व्यापकता
मूत्राशय बहिःस्राव दुर्लभ जन्मजात मूत्राशय की विकृति है, जैसे कि बाद में पेट की बाहरी दीवार पर खुलता है, खुला (एक बंद अंग होने के बजाय) और उलटा (यानी अंदर से बाहर की तरफ म्यूकोसा के साथ) )।
मूत्राशय के बहिःस्राव का कारण भ्रूण की विकास प्रक्रियाओं में एक त्रुटि है जो निचले पेट की दीवार के सही गठन की ओर ले जाती है। मूत्राशय के बहिःस्राव वाले रोगियों में, वास्तव में, निचले पेट को बंद करने में विफलता होती है।
जन्म से पहले निदान किया जाता है, मूत्राशय के बहिःस्राव को हमेशा शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है जिसमें पुनरावर्ती / पुनर्निर्माण के उद्देश्य होते हैं।
मूत्राशय निष्कर्षण क्या है?
मूत्राशय निष्कर्षण मूत्र पथ का जन्मजात दोष है, जिसकी उपस्थिति में मूत्राशय होता है: पेट की बाहरी दीवार पर खुलता है, उल्टा होता है।
मूत्राशय की अतिवृद्धि, इसलिए, जन्म से मौजूद मूत्राशय का एक विकृति ("जन्मजात" का अर्थ है), जिसमें प्रश्न में मूत्र अंग है:
- बाहरी पेट की दीवार पर दिखाई देता है,
- खुद पर बंद नहीं है और
- बाहर म्यूकोसा के साथ जो अंदर रहना चाहिए (जिसका अर्थ है "उलट जाना")।
मूत्राशय निष्कर्षण " ब्लैडर एक्सट्रॉफी कॉम्प्लेक्स - एपिस्पैडियास " नामक पैथोलॉजिकल श्रेणी का हिस्सा है, जिसमें एपिस्पैडियास और क्लोकल एक्सस्ट्रोफी भी शामिल हैं।
चिकित्सा में, " एस्ट्रोफिया " शब्द एक आंतरिक खोखले अंग की विकृति को इंगित करता है, जैसे कि बाद में मानव शरीर (आमतौर पर पेट) के बाहर होता है और म्यूकोसा के बाहर प्रस्तुत होता है जिसे आंतरिक सतह को कवर करना चाहिए ।
ब्लैडर एक्सट्रॉफी एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात दोष है; मूत्राशय की शोथ के साथ पैदा होना, वास्तव में, यह हर 20, 000-50, 000 व्यक्ति है।
अभी भी अज्ञात कारणों से, पुरुष आबादी में मूत्राशय की अतिवृद्धि महिला आबादी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है; इस संबंध में, आंकड़े कहते हैं कि मूत्राशय बहिर्वाह के साथ हर एक महिला के लिए समान जन्मजात विसंगति (पुरुष व्यक्तियों के पक्ष में 3-6: 1 के अनुपात) के साथ 3 से 6 तक पुरुष होते हैं।
फिर से स्पष्ट किए जाने वाले कारणों के लिए, मूत्राशय का बहिर्वाह सफेद व्यक्तियों के लिए एक पूर्वाभास है।
जन्मजात दोषों के बीच, जो तथाकथित मूत्राशय-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स का हिस्सा हैं, मूत्राशय का निष्कर्षण सबसे आम है और मध्यवर्ती गंभीरता का है।
समानार्थी
ब्लैडर एक्सट्रॉफी के कई पर्यायवाची होते हैं, जिनमें शामिल हैं: ब्लैडर एक्टीपी, एक्सपेडेड ब्लैडर और ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी ।
