प्रकट लक्षणों और लक्षणों का विश्लेषण शामिल है। यद्यपि यह कोई निश्चित डेटा प्रदान नहीं करता है, यह प्रगति में बीमारी के प्रकार को समझने के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है।
- न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, चिकित्सक कण्डरा सजगता, न्यूरोमस्कुलर विकारों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, समन्वय की क्षमता, मानसिक स्थिति और जांच के तहत व्यक्ति के व्यवहार का मूल्यांकन करता है।
- एक ऑकुलर टेस्ट का उपयोग करते हुए, डॉक्टर ऑप्टिक तंत्रिका का निरीक्षण करता है और स्वास्थ्य की अपनी स्थिति का विश्लेषण करता है।
- रक्त के नमूने के विश्लेषण से इस तथ्य को समझाया जा सकता है कि बीमारी के संकेत देने वाले पदार्थ रक्त में निहित हो सकते हैं।
इसके अलावा, वे कुछ पिट्यूटरी हार्मोन के स्तर (और परिवर्तनों) का मूल्यांकन करने की अनुमति देते हैं, जैसे टीएसएच या एसीटीएच।
NUCLEAR मैगनेटिक रिजनेंस (RMN)
परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआई ) एक दर्द रहित नैदानिक परीक्षण है जो मानव शरीर की आंतरिक संरचनाओं को आयनीकरण विकिरण (एक्स-रे) के उपयोग के बिना अनुमति देता है।
इसका ऑपरेटिंग सिद्धांत बल्कि जटिल है और चुंबकीय क्षेत्रों के निर्माण पर आधारित है, जो एक डिटेक्टर द्वारा छवियों में तब्दील होने में सक्षम संकेतों का उत्सर्जन करते हैं।
मस्तिष्क का चुंबकीय अनुनाद इस डिब्बे का एक संतोषजनक दृश्य प्रदान करता है। हालांकि, कुछ मामलों में, दृश्य की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए, एक विपरीत तरल का शिरापरक इंजेक्शन अपरिहार्य हो सकता है। इन स्थितियों में, परीक्षण न्यूनतम रूप से आक्रामक हो जाता है, क्योंकि इसके विपरीत तरल (या माध्यम) के दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
एक क्लासिक आरएमएन में लगभग 30-40 मिनट लगते हैं।
टीएसी
टीएसी एक नैदानिक प्रक्रिया है जो शरीर के आंतरिक अंगों की एक अत्यधिक विस्तृत तीन आयामी छवि बनाने के लिए आयनकारी विकिरण का शोषण करती है।
हालांकि यह दर्द रहित है, एक्स-रे एक्सपोज़र के कारण इसे आक्रामक माना जाता है। इसके अलावा, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की तरह, इसे विपरीत एजेंट ( गैडोलिनियम ) के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है - गुणवत्ता में सुधार के लिए संभावित दुष्प्रभावों से छूट नहीं - प्रदर्शन का।
एक क्लासिक TAC में लगभग 30-40 मिनट लगते हैं।
बायोप्सी
एक ट्यूमर बायोप्सी संग्रह में और ऊतकीय विश्लेषण में, प्रयोगशाला में, नियोप्लास्टिक द्रव्यमान से आने वाली कोशिकाओं के नमूने के होते हैं।
यह एक ट्यूमर की मुख्य विशेषताओं को परिभाषित करने के लिए सबसे उपयुक्त परीक्षण है (प्रकार, नियोप्लाज्म की सेल शुरू करना, कुरूपता, आदि)।
आम तौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत प्रदर्शन किया जाता है (यानी रोगी सो रहा है), क्रानियोफैरिंजियोमा से कोशिकाओं का संग्रह कम से कम तीन अलग-अलग तरीकों से हो सकता है:
- एक विशेष सुई के साथ और खोपड़ी को खोलने के बाद ("खुली बायोप्सी")। खोपड़ी का उद्घाटन उस बिंदु पर किया जाता है जहां, नैदानिक इमेजिंग परीक्षणों (सीटी और एमआरआई) के अनुसार, ट्यूमर रहता है।
- एक विशेष सुई के साथ और सीटी स्कैन ("निर्देशित बायोप्सी") द्वारा प्रदान की गई छवियों के मार्गदर्शन में । इस मामले में, सुई एक छोटे से छेद के माध्यम से डाली जाती है।
- विशेष रूप से नाक और स्पैनोइड हड्डी (हाइपोफिसिस के सामने खोपड़ी के आधार पर स्थित) के माध्यम से डाला जाने वाले कैनुअल के साथ ।
ऊतक विज्ञान: क्रानियोफैरिंजियोमा की पुटीय उपस्थिति
सिस्ट में जो क्रानियोफेरीन्जिओमा के ट्यूमर द्रव्यमान का हिस्सा बनते हैं, एक पीला चिपचिपा तरल, जो कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल में समृद्ध होता है, पाया जाता है।
