व्यापकता
एंजियोमायोलिपोमा गुर्दे का एक विशिष्ट ट्यूमर है, जो पीईसीओएम और हैमार्टोमास के नियोप्लास्टिक श्रेणी का हिस्सा है।
जब तक कि इसके आयाम 4 सेंटीमीटर से कम नहीं होते, तब तक किडनी का एंजियोमायोलिपा स्पर्शोन्मुख होता है; बड़ी मात्रा से शुरू होकर, यह इसके बजाय रेट्रोपरिटोनियल रक्तस्राव, गंभीर पेट दर्द, रक्तमेह, आवर्तक मूत्र संक्रमण और उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है।
एंजियोमायोलिपोमा का निदान पेट से संदर्भित रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं पर आधारित है।
एंजियोमायोलिपोमा की उपस्थिति को केवल तब चिकित्सा की आवश्यकता होती है जब इसके आयाम 4 सेंटीमीटर से अधिक हों या जब यह रोगसूचक हो।
गुर्दे की संक्षिप्त शारीरिक और कार्यात्मक याद
दो में, गुर्दे वे अंग होते हैं, जो मूत्र पथ के साथ मिलकर तथाकथित मूत्र तंत्र या उत्सर्जन तंत्र का निर्माण करते हैं, जिसका कार्य मूत्र का उत्पादन और उसे खत्म करना है।
उपर्युक्त तंत्र की मुख्य संरचनाओं का प्रतिनिधित्व करते हुए, गुर्दे उदर गुहा में रहते हैं - अंतिम वक्षीय कशेरुकाओं और पहले काठ कशेरुक के किनारों पर सटीक होना - सममित हैं और एक बीन के समान आकार के अधिकारी हैं।
किन्नरों का समारोह
गुर्दे विभिन्न कार्यों को कवर करते हैं; इनमें से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:
- अपशिष्ट पदार्थों को फ़िल्टर करें, जो हानिकारक या विदेशी, रक्त में मौजूद होते हैं, और उन्हें मूत्र में परिवर्तित करते हैं;
- रक्त के हाइड्रो-सलाइन संतुलन को समायोजित करें;
- रक्त के एसिड-बेस बैलेंस को समायोजित करें।
जैसा कि पाठकों ने उल्लेख किया है, गुर्दे के कार्य रक्त से निकटता से संबंधित हैं; उत्तरार्द्ध गुर्दे की धमनी से गुर्दे में आता है और गुर्दे की शिरा के माध्यम से शिरापरक प्रणाली में लौटता है, जो तब तथाकथित वेना कावा में बहता है।
एंजियोमायोलिपोमा क्या है
एंजियोमायोलिपोमा एक सौम्य ट्यूमर है जो लगभग हमेशा गुर्दे को प्रभावित करता है और आमतौर पर तीन सेलुलर घटकों को शामिल करता है: संवहनी कोशिकाओं का एक घटक (एंजियो-), अपरिपक्व चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का एक घटक (-mio-) और एक सेल घटक लिपिड (-लिपोमा)।
एंजियोमायोलिपोमा के मामलों में बार-बार गुर्दे की भागीदारी को देखते हुए, अध्याय को आगे के कारणों से शुरू करना, यह लेख विशेष रूप से गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा पर ध्यान केंद्रित करेगा।
एक सौम्य ट्यूमर क्या है?
एक ट्यूमर बहुत सक्रिय कोशिकाओं का एक असामान्य द्रव्यमान है, जिसकी वृद्धि की दर और असामान्यता पर विभाजन की सीमा होती है।
एक ट्यूमर को सौम्य कहा जाता है, जब विकास और विभाजन की उच्च दर के बावजूद, यह आसपास के ऊतकों और अंगों में घुसपैठ नहीं कर रहा है (अर्थात यह आस-पास के ऊतकों और अंगों पर आक्रमण नहीं करता है) और इसकी कोई मेटास्टेसिंग शक्ति नहीं है (अर्थात यह अंदर नहीं है अपनी ट्यूमर कोशिकाओं को अन्यत्र फैलाने में सक्षम)।
एंजियोमायोलिपोमा किस ट्यूमर श्रेणी में प्रकट होता है?
