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परिभाषा
सिरिगोमेलिया एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो रीढ़ की हड्डी के मध्य भाग में अल्सर या गुहाओं के गठन की विशेषता है। इन इंट्रामेडुलरी घावों में आमतौर पर एक स्पष्ट तरल पदार्थ होता है, जो सेफालोराचीडियन द्रव के समान होता है।
साइरोमाइगामेलिक सिस्ट आकार और आकार में बहुत परिवर्तनशील होते हैं, लेकिन लंबे समय में, उनकी उपस्थिति रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाती है, क्योंकि यह तंत्रिका ऊतकों को फैलाती है।
रोग एक ज्ञात कारण (माध्यमिक सिरिंजोमेलिया) से उत्पन्न हो सकता है और, ज्यादातर मामलों में, क्रानियो-ग्रीवा जंक्शन के जन्मजात विसंगति से जुड़ा होता है, जिसे चियारी विरूपण (जिसे रीढ़ की हड्डी की नलिका में अनुमस्तिष्क ऊतक के हर्नियेशन के रूप में जाना जाता है) के रूप में जाना जाता है। ), या मस्तिष्क की (उदाहरण के लिए एन्सेफैलसी और स्पाइना बिफिडा)। इसलिए यह अस्थि मज्जा विकास का एक विसंगति होगा और इस जन्मजात आधार पर, इसे बाहर नहीं किया जाता है कि अधिग्रहित कारक हस्तक्षेप कर सकते हैं, जैसे कि रीढ़ की हड्डी में घाव, संक्रमण, संचार संबंधी विकार, अस्थि मज्जा ट्यूमर और अन्य घाव जो आंशिक रूप से शराब के प्रवाह को बाधित करते हैं। अधिक शायद ही कभी, कोई ज्ञात पूर्व-निर्धारण कारण (प्राथमिक सिरिंजोमीलिया) नहीं है।
सिरिंगोमीलिया आमतौर पर ग्रीवा क्षेत्र में उत्पन्न होता है, लेकिन लगभग पूरे रीढ़ की हड्डी के साथ नीचे की ओर बढ़ सकता है। दूसरी ओर, सिरिंजोबुलिया, एक अधिक दुर्लभ स्थिति है, जो आमतौर पर एन्सेफेलिक ट्रंक के निचले हिस्से में स्थित एक फांक (एक दरार) के रूप में प्रकट होती है, जो निचली क्रैंक नसों या अवरोही या अवरोही संवेदनशील मोटर मार्ग को बाधित या संकुचित करने में सक्षम होती है।
रोग की गंभीरता रीढ़ की हड्डी में स्थित स्थान पर निर्भर करती है और सीरिंजोमी कैविटी को कितनी दूर तक बढ़ाया जाता है। प्रत्येक रोगी तब लक्षणों के एक अलग संयोजन और एक अत्यंत विविध नैदानिक तस्वीर का अनुभव करता है। रोग की प्रगति आम तौर पर धीमी होती है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- शक्तिहीनता
- शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
- स्नायु शोष
- dysarthria
- निगलने में कठिनाई
- मूत्राशय की शिथिलता
- गर्दन का दर्द
- हाथ में और कलाई पर दर्द
- बाहों में दर्द
- चेहरे का दर्द
- मांसपेशियों का आकर्षण
- पैरों में दर्द
- मल असंयम
- Hypertonia
- Hypoaesthesia
- दुर्बलता
- पेशी हाइपोथॉफी
- पीठ में दर्द
- अक्षिदोलन
- मुखर डोरियों का पक्षाघात
- नीचे के अंगों का पक्षाघात
- अपसंवेदन
- स्वर बैठना
- संयुक्त कठोरता
- स्कोलियोसिस
- हिचकी
- मांसपेशियों में ऐंठन
- रात को पसीना आता है
- स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस
- चक्कर आना
- दोहरी दृष्टि
आगे की दिशा
सीरिंगोमीलिया आमतौर पर युवा वयस्कों में होता है। आमतौर पर, रोग हाथों और बाहों में कमजोरी, शोष और मंद पक्षाघात का कारण बनता है, अक्सर आकर्षकता, पेरेस्टेसिया और सजगता के नुकसान के साथ। इसके अलावा, थर्मो-दर्दनाक संवेदनशीलता को निगलने और बिगड़ा हुआ होने में गड़बड़ी होती है (पाया जाने वाला पहला विसंगति जलने या कटौती से हो सकता है जिसमें दर्द नहीं होता है)।
बाद में, जीर्ण दर्द विकसित होता है (विशेषकर गर्दन, हाथ, हाथ और पीठ में) और निचले अंगों में स्पास्टिक हाइपोस्टेनिया, कभी-कभी कठोरता और कमजोरी की भावना के साथ, और मज्जा संपीड़न के कारण परिधीय मोटर या संवेदी शिथिलता। घाटा असममित हो सकता है।
सिरिंगोमीलिया भी शरीर के तापमान, पसीने और आंतों की गतिशीलता के परिवर्तित विनियमन को जन्म दे सकता है।
सिरिंजोबुलिया के लक्षणों में, इसके बजाय, न्यस्टागमस, एकपक्षीय या द्विपक्षीय चेहरे के थर्मोडोलेरिंग हाइपोस्थेसिया, जीभ की शोष और कमजोरी, पेचिश, तालु का पक्षाघात और मुखर डोरियों और स्वर बैठना शामिल हैं। कभी-कभी डिप्लोपिया, वर्टिगो, लगातार हिचकी और ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया होता है।
निदान को रीढ़ की हड्डी के चुंबकीय अनुनाद और मस्तिष्क को गैडोलीनियम के साथ दिया जाता है। थेरेपी में सीरिंजोमीलिया (जैसे क्रानियो-सरवाइकल जंक्शन विसंगतियों, पोस्ट-ऑपरेटिव स्कारिंग और कशेरुका ट्यूमर) और सर्जिकल डीकम्प्रेशन या अन्य प्रक्रियाओं के सुधार के कारणों में सुधार शामिल हैं, जो सिरिंजोमैगैलिक गुहा को सूखाते हैं और शराब के प्रवाह को बहाल करते हैं। दुर्भाग्य से, उपचार आमतौर पर गंभीर न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन को हल करने में सक्षम नहीं है।
