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परिभाषा
न्यूरोब्लास्टोमा बाल रोग की एक घातक ट्यूमर विशेषता है। यह नियोप्लाज्म तंत्रिका शिखा कोशिकाओं से निकलता है, जिसमें से - भ्रूण के निर्माण और विकास के दौरान - अधिवृक्क ग्रंथि का मज्जा (गुर्दे के ऊपर अंतःस्रावी ग्रंथि) और गैन्ग्लिया (पाठ्यक्रम के साथ कोशिकाओं का समूह) सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की एक तंत्रिका)।
न्यूरोब्लास्टोमा पेट के स्तर (लगभग 65% मामलों में), वक्षीय (15-20%), गर्दन में, श्रोणि में या अन्य साइटों में हो सकता है; हालांकि, शायद ही, यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक ट्यूमर के रूप में प्रकट हो सकता है।
न्यूरोब्लास्टोमा के अंतर्निहित कारण अभी तक निश्चित नहीं हैं। Cytogenetic असामान्यताएं (एन-एमईसी के पुनर्व्यवस्था, परिवर्तन या प्रवर्धन सहित) और गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा कुछ पदार्थों का सेवन (जैसे शराब, हाइडेंटोइन और फेनोबार्बिटल) रोग की शुरुआत में योगदान कर सकते हैं।
न्यूरोब्लास्टोमा की सामान्य शुरुआत की उम्र बचपन से होती है: लगभग 3 चौथाई मामले 4 साल से कम उम्र के बच्चों में होते हैं।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- गतिभंग
- शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
- आंतरायिक गड़बड़ी
- श्वास कष्ट
- उदर व्याधि
- सीने में दर्द
- हड्डियों का दर्द
- hepatomegaly
- exophthalmos
- रक्तस्राव और चोट लगने की आसानी
- बुखार
- पेट में सूजन
- उच्च रक्तचाप
- पेट का द्रव्यमान
- गर्दन में द्रव्यमान या सूजन
- पेशी अवमोटन
- अक्षिदोलन
- काली आँख
- paleness
- आंदोलनों के समन्वय का नुकसान
- वजन कम होना
- petechiae
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- मांसपेशियों में ऐंठन
- पसीना
- क्षिप्रहृदयता
- खांसी
आगे की दिशा
रोगसूचकता अत्यंत विविध है और प्राथमिक ट्यूमर की साइट पर और रोग के प्रसार के मोड पर निर्भर करती है। सबसे लगातार अभिव्यक्तियाँ बुखार, अस्थमा, चिड़चिड़ापन, वजन में कमी, पेट में सूजन और हड्डियों में दर्द हैं। इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण के साथ एक न्यूरोब्लास्टोमा के मामले में, खांसी की उपस्थिति और सांस लेने में कठिनाई देखी जा सकती है। जब पेट के निचले हिस्से में ट्यूमर की उत्पत्ति होती है, हालांकि, मूत्राशय और / या आंतों के विकार होंगे, जैसे कि पेट में बार-बार दर्द, भूख की कमी, विश्राम और विसरा के संपीड़न के लिए पूर्णता की भावना के साथ। इसके अलावा, बच्चों को कभी-कभी फोकल न्यूरोलॉजिकल कमी या पक्षाघात होता है, जो मज्जा नलिका में सीधे ट्यूमर के विस्तार के कारण होता है।
अधिकांश न्यूरोब्लास्टोमा कैटेकोलामाइन का उत्पादन करते हैं, जिन्हें मूत्र में उनके अपचय के स्तर को बढ़ाकर पहचाना जा सकता है। यह एक paraneoplastic सिंड्रोम में परिणाम कर सकता है जो लगातार दस्त, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वरित दिल की धड़कन और पसीना के साथ प्रकट होता है।
कुछ लक्षण मेटास्टेस के कारण हो सकते हैं, जो आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत, हड्डी, लिम्फ नोड्स, या, कम सामान्यतः त्वचा और मस्तिष्क में होते हैं। इन अभिव्यक्तियों में क्लैडिकेशन, हेपेटोमेगाली, एक्सोफथाल्मोस, द्विपक्षीय पेरिओरिबिटल हेमेटोमा, लगातार संक्रमण और सामान्य स्वास्थ्य में परिवर्तन शामिल हो सकते हैं।
निदान के समय, लगभग 40-50% बच्चों में स्थानीय या क्षेत्रीय बीमारी होती है, जबकि 50-60% में मेटास्टेस होते हैं। स्थानीयकृत रूपों को यथोचित रूप से खोजा जा सकता है या पेट या वक्षस्थल की उपस्थिति से प्रकट किया जाता है, जो दर्द से जुड़ा हो सकता है। किसी भी मामले में, न्यूरोब्लास्टोमा मूत्र कैटेकोलामाइन मेटाबोलाइट्स के बढ़े हुए स्तर के साथ जुड़ा हुआ है और शुरू में अल्ट्रासाउंड, मस्तिष्क स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के माध्यम से पहचाना जा सकता है। बायोप्सी और स्किंटिग्राफी जैसी पूरक जांच चरण और ट्यूमर मेटास्टेस की पहचान करने में उपयोगी होती है।
न्यूरोब्लास्टोमा के स्थानीयकृत रूपों का इलाज शल्य चिकित्सा स्नेह और पारंपरिक कीमोथेरेपी के साथ किया जा सकता है। मेटास्टेस के मामले में, हालांकि, चिकित्सीय दृष्टिकोण में ट्यूमर के प्रारंभिक निष्कासन, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण और स्थानीय रेडियोथेरेपी से जुड़े उच्च-खुराक कीमोथेरेपी शामिल हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, एक वर्ष से छोटे बच्चों में बड़े रोगियों की तुलना में बेहतर रोगनिरोध होता है।
