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परिभाषा
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी एक जन्मजात विकृति है, जो आंत के टर्मिनल पथ के संक्रमण में दोष के कारण होती है।
आंतों की दीवार के स्तर पर गैंग्लियोनिक तंत्रिका कोशिकाओं की अनुपस्थिति आंशिक या कुल कार्यात्मक अवरोध की ओर ले जाती है, क्योंकि पेरिस्टलसिस रोग से प्रभावित क्षेत्र में अनुपस्थित या असामान्य है, इसलिए रोग से प्रभावित खंड कठोर और अनुबंधित रहता है। यह मल और सामग्री के ठहराव का कारण बनता है और सामान्य रूप से संक्रमित समीपस्थ आंत्र पथ का एक असामान्य फैलाव है।
रोग आमतौर पर डिस्टल कोलन तक सीमित होता है, लेकिन यह पूरे कोलन या संपूर्ण छोटी आंत को भी प्रभावित कर सकता है। शायद ही कभी, "खंडीय" घाव देखे जाते हैं।
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी छिटपुट रूप से (परिवार में अभूतपूर्व) होती है और आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है, विशेष रूप से आरईटी जीन के उत्परिवर्तन की उपस्थिति में। इसके अलावा, यह कुछ और जटिल सिंड्रोम में पाया जा सकता है (डाउन सिंड्रोम सबसे अक्सर होता है) या जठरांत्र संबंधी मार्ग की असामान्यताओं के साथ मिलकर।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- एनोरेक्सिया
- दस्त
- पेट में दर्द
- encopresis
- पेट में सूजन
- कार्यात्मक मौसमवाद
- मतली
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल वेध
- Postite
- विकास में देरी
- कब्ज
- उल्टी
- पित्त की उल्टी
आगे की दिशा
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी पहले से ही जन्म के समय या बचपन में (85% मामलों में, 4 साल की उम्र से पहले) होती है। प्रभावित शिशुओं में जीवन के पहले 24 घंटों में मेकोनियम (पहला मल) का आंशिक या विलंबित उत्सर्जन होता है। निम्नलिखित भोजन से इनकार और उल्टी की प्रवृत्ति है। रोगसूचकता में हिर्स्चस्प्रुंग रोग भी शामिल है पेट की सूजन, सहज निकासी में कठिनाई और सामान्य अस्वस्थता। कभी-कभी, एंग्लोसिस के बहुत कम खंड वाले शिशुओं में केवल हल्के या आंतरायिक कब्ज होते हैं, अक्सर दस्त के बीच-बीच में एपिसोड के साथ।
शिशुओं में, हिर्शस्प्रंग रोग के लक्षण विज्ञान में एनोरेक्सिया शामिल हो सकता है, सामान्य शौच उत्तेजना और लगातार आंतों के संक्रमण का नुकसान हो सकता है।
निदान को जल्द से जल्द रखा जाना चाहिए, क्योंकि बच्चे के सामान्य विकास से समझौता किया जा सकता है। इसके अलावा, हिर्स्चस्प्रुंग एंटरोकॉलाइटिस (विषाक्त मेगाकॉलन) की शुरुआत संभव है, एक जटिलता जो एक उग्र और घातक तरीके से विकसित हो सकती है।
निदान नैदानिक अवलोकन से किया जाता है, लेकिन अपारदर्शी एनीमा और रेक्टल बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। रेक्टल टिशू के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण से गैंग्लियन कोशिकाओं की अनुपस्थिति का पता चलता है, जबकि अपारदर्शी एनीमा सामान्य रूप से संक्रमित समीपस्थ पतला बृहदान्त्र और संकीर्ण डिस्टल सेगमेंट (एगैंगलिया) के बीच एक व्यास संक्रमण दिखा सकता है।
उपचार सर्जिकल है और आमतौर पर गैन्ग्लिया के बिना आंत्र पथ को हटाने में शामिल है। यह हस्तक्षेप आम तौर पर एक अच्छे रोग का निदान करता है।