इलाज
क्रानियोफेरीन्जिओमा के मामले में, सबसे संकेतित इलाज ट्यूमर द्रव्यमान का सर्जिकल हटाने है ।
यदि यह ऑपरेशन संभव नहीं है या केवल आंशिक रूप से संभव है, तो रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।
घातक क्रानियोफेरीन्जियोमा के लिए, सर्जरी और विकिरण उपचार के अलावा, कीमोथेरेपी दवाओं पर आधारित एक इलाज भी प्रदान किया जाता है।
यदि उन्हें हार्मोनल विकारों का निदान किया जाता है, तो यह सर्वोपरि महत्व का है - विशेष रूप से बच्चों में - एक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की योजना बनाने के लिए।
सर्जरी
एक क्रानियोफैरिंजियोमा (साथ ही सभी ब्रेन ट्यूमर) की उपस्थिति में, यह आशा की जाती है कि सर्जन के हाथों तक इसकी स्थिति पूरी तरह से सुलभ है, क्योंकि इससे ट्यूमर द्रव्यमान को हटाने की अनुमति मिलती है।
उन दुर्भाग्यपूर्ण मामलों में जिनमें नियोप्लाज्म "असुविधाजनक" स्थिति में रहता है, उपस्थित चिकित्सक को रिलेप्स के जोखिम को कम करने के लिए जितना संभव हो उतना ट्यूमर को हटाने की कोशिश करनी चाहिए।
कड़ाई से तकनीकी दृष्टिकोण से, हस्तक्षेप न्यूरोसर्जन और ओटोलरींगोलॉजिस्ट की एक टीम से संबंधित है और इसमें एक सबफ्रंट या ट्रांसफेनोइडल एक्सिस प्रक्रिया शामिल है।
एक क्रानियोफेरीन्जियोमा के कुल हटाने के नुकसान
चूंकि क्रानियोफेरीन्जिओमास पिट्यूटरी ग्रंथि के पास बनते हैं, उनके कुल निष्कासन के साथ ही न्यूरोसर्जन एक ही हाइपोफिसिस या हाइपोथैलेमस (जो पास के आसपास में रहते हैं) को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
रेडियोथेरेपी
ट्यूमर रेडियोथेरेपी नियोप्लास्टिक कोशिकाओं को नष्ट करने के उद्देश्य से उच्च-ऊर्जा आयनीकरण विकिरण के उपयोग के आधार पर उपचार की विधि है।
यह क्रानियोफैरिंजियोमा के मामले में अपनाया जाता है जब:
- सर्जिकल हटाने के ऑपरेशन के परिणाम, ट्यूमर की दुर्गम स्थिति के कारण, अव्यवहारिक है ।
- क्रानियोफेरीन्जिओमा का सर्जिकल हटाने आंशिक था । इस मामले में, रिलेप्लेस के जोखिम को कम करने के लिए, शेष नियोप्लास्टिक कोशिकाओं को नष्ट करने की कोशिश करना आवश्यक है।
कीमोथेरेपी
कीमोथेरेपी में ड्रग्स का प्रशासन होता है जो कैंसर कोशिकाओं सहित सभी तेजी से बढ़ती कोशिकाओं को मारने में सक्षम हैं।
इसे एक रिलैप्स की उपस्थिति में माना जा सकता है, जबकि यह महत्वपूर्ण है जब क्रानियोफेरीन्जिओमा एक घातक ट्यूमर बन जाता है।
हॉर्मोन की सामग्री
हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी में सिंथेटिक पिट्यूटरी हार्मोन का प्रशासन होता है और जो कमियां होती हैं, उसके आधार पर भिन्न होती हैं।
अन्य उपचार
सिरदर्द और पैपिल्डेमा को राहत देने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोगी होते हैं, जो शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी होते हैं।हाइड्रोसिफ़लस का इलाज करने के लिए, एक विशेष सर्जिकल थेरेपी है, जो शराब को सामान्य रूप से फिर से प्रवाह करने की अनुमति देता है।
रोग का निदान
एक क्रानियोफेरीन्जिओमा का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है:
- ट्यूमर द्रव्यमान का आकार और स्थान । अधिक क्रानियोफेरीन्जिओमास बड़े या विशेष रूप से असुविधाजनक स्थिति में होते हैं, उतना ही उनका कुल निष्कासन जटिल होता है।
30-50% क्रानियोफेरीन्जिओमास ने कुछ समय (पुनरावृत्ति) के बाद आंशिक रूप से केवल रीकॉमर को हटा दिया। यह 90% समय में भी होता है, अगर रेडियोथेरेपी हटाने के बाद प्रदर्शन नहीं किया गया था।
- शुरुआत की उम्र । युवा व्यक्तियों को क्रानियोफेरीन्जिओमा की उपस्थिति की संभावना अधिक होती है, खासकर अगर यह पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन को बदल देता है।
- जब निदान हुआ । बाद में निदान किए गए क्रानियोफैरिंजियोमा का इलाज करना अधिक कठिन होता है।