एक बार, चिकित्सा-वैज्ञानिक समुदाय ने एंजियोमायोलिपोमा को हैमार्टोमास के ट्यूमर की श्रेणी में ला दिया; हैमार्टोमास सौम्य ट्यूमर संरचनाएं हैं, जिनकी कोशिकाएं, असामान्य प्रसार के बावजूद, जिनके वे नायक बन गए हैं, एक ही मूल संरचनात्मक विशेषताओं को बनाए रखते हैं (सामान्य तौर पर, एक ट्यूमर की कोशिकाएं उन लोगों से पूरी तरह से अलग अर्थ मानती हैं, जो मूल रूप से, जब विकास और प्रतिकृति अभी भी सामान्य थे)।
आज, हालांकि, विशेषज्ञ पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड कोशिकाओं (पीईसी) के पीईसीओएम या ट्यूमर (-ओएमएस) के ट्यूमर श्रेणी में एंजियोमायोलिपोमा को शामिल करना अधिक उचित मानते हैं; एक पिकोमा एक विशेष प्रकार का मेसेंकाईमल ट्यूमर है, जो शरीर के किसी भी हिस्से में बन सकता है और एटिपिकल कोशिकाओं से बना होता है - तथाकथित पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड कोशिकाएं - एक स्वस्थ समकक्ष के बिना।
वृक्क एंजियोमायोलिपोमा
गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा को अधिक अच्छी तरह से गुर्दे की एंजियोमायोलिपोमा के रूप में जाना जाता है।
सबसे आम सौम्य किडनी ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करते हुए, गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा, 80% नैदानिक मामलों में, एक छिटपुट घटना और, शेष 20% में, एक ऐसी बीमारी है जो तपेदिक काठिन्य नामक आनुवंशिक बीमारी से जुड़ी है।
एक छिटपुट घटना के रूप में, एंजियोमायोलिपोमा 40 वर्ष की आयु से अधिक वयस्क महिलाओं को प्रभावित करता है; इसके विपरीत, तपेदिक काठिन्य से जुड़ी एक घटना के रूप में, यह विशेष रूप से 10 वर्ष की आयु के आसपास के युवा लोगों में चिंता करता है, सेक्स के किसी भी भेद के बिना।
ट्यूबरल स्केलेरोसिस से जुड़े छिटपुट गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा और रीनल एंजियोमायोलिपोमा के बीच एक और महत्वपूर्ण अंतर यह तथ्य है कि जबकि पूर्व आमतौर पर केवल एक ही किडनी को प्रभावित करता है, बाद में दोनों गुर्दे शामिल होते हैं। कई मोड।
क्या अन्य अंगों में एंजियोमायोलिपोमा विकसित हो सकता है?
हालांकि बहुत कम ही, एंजियोमायोलिपोमा अंगों और शारीरिक संरचनाओं में दो किडनी से अलग हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं: यकृत, अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, शुक्राणु कॉर्ड, तालु और बृहदान्त्र।
कारण
वैज्ञानिक अध्ययनों से पता चला है कि एक गुर्दे की एंजियोमायोलिपोमा (दोनों छिटपुट संस्करण और ट्यूबरल स्केलेरोसिस से संबंधित) का गठन TSC1 या TSC2 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है । क्रमशः गुणसूत्र 9 पर और गुणसूत्र 16 पर, TSC1 और TSC2 (स्पष्ट रूप से सामान्य परिस्थितियों में) प्रोटीन का उत्पादन होता है, जो एक साथ कार्य करते हैं, उन सभी विषम तंत्रों को दबा देते हैं जो ट्यूमर के गठन को जन्म देते हैं।
TSC1 और TSC2 के उत्परिवर्तन का क्या कारण है?
यदि वृक्कीय स्क्लेरोसिस से जुड़े रीनल एंजियोमायोलिपोमा के मामले में TSC1 और TSC2 को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन एक ही ट्यूबरल स्केलेरोसिस के आनुवांशिक विपथन से संबंधित हैं (तो यह गुर्दे के सौम्य ट्यूमर के कारण को पहचानना संभव है) छिटपुट वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा एक ही जीन की उत्परिवर्ती घटनाओं में एक पूरी तरह से अज्ञात उत्पत्ति है।
लक्षण और जटिलताओं
एक वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा की उपस्थिति में, लक्षणों की उपस्थिति ट्यूमर द्रव्यमान के आकार पर बारीकी से निर्भर करती है; छोटे व्यास के गुर्दे एंजियोमायोलिपोमास, वास्तव में, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, जबकि काफी व्यास के गुर्दे एंजियोमायोलिपमा विभिन्न परिणामों और विभिन्न लक्षणों और संकेतों के लिए जिम्मेदार होते हैं।
आमतौर पर, एक एंजियोमायोलिपोमा उस समय लक्षणग्रस्त होना शुरू होता है जब उसका व्यास 4 सेंटीमीटर से अधिक हो जाता है ।
गुर्दे में, एंजियोमायोलिपोमा आमतौर पर तथाकथित गुर्दे कोर्टेक्स के स्तर पर बनता है ।
बड़े एंजियोमायोलिपोमा के लक्षण
रोगसूचकता और परिणाम जो एक बड़े गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा से उत्पन्न हो सकते हैं:
- रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव, जिसके बाद गंभीर पेट दर्द होता है । रक्तस्रावी घटना ट्यूमर के द्रव्यमान को बनाने वाले एक या अधिक रक्त वाहिकाओं के घाव के कारण होती है।
रेट्रोपरिटोनियल रक्तस्राव के बाद पेट में दर्द अचानक शुरू होता है (इसलिए यह नोटिस करना असंभव नहीं है) और बहुत बार मतली और उल्टी के एपिसोड से जुड़ा होता है;
- पेट की एक उभरी हुई द्रव्यमान की उपस्थिति। यह द्रव्यमान गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा के अलावा और कुछ नहीं है;
- आवर्तक मूत्र संक्रमण ;
- हेमट्यूरिया ;
- उच्च रक्तचाप ।
गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा की जटिलताओं
यद्यपि यह एक सौम्य ट्यूमर है, वृक्क एंजियोमायोलिपोमा में मानव स्वास्थ्य पर गंभीर परिणाम हो सकते हैं; वास्तव में, जब यह बड़ा और कई संस्करणों में होता है (जैसा कि ट्यूबरल स्केलेरोसिस के मामले में), तो इसकी उपस्थिति से रोगी द्वारा गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है।
इसके अलावा, पाठकों को याद दिलाना चाहिए कि गंभीर रेट्रोपरिटोनियल हेमोरेज और रेट्रोपरिटोनियल हेमोरेज का तुरंत इलाज नहीं किया जा सकता है, जिससे झटका लग सकता है और प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है।
डॉक्टर से कब संपर्क करें?
रेट्रोपरिटोनियल हेमोरेज के एपिसोड जो एक वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा के वाहक को पकड़ सकते हैं, चिकित्सा आपात स्थितियों का प्रतिनिधित्व करते हैं, इसलिए वे तत्काल उपचार के लायक हैं।
जैसा कि उल्लेख किया गया है, की उपस्थिति में उपर्युक्त घटनाओं का असमान लक्षण जो चिकित्सा सलाह लेने या निकटतम अस्पताल में जाने के लिए सही है पेट में अचानक और गंभीर दर्द है।
निदान
एंजियोमायोलिपोमा का निदान तीन नैदानिक इमेजिंग परीक्षणों पर आधारित है, जो हैं: पेट का अल्ट्रासाउंड, पेट का परमाणु चुंबकीय अनुनाद और पेट का सीटी स्कैन।
लिपिड घटक की नैदानिक प्रासंगिकता
गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा का लिपिड घटक नैदानिक उद्देश्यों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसकी उपस्थिति गुर्दे के एक गंभीर घातक ट्यूमर, वृक्क एडेनोकार्सिनोमा से पूर्वोक्त सौम्य गुर्दे के ट्यूमर को अलग करना संभव बनाती है।
बस क्या स्थापित किया गया है यही कारण है कि, जब एक वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा में एक कम लिपिड सेलुलर घटक होता है, तो वृक्क एडेनोकार्सिनोमा से इसका अंतर बहुत अधिक जटिल होता है और इसके लिए अधिक विस्तृत नैदानिक परीक्षणों के उपयोग की आवश्यकता होती है।
| टेबल। नैदानिक अल्ट्रासाउंड परीक्षा, परमाणु चुंबकीय अनुनाद और टीएसी के फायदे और नुकसान। | ||
| नैदानिक परीक्षा | लाभ | नुकसान |
पेट का अल्ट्रासाउंड | यह एक न्यूनतम इनवेसिव परीक्षण है। यह लिपिड सेलुलर घटक (महत्वपूर्ण गुर्दा ट्यूमर से गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा को भेद करने के लिए महत्वपूर्ण) की पहचान करने की अनुमति देता है। यह एक त्वरित और सस्ती परीक्षा है। | यह गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा के गैर-लिपिड सेलुलर घटकों का सही मूल्यांकन करने की अनुमति नहीं देता है। |
पेट के परमाणु चुंबकीय अनुनाद | यह रोगी को हानिकारक विकिरण के संपर्क में नहीं लाता है। एंजियोमायोलिपोमा की स्पष्ट और विस्तृत छवियां प्रदान करता है। | यह एक लंबी परीक्षा है। |
पेट सीटी स्कैन | यह शायद परीक्षा है जो सबसे स्पष्ट और सबसे विस्तृत चित्र प्रदान करती है। यह जल्दी है | यह रोगी को हानिकारक आयनीकरण विकिरण की गैर-नगण्य खुराक के लिए उजागर करता है। |
ट्रिगर करने वाले कारणों की खोज करें: इसकी क्या आवश्यकता है?
