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परिभाषा
स्केलेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है। यह अन्य अंगों (विशेष रूप से फेफड़े, हृदय और पाचन तंत्र) की भागीदारी के साथ त्वचा की असामान्य रूप से मोटा होना है।
पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र अंतर्निहित स्केलेरोडर्मा में रक्त वाहिकाओं (संवहनी क्षति) में बदलाव और फाइब्रोब्लास्ट्स के हाइपरएक्टेशन शामिल हैं, ऊतकों में हाइपरप्रोडक्शन और कोलेजन के जमाव के साथ (फैलाना फाइब्रोसिस)। हालांकि, सटीक कारणों का अभी तक पता नहीं चल पाया है। संभवतः, प्रतिरक्षाविज्ञानी, आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक शामिल हैं, जैसे विषाक्त पदार्थों (कार्बनिक सॉल्वैंट्स, सