व्यापकता
पेम्फिगस ऑटोइम्यून एटियलजि के साथ एक खतरनाक जिल्द की सूजन है, जिसकी विशेषता है:
- केराटिनोसाइट्स के बीच आसंजन अणुओं के खिलाफ निर्देशित विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति (डेसोग्लिन्स द्वारा एंटीजन का प्रतिनिधित्व किया जाता है), जिसे रोगी के सीरम में मापा जा सकता है और उसी की त्वचा पर तय किया जा सकता है।
- त्वचीय और / या श्लैष्मिक स्तर पर फफोले और कटाव के परिणामस्वरूप एसेंथोलिसिस (आसन्न उपकला कोशिकाओं के बीच संपर्क का नुकसान)।
पेम्फिगस का निदान मौलिक रूप से नैदानिक है (यह एक बुलबुल डर्मेटोसिस है), इम्युनोपैथोलॉजिकल (ऑटोएन्टिबॉडी लक्षण वर्णन) और हिस्टोलॉजिकल (यह समग्र नैदानिक तस्वीर की पहचान करता है)।
रोग एक पुराना पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है और, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो संभवतः घातक है।
पेम्फिगस के प्रकार
"पेम्फिगस" शब्द ऑटोइम्यून त्वचा रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है, जो बुलियन घावों के विकास से एकजुट होता है। ये रोग अक्सर एक दूसरे से संबंधित होते हैं (आमतौर पर एक रूप में अलग-अलग उपप्रकार होते हैं), लेकिन चिकित्सकीय रूप से वे हिस्टोलॉजिकल और फिजियोथैथोलॉजिकल दृष्टिकोण से अलग होते हैं।
पेम्फिगस के विभिन्न रूपों को अलग-अलग मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन बुलबुला गठन का हिस्टोपैथोलॉजिकल साइट एक मौलिक अनुकूलन की अनुमति देता है।
एपिडर्मिस की अलग-अलग परतों में बुलस घावों की स्थिति के आधार पर, यानी उस स्तर के आधार पर जहां एसेंथोलिसिस होता है, हम भेद करते हैं:
- कम एसेंथोलिसिस के साथ पेम्फिगस (बेसल परत के स्तर पर एपिडर्मिस के गहरे क्षेत्र के जंक्शनों को प्रभावित करता है)। वे इस समूह से संबंधित हैं:
- पेम्फिगस वल्गर
- वनस्पति पेम्फिगस
- हल्लोपेउ वनस्पति पेम्फिगस
- न्यूमैन वनस्पति पेम्फिगस
- उच्च एसेंथोलिसिस के साथ पेम्फिगस (ग्रैन्यूलोज परत के स्तर पर एपिडर्मिस के सतही क्षेत्र के जंक्शनों को प्रभावित करता है)। वे इस समूह से संबंधित हैं:
- पेम्फिगस फोलियासस
- एरिथेमेटस पेम्फिगस
- एंडीमिक पेम्फिगस फोलियासस
नैदानिक दृष्टिकोण से, पेम्फिगस की प्रस्तुति के कुछ विशेष रूपों को पहचानना संभव है:
- Pemphigus से IgA ;
- पेम्फिगस दवाओं द्वारा प्रेरित ;
- पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस ;
- पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस ।
इसके अलावा स्वप्रतिपिंड से प्रभावित डिस्मोग्लिना का प्रकार पेम्पटॉइड के रूप को परिभाषित कर सकता है। संकेतक के अनुसार, उच्च acantholysis एंटी-डीएसजी 3 एंटीबॉडी के प्रसार के कारण हो सकता है, जबकि कम एसिटांथिसिस में, मुख्य रूप से एंटी-डीएसजी 1 एंटीबॉडी होते हैं ।
पेम्फिगस वल्गर
पेम्फिगस वल्गर फोटो
पेम्फिगस वल्गरिस सबसे आम नैदानिक रूप है और एक बहुत गंभीर त्वचीय श्लेष्म रोग का प्रतिनिधित्व करता है। देस्मोग्लिन के खिलाफ ऑटो-एंटीबॉडी के हस्तक्षेप से श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर बुलबुले के परिणामस्वरूप कंटीली परत (एपिडर्मिस के निचले हिस्से) के स्तर पर कोशिकाओं के अलग होने का कारण बनता है, जिसमें एसिस्टोलिटिक (पृथक्करण) तत्वों की उपस्थिति द्वारा विशेषता है।
पेम्फिगस वल्गैरिस की शुरुआत स्थानीयकृत है और स्पष्ट नहीं है (सूक्ष्म): इसमें शुरुआत में मौखिक गुहा और आसपास के क्षेत्रों (मसूड़ों, तालु, ऑरोफरीनक्स, एपोप्लॉटिस या स्वरयंत्र) के श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं, जहां घाव दर्दनाक अल्सर के रूप में उत्पन्न होते हैं। बुलबुले की उपस्थिति अक्सर दर्दनाक रोगसूचकता से जुड़ी होती है: घावों को चबाने और निगलने में मुश्किल होती है। अक्सर, मौखिक पेम्फिगस पेम्फिगस एक विशिष्ट गंध से जुड़ा होता है। रोग की शुरुआत गुदा और जननांग क्षेत्र को भी प्रभावित कर सकती है।
कुछ हफ्तों या एक महीने की अवधि के बाद, घाव धीरे-धीरे स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं। बुलबुले पूरी तपस्या को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन विशेष रूप से कमर, अंडरआर्म्स, गर्दन, उपमहाद्वीप सिलवटों आदि में केंद्रित हैं। इसलिए यांत्रिक दबाव के अधीन सभी क्षेत्र इस प्रकार की चोट के अधीन हो सकते हैं। इस मामले में, निकोल्स्की (त्वचा के स्थानीयकृत संपीड़न के बाद एपिडर्मिस की टुकड़ी) और एशो-हेन्सन साइन (परिधि पर मामूली दबाव द्वारा बुलबुले के विस्तार की संभावना) का संकेत सकारात्मक है। त्वचा के स्तर पर बुलबुले उन लोगों के समान हो सकते हैं जो दूसरी डिग्री के जलने के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं।
बुलबुले हैं:
- flaccis: एपिडर्मिस के अंदर स्थानीयकृत और desososomes के बदल समारोह से एक समझौता सेल आसंजन से जुड़ा;
- बेहद नाजुक: बुलबुले की छत में कोशिकाओं की कुछ परतें होती हैं, जो घाव के पास एक उंगली को रगड़कर हटाया जा सकता है (निकोलस्की का संकेत);
- चर आयामों (एक से कई सेंटीमीटर तक);
- "ठंड", अर्थात, वे किसी भी परिधीय भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़े नहीं हैं और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उत्पन्न होते हैं;
- स्पष्ट सामग्री के साथ।
बुल्स घावों को तोड़ने और कठिनाई के साथ फिर से उपकला करते हैं। इस स्तर पर, रोगी संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होता है। रोगी को घाव में दर्द महसूस होता है (विशेषकर बुलबुले के स्थान पर आधारित), लेकिन खुजली महसूस नहीं होती है।
पेम्फिगस वल्गरिस का कोर्स सबस्यूट या क्रोनिक है। रोग का विकास उम्र बढ़ने के चरणों में होता है, जब तक कि निदान के परिणामस्वरूप, चिकित्सा के साथ कोई हस्तक्षेप नहीं होता है।
पेम्फिगस वनस्पति
फोटो पेम्फिगो वेजीटेन्ते
पेम्फिगस वनस्पति पेम्फिगस वल्गेरिस के हाइपरट्रॉफिक संस्करण का प्रतिनिधित्व करती है, जिनमें से यह विकास का प्रतिनिधित्व कर सकता है (या यह इस तरह शुरू हो सकता है)। पेम्फिगस वनस्पति पेम्फिगस वल्गेरिस के समान एक नैदानिक चित्र प्रस्तुत करता है, लेकिन एक बेहतर रोगनिरोधी के साथ जुड़ा हुआ है। घाव शुरू में स्पर्श से नरम होते हैं, लाल होते हैं और एक दुर्गंधयुक्त तरल (गीली वनस्पति) का उत्सर्जन करते हैं। इसके बाद, अंतर्गर्भाशयी बुलबुले का टूटना इरोसिव प्लेक के गठन का कारण बनता है। सबसे मुख्य विशेषता यह है कि ये क्रस्टी हाइपरट्रॉफिक घाव "वनस्पति" के लिए होते हैं, यानी त्वचीय सतह (हाइपरकेरोटिक संरचनाओं) के संबंध में पता लगाया जा सकता है। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में, यह रूप लगभग हमेशा बड़े सिलवटों (कांख और कमर) के पास स्थित होता है और सुपरफंगल अक्सर फंगल की उपस्थिति की विशेषता है।
पेम्फिगस वनस्पति दो श्रेणियों में प्रतिष्ठित है:
- हॉलोपो वनस्पति पेम्फिगस: बुलबुले veget → गीली वनस्पति;
- न्यूमैन वनस्पति पेम्फिगस: पुष्ठीय घाव → veget ’नम वनस्पति।
पाठ्यक्रम अधिक लम्बा है, लेकिन पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में अधिक सौम्य भी है, क्योंकि यह सीमित त्वचा क्षेत्रों में स्थानीयकरण करता है।