एक बार गुर्दे की एंजियोमायोलिपोमा की उपस्थिति स्थापित हो जाने के बाद, निदान चिकित्सक को परीक्षणों की एक श्रृंखला (उद्देश्य परीक्षा, चिकित्सा इतिहास, नेत्र परीक्षा, आनुवंशिक परामर्श, आदि) के साथ जांच करने की आवश्यकता होती है, यदि प्रश्न में ट्यूमर एक छिटपुट घटना है या स्केलेरोसिस पर निर्भर करता है रजनीगंधा।
निश्चित रूप से, उन तत्वों में से जो हमें तपेदिक काठिन्य की उपस्थिति के बारे में सोचते हैं, वे एक उद्धरण के पात्र हैं:
- रोगी की युवा आयु (ट्यूबरल स्केलेरोसिस का कारण गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा के किशोर रूप होते हैं);
- दोनों गुर्दे की भागीदारी;
- गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा के कई पहलू।
चिकित्सा
एंजियोमायोलिपोमा को केवल तभी चिकित्सा की आवश्यकता होती है जब इसके आयाम 4 सेंटीमीटर व्यास से अधिक हो या जब यह एक रोगसूचक स्थिति हो। इसलिए, जब तक यह छोटा होता है और स्पर्शोन्मुख रहता है, तब तक इसकी आवधिक निगरानी के अलावा, यह डॉक्टरों का ध्यान आकर्षित नहीं करता है।
जब शेड्यूल किया जाता है, तो एंजियोमायोलिपोमा थेरेपी विशेष रूप से सर्जिकल होती है।
सर्जिकल थेरेपी पर गहरा
वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा के उपचार के लिए आज दो सर्जिकल उपचार उपलब्ध हैं: तथाकथित एम्बोलिफ़िकेशन और आंशिक न्युरेक्टोमी ।
एम्बोलाइज़ेशन में ट्यूमर के द्रव्यमान के रक्त वाहिकाओं को कृत्रिम एम्बोली से भरना होता है, ऐसे में आंतरिक रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करना और रक्तस्रावी घटना के जोखिम को कम करना।
दूसरी ओर आंशिक नेफरेक्टोमी, मूल रूप से गुर्दे के उस हिस्से को हटाने में होता है जिसमें ट्यूमर रहता है।
जैसा कि दो चिकित्सीय दृष्टिकोणों के विवरणों से पता लगाया जा सकता है, आंशिक रूप से नेफरेक्टोमी की तुलना में एम्बोलिज़्म एक कम आक्रामक उपचार है, लेकिन - बाद के विपरीत - एंजियोमायोलिपोमा के उन्मूलन को शामिल नहीं करता है।
आंशिक एम्बोलाइजेशन या नेफरेक्टोमी के लिए चुने जाने का विकल्प उपस्थित चिकित्सक के साथ रहता है और कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें शामिल हैं: ट्यूमर का सटीक आकार, ट्यूमर द्रव्यमान का स्थान और जटिलताओं का जोखिम।
रोग का निदान
गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा के मामले में रोग का निदान इस पर निर्भर करता है:
- सौम्य ट्यूमर का आकार। एक बड़ा गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा जटिलताओं का अधिक जोखिम प्रस्तुत करता है और रेट्रोपरिटोनियल रक्तस्राव के कारण रोगी की मृत्यु होने की अधिक संभावना है।
- ट्रिगर करने का कारण। ट्यूबलर स्केलेरोसिस के कारण रीनल एंजियोमायोलिपोमा के एपिसोड में निश्चित रूप से बदतर रोग का निदान होता है।