कारण
मूत्राशय के बहिःस्राव का कारण भ्रूण के विकास के दौरान, निचले पेट की दीवार के गठन और बंद होने की प्रक्रिया में विफलता है।
भ्रूण के लिए, वास्तव में, निचले पेट की दीवार के गठन और बंद होने की सही प्रक्रिया अंतर्निहित आंतरिक अंगों की शारीरिक रचना को पूरा करने के लिए आवश्यक है।
मूत्राशय विस्तार के कारणों पर परिकल्पना
अब तक किए गए वैज्ञानिक अनुसंधानों के आधार पर, ऐसा लगता है कि निचले पेट की दीवार के भ्रूण के विकास की कमी गर्भाधान के बाद चौथे और छठे सप्ताह के बीच, क्लोएकल झिल्ली के विकास की प्रक्रिया में त्रुटि के कारण होती है।
यदि यह मामला था, तो, मूत्राशय की अतिवृद्धि एक बहुत ही जन्मजात जन्मजात दोष होगा, अर्थात यह मानव भ्रूणजनन के बहुत शुरुआती चरणों में होता है।
जिज्ञासा
हाल के अध्ययन, अभी भी प्रदर्शित किए जाने हैं, सुझाव है कि:
- ISL1 जीन ब्लैडर एक्सट्रॉफी के लिए अतिसंवेदनशील जीन होगा। आनुवांशिकी में, एक अतिसंवेदनशील जीन एक जीन है जिसे कुछ बीमारियों या स्थितियों की उपस्थिति में एक महत्वपूर्ण भूमिका होने का संदेह है।
- मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी पर्यावरणीय कारकों से संबंधित होगी, जैसे: उन्नत माँ की उम्र, सहायक प्रजनन, गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा प्रोजेस्टेरोन का उपयोग और गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान।
ब्लैडर एक्सट्रॉफी और इनहेरिटेंस
वर्तमान में, थीसिस का समर्थन करने के लिए अपर्याप्त सबूत हैं कि मूत्राशय के बहिर्वाह में एक विरासत में मिला है ।
हालांकि, यह एक तथ्य है कि, अक्सर, मूत्राशय के बाहर निकालना के साथ पैदा हुए लोग:
- वे परिवारों से संबंधित हैं, जिसमें मूत्राशय-एपिस्पेडिया परिसर से संबंधित दोषों की एक निश्चित पुनरावृत्ति होती है;
- उनकी तुलना में अधिक विकृति है, जो स्वस्थ पैदा हुए लोगों की तुलना में उनके समान विकृतियों वाले बच्चों को जन्म देने के लिए है।
जोखिम कारक
मूत्राशय विस्तार के जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- परिवार का इतिहास। जैसा कि पहले कहा गया है, मूत्राशय का बहिर्वाह एक हेरिटेज दोष लगता है;
- सफेद दौड़;
- पुरुष सेक्स।
लक्षण और जटिलताओं
शारीरिक विसंगतियों के लिए धन्यवाद जिसके लिए यह जिम्मेदार है, मूत्राशय की एक्सस्ट्राफी मूत्राशय के कामकाज से समझौता करती है ; मूत्राशय के शोष के साथ पैदा हुए लोगों में, वास्तव में, मूत्राशय मूत्र को जमा करने में सक्षम नहीं है या यहां तक कि इसे सही तरीके से निष्कासित करने में सक्षम नहीं है, जो मूत्र असंयम और पेशाब के साथ समस्याओं की स्थिति को ट्रिगर करता है।
जिज्ञासा
मूत्राशय की एक्सट्रोफी में, मूत्र के बाहर निकलने में असमर्थता विकृत मूत्राशय की गर्दन और एक प्रभावी मूत्राशय स्फिंक्टर की कमी के कारण होता है (एनबी: मूत्राशय दबानेवाला यंत्र वह मांसपेशी है जो मूत्राशय से मूत्र जारी करने का कार्य करता है)।
आगे की विशेषताएं
लगभग हमेशा मूत्राशय की विकृति पर, मूत्राशय की अतिवृद्धि अन्य संरचनात्मक असामान्यताएं जोड़ती है, जैसे:
- मूत्राशय मूत्रवाहिनी की असामान्य संघ। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी वाले व्यक्तियों में, मूत्रवाहिनी को अक्सर सामान्य से अलग बिंदु पर मूत्राशय के साथ जोड़ा जाता है;
- श्रोणि की जघन हड्डियों का पृथक्करण। स्वस्थ व्यक्तियों में, दायां प्यूबिस बाएं प्यूबिस के साथ विलीन हो जाता है, जिससे प्यूबिक सिम्फिसिस नामक एक आर्टिक्यूलेशन हो जाता है;
- सामान्य से कम स्थिति में नाभि ;
- गुदा सामान्य से अधिक उन्नत स्थिति में है;
- वंक्षण या नाभि हर्नियास की उपस्थिति;
- पुरुषों में अंडकोश ( क्रिप्टोर्चिडिज़म ) में अंडकोष के वंश की कमी;
- महिलाओं में, योनि छिद्र की उपस्थिति सामान्य रूप से तथाकथित बिफिड क्लिटोरिस और बड़े और छोटे विचलन वाले होंठों की तुलना में खराब स्थिति में होती है ।
मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी वाले मरीजों में इनमें से एक या सभी अतिरिक्त असामान्यताएं हो सकती हैं; जैसा कि यह समझा जा सकता है, मूत्राशय के अतिरिक्त विसंगतियाँ अधिक हैं और मूत्राशय के अतिवृद्धि की गंभीरता की डिग्री अधिक होती है।
एसोसिएटेड शर्तें
पुरुषों में लगभग हमेशा और केवल कुछ मामलों में महिलाओं में, मूत्राशय की निकासी एपिस्पैडियास से जुड़ी होती है। तथाकथित मूत्राशय-मूत्राशय परिसर की कम गंभीर स्थिति का प्रतिनिधित्व करते हुए - एपिस्फेडियास, एपिस्पैडियास मूत्रमार्ग की जन्मजात विकृति है, जैसे कि इसके अपर्याप्त विकास के कारण उत्तरार्द्ध, सामान्य से अलग स्थान पर समाप्त होता है।
जटिलताओं
महामारी विज्ञान के अध्ययनों से पता चला है कि जो लोग मूत्राशय के शोष के साथ पैदा होते हैं उनमें मूत्राशय के कैंसर का खतरा अधिक होता है और वयस्कता में यौन रोग से पीड़ित होते हैं।
निदान
ब्लैडर एक्सट्रॉफी एक ऐसी विकृति है जिसका जन्म से पहले भी लगभग हमेशा निदान किया जाता है, क्योंकि भ्रूण के अल्ट्रासाउंड इसकी पहचान काफी आसान तरीके से करते हैं।
हालाँकि, मूत्राशय का बाहर निकलना जन्म के समय स्पष्ट दिखाई देता है।
भौगोलिक परीक्षा में वेसिक एक्सट्रॉफ़िया कैसे पहचानें?
भ्रूण के अल्ट्रासाउंड में, वे मूत्राशय के बाहर निकलने के लक्षण हैं:
- ठीक से भरने और / या खाली करने के लिए मूत्राशय की अक्षमता;
- गर्भनाल सामान्य से कम स्थित है;
- श्रोणि की जघन हड्डियों का पृथक्करण;
- सामान्य से छोटे जननांग की उपस्थिति।
मूत्राशय निष्कर्षण के साथ विषयों में जन्म का आकलन
मूत्राशय के शोष की विशेषताओं को स्थापित करने के लिए, नवजात रोगियों में, चिकित्सक मूल्यांकन करते हैं:
- मूत्राशय के उद्घाटन की डिग्री और निचले पेट की सतह पर फलाव की डिग्री;
- अंडकोष की स्थिति;
- वंक्षण हर्निया की उपस्थिति या अनुपस्थिति;
- नाभि के आसपास के क्षेत्र की शारीरिक रचना;
- गुदा की शारीरिक रचना;
- श्रोणि में दो जघन हड्डियों के पृथक्करण की डिग्री क्या है।
चिकित्सा
मूत्राशय की एक्सस्ट्राफी की उपस्थिति के लिए पुनर्निर्माण सर्जरी की आवश्यकता होती है ।
सर्जिकल हस्तक्षेप के तरीके रोगी से रोगी में भिन्न होते हैं और वर्तमान विकृति की गंभीरता पर निर्भर करते हैं।
माइल्ड डिग्री का मूत्राशय शोष (जिसमें विसंगतियाँ कुछ कम और चिन्हित हैं) को हस्तक्षेप की आवश्यकता निश्चित रूप से कम होती है, जो मध्यम-गंभीर डिग्री के मूत्राशय शोष की "मांग" है (जिसमें शारीरिक परिवर्तन विशिष्ट और गहन हैं)।
मूत्राशय के बहिःस्राव के लिए सर्जिकल थेरेपी के मुख्य उद्देश्य हैं:
- मूत्राशय को बंद करें (इस तरह से कि इसमें मूत्र हो सकता है), पेट के अंदर समान रखें और निचले पेट की सतह को सील करें;
- पुनर्निर्माण, उन्हें एक सामान्य उपस्थिति देने और उनके कार्य के कम से कम हिस्से, उन अंगों और उन विकृत शारीरिक भागों (पूर्व: जननांग, एपिस्फेडियास, आदि के मामले में मूत्रमार्ग) को बहाल करने की कोशिश कर रहा है, जो मूत्राशय की असामान्यताओं के साथ हो सकता है;
- मूत्राशय की गर्दन पर मूत्राशय दबानेवाला यंत्र का पुनर्निर्माण / पुनर्स्थापन।
कम गंभीर मामलों और गंभीर मामलों के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण के दो उदाहरण
कम से कम मामलों के लिए सैद्धांतिक दृष्टिकोण
मूत्राशय के एक्सस्ट्रोफी के कम गंभीर मामलों के लिए, उपचार में केवल एक सर्जिकल ऑपरेशन शामिल है, आमतौर पर रोगी के जीवन के तीसरे महीने में किया जाता है।
व्यवहार में, उपर्युक्त हस्तक्षेप आमतौर पर निम्न में से होता है:
- पेट की गुहा के अंदर मूत्राशय और उसके आवास को बंद करना;
- पेट का बंद होना;
- मौजूद छोटी विसंगतियों की मरम्मत।
मूत्राशय की एक्सस्ट्राफी प्रकाश कब होती है?
ब्लैडर एक्सट्रॉफी को हल्का माना जाना चाहिए जब: मूत्राशय की गुणवत्ता अच्छी हो, इसके खिलाफ विकृति के बावजूद, और साथ वाली विसंगतियों का उल्लेख मुश्किल से होता है, अगर पूरी तरह से अनुपस्थित न हो।
गंभीर मामलों के लिए सैद्धांतिक दृष्टिकोण
मूत्राशय के शोष के गंभीर मामलों के लिए, सर्जिकल थेरेपी में 3 हस्तक्षेप शामिल हैं:
- जन्म से 72 घंटे की दूरी पर एक ऑपरेशन, जिसमें चिकित्सक मूत्राशय को बंद करता है, पेट में रखता है और पेट को सील करता है;
- जीवन के 6 और 12 महीनों के बीच एक ऑपरेशन, जिसमें सर्जन मरम्मत करता है / मूत्रमार्ग और अंगों जैसे कि जननांगों जैसी संरचनाओं का पुनर्निर्माण करता है;
- जीवन के चौथे और छठे वर्ष के बीच एक हस्तक्षेप (यानी जब रोगी पॉटी का उपयोग करने के लिए उम्र का होता है), जिसमें सर्जन मूत्राशय की गर्दन को फिर से संगठित करता है और मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र की मरम्मत करता है, ताकि रोगी को नियंत्रित कर सके। मूत्राशय का निष्कासन।
मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी गंभीर कब होती है?
मूत्राशय निष्कर्षण को हल्का माना जाना चाहिए जब: मूत्राशय की शारीरिक रचना दृढ़ता से समझौता की जाती है और जब जननांगों, गुदा, नाभि, मूत्रमार्ग, आदि में असामान्यताओं को चिह्नित किया जाता है।
पोस्ट ऑपरेटिव चरण
मूत्राशय एक्सट्रॉफी के प्रबंधन के लिए प्रत्येक सर्जिकल ऑपरेशन के बाद, गतिरोध की अवधि का अनुमान लगाया जाता है, जिसकी अवधि रोगी की आयु और ऑपरेशन के आक्रमण के आधार पर भिन्न होती है, और जिसका कार्यान्वयन अधिकतम परिणाम प्राप्त करने के लिए आवश्यक है चिकित्सा से।
नवजात रोगियों के लिए, स्थिरीकरण 3 से 6 सप्ताह तक जा सकता है; उन रोगियों के लिए जो थोड़े पुराने हैं और जो आक्रामक हस्तक्षेप (गंभीर असामान्यताओं के साथ जटिलता) से गुजरते हैं, स्थिरीकरण लंबे समय तक 8 सप्ताह तक रह सकता है।
पश्चात दर्द प्रबंधन
दवा की प्रगति के लिए धन्यवाद, आज मूत्राशय की एक्सट्रोफी ऑपरेशन से आने वाले दर्द को बेहतर ढंग से प्रबंधित करने के लिए एक बहुत प्रभावी तकनीक है।
विचाराधीन तकनीक में रीढ़ की हड्डी के स्तर पर एक विशेष कैथेटर के सम्मिलन और 30 दिनों की अवधि के लिए एनाल्जेसिक और एनेस्थेटिक्स को प्रशासित करने के लिए इस उपकरण का उपयोग शामिल है।
इसलिए, दर्द प्रबंधन के लिए यह नई तकनीक दीर्घकालिक एनाल्जेसिक कार्रवाई सुनिश्चित करती है, ताकि युवा रोगियों की पीड़ा को प्रभावी ढंग से दूर किया जा सके।
विशेष मामले
मूत्राशय के शोष के कुछ मामलों के लिए, उपर्युक्त उपचारात्मक दृष्टिकोण अनुपयुक्त हैं या एक निश्चित प्रकार के ऑपरेशन से उत्पन्न होने वाली कठिनाइयों के आधार पर छोटे बदलावों से गुजर सकते हैं।
उदाहरण के लिए, कुछ परिस्थितियों में, मूत्राशय की गर्दन और मूत्राशय दबानेवाला यंत्र का पुनर्निर्माण असंभव है, और इसके लिए मूत्राशय के कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है।
अधिक वयस्क उम्र में सर्जरी: यह कब आवश्यक है?
कभी-कभी, मूत्राशय के बहिर्वाह का उपचार वयस्कता में भी होता है, हमेशा पुनर्निर्माण सर्जरी के साथ और हमेशा मूत्राशय के कार्य में सुधार के इरादे से और किसी भी अन्य अंगों को जन्म के समय विकृत किया गया था।
रोग का निदान
आज, पिछले 15 वर्षों में पुनर्निर्माण सर्जरी में प्रगति के लिए धन्यवाद, मूत्राशय के सौम्य रोग होने की संभावना पहले की तुलना में बहुत अधिक है।
चिकित्सा की प्रभावशीलता को क्या प्रभावित करता है?
मूत्राशय विस्तारण के प्रबंधन के लिए सर्जिकल थेरेपी की सफलता की डिग्री विकृतियों की गंभीरता पर निर्णायक प्रभाव डालती है; वास्तव में, मूत्राशय की अतिवृद्धि जितनी अधिक गंभीर होती है, उतना ही इसके उपचार से प्राप्त होने वाले लाभ आंशिक हो सकते हैं।
निवारण
मूत्राशय बहिःस्राव को रोकने के लिए एक असंभव स्थिति है।