पेम्फिगस फोलियासस
फोटो पेम्फिगो फोलियासो
पेम्फिगस फोलियास में केवल 1 प्रकार के डिस्मोग्लिन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी हैं: इस कारण से, श्लेष्म झिल्ली रोग से प्रभावित नहीं होते हैं, जबकि त्वचीय क्षति एपिडर्मिस की सबसे सतही परतों को प्रभावित करती है। पेम्फिगस फोलियासस को बुलबुले की विशेषता है, जो अक्सर खोपड़ी पर उत्पन्न होती है, और फिर छाती, पीठ और चेहरे पर जाती है। पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, ये संरचनाएं मौखिक स्तर पर मौजूद नहीं हैं। शुरुआत को शांत बुलबुले की विशेषता है, जो कि इलाज नहीं होने पर, पूरे शरीर में विलय और विस्तार करते हैं। पेम्फिगस फोलियासस घावों में प्रकट होता है, जो उनकी सतहीता और अत्यधिक नाजुकता को देखते हुए, बहुत आसानी से टूट जाते हैं, जिससे कटाव घाव और पतले खोपड़ी वाले क्रस्ट्स को जन्म देते हैं। अधिकांश घाव प्रुरिटिक हैं। जब त्वचा की सतह की सूजन पाठ्यक्रम (desquamative एरिथ्रोडर्मा की एक तस्वीर के साथ) से जुड़ी होती है, तो पेम्फिगस फोलियासस एक दर्दनाक रोगसूचकता से जुड़ा होता है। बुलबुले desquamation और निरंतर गठन से गुजरते हैं, जिससे त्वचा को एक विशिष्ट एक्सफ़ोलीएटिव उपस्थिति मिलती है (इसलिए नाम "फोलियासिन")। अक्सर, यह गलती से जिल्द की सूजन या एक्जिमा के रूप में निदान किया जाता है।
एरीथेमेटस पेम्फिगस
सीवियर-अशर के सेबोरोइक पेम्फिगस के रूप में भी जाना जाता है
पेम्फिगस एरिथेमेटोसस पेम्फिगस फोलियासस का स्थानीयकृत रूप है। यह एरिथेमैटो-स्क्वैमो-क्रस्टोज घावों की उपस्थिति की विशेषता है, जो चेहरे और पूर्वकाल और पीछे के मीडिया-थोरैसिक क्षेत्र (seborrheic साइट्स) के ऊपर स्थित है। हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, पेम्फिगस एरिथेमेटोसस फोलियासस के समान है, जिसमें एपिडर्मिस की सतही परतों में मोज़ेक आईजीजी जमा का गठन होता है। रोग अक्सर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान नैदानिक पहलुओं को प्रस्तुत करता है: चेहरे के घावों को अक्सर तितली को वितरित किया जाता है और सूर्य के संपर्क में आने से नैदानिक तस्वीर बिगड़ती है। पाठ्यक्रम पी अधिक सौम्य और धीमा है (पुनरावृत्ति के लिए जाता है)।
पेम्फिगो फोलियोसीओ एंडेमिको या फोगो सेल्वेजम
जिसे ब्राजील के पेम्फिगस के नाम से भी जाना जाता है
स्थानिक पेम्फिगस फोलियास ब्राजील के कुछ क्षेत्रों की स्वदेशी आबादी को प्रभावित करता है। यह परिकल्पित है कि एक वायरल संक्रमण एक मक्खी द्वारा प्रेषित रोग के एटियलजि में भाग लेता है। नैदानिक दृष्टिकोण से, स्थानिक पेम्फिगस में बहुत दर्दनाक घावों की विशेषता होती है, एक मजबूत जलन के साथ जुड़ा होता है: फफोले अल्सर हो जाते हैं और सूजन वाली त्वचा से घिरे हुए घाव का कारण बनते हैं। अन्य नैदानिक, हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल पहलू पेम्फिगस फोलियासस के समान हैं।
Pemphigus से IgA तक
आईजीए के साथ पेम्फिगस कम से कम हानिकारक के बीच पेम्फिगस के एक विशेष रूप का प्रतिनिधित्व करता है।
इस बीमारी की विशेषता फ्लैक्सीड इंट्रापिडर्मल बुलबुले से होती है, जिसमें न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल्स और कुछ एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के अलावा IgA की उप-जमा राशि होती है: हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं वल्गर फॉर्म के समान होती हैं, लेकिन स्व-प्रतिरक्षी जीव IgA के वर्ग के हैं। यह मूत्राशय-पुष्ठीय तत्वों की विशेषता है, जिसमें एक विशिष्ट आर्कमी वर्दी व्यवस्था (सबकोनिलियल साइट में एक एसेंथोलिसिस का प्रभाव), ट्रंक पर और अंगों के समीपस्थ भाग पर स्थित है। पाठ्यक्रम काफी सौम्य है, लेकिन पुनरावृत्ति करता है। निदान अनिवार्य रूप से आईजीए की भूमिका के प्रदर्शन पर आधारित है, जबकि चिकित्सा में डिपासोन का प्रशासन शामिल है।
IgA के साथ पेम्फिगस को दो उपप्रकारों में विभाजित किया जाता है, जो स्थान और न्यूट्रोफिल की अलग-अलग सांद्रता में भिन्न होते हैं:
- इंट्राडर्मल आईजीए न्युट्रोफिलिक डर्माटोज : बुलबुले गहरे होते हैं और पुस्ट्यूल्स पूरे एपिडर्मल मोटाई तक फैलते हैं। इसके अलावा, इस फॉर्म में न्यूट्रोफिल की एक प्रचुर उप-कर्नेल एकाग्रता की विशेषता है;
- स्नेडन-विल्किंसन की सबकोकनी पुस्टुलोसिस : इसमें अधिक सतही घाव और pustules होते हैं।
पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस
पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस एक बीमारी है जो हमेशा एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति से जुड़ी होती है, जो अक्सर घातक होती है। यह विकार कैंसर के कुछ रूपों की जटिलता है, कभी-कभी पहले से ही स्थापित होता है, लेकिन कुछ मामलों में ट्यूमर के निदान से पहले हो सकता है।
यह निम्न कैंसर की स्थिति के साथ ऊपर होता है:
- कार्सिनोमा;
- लिम्फोमा और ल्यूकेमिया;
- सार्कोमा।
त्वचीय रूप उत्पादन से प्राप्त हो सकता है, ट्यूमर द्वारा, विशेष अंतरकोशिकीय एंटीबॉडी (या एंटीजन) से और प्रतिरक्षा गतिविधि के सामान्य अवसाद से।
हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस, सुपरबैसल एसेंथोलिसिस प्रस्तुत करता है, जो डर्मा-पैपिलरी एडिमा (आमतौर पर मौजूद नहीं है) और पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ से जुड़ा होता है। पैथोलॉजी पेम्फिगस की एक विशेष नैदानिक इकाई को इंगित करती है, जो नैदानिक और एंटीजेनिक बिंदु से अलग है: स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया दोनों डिस्मोग्लिन (डीएसजी 3, डीएस 1) के खिलाफ और त्वचा पर और झिल्ली पर मौजूद अन्य विभिन्न अणुओं के खिलाफ स्वप्रतिपिंड के गठन का कारण बनती है। श्लेष्मा (पेक्टिन, डिस्मोप्लासीन, पी 170 आदि?)। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस एक विकृति है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की टुकड़ी के बड़े क्षेत्रों के साथ खुद को प्रकट करता है: इसमें अक्सर मुंह और होंठ, कट, निशान और त्वचा के फफोले के गंभीर अल्सर शामिल होते हैं।
अन्य रूपों के विपरीत, यह कम वायुमार्ग की भागीदारी से जुड़ा हो सकता है, साथ ही फेफड़ों को गंभीर तरीके से शामिल कर सकता है। रोगी के ट्यूमर की चोट का इलाज करने के उद्देश्य से किया गया उपचार पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस से जुड़ी स्थितियों में सुधार कर सकता है, लेकिन फेफड़ों की क्षति आमतौर पर अपरिवर्तनीय होती है।
पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस
पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस की विशेषता पुटिकाओं और बुलबुले के बीच मध्यवर्ती विशेषताओं के घावों की उपस्थिति के साथ होती है, जिसमें खुजली वाले पित्ती उल्लू होते हैं। घावों का वितरण एक केन्द्रापसारक विस्तार के साथ, परिधीय हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, बेसमेंट झिल्ली (इओसिनोफिलिक एक्सोसिटोसिस) और एसैन्टोलिसिस की अनुपस्थिति के माध्यम से ईोसिनोफिल के पारित होने को उजागर करना संभव है। पाठ्यक्रम सौम्य हो जाता है, हालांकि यह संभावित रूप से पेम्फिगस वल्गरिस या फोलियासस में विकसित हो सकता है।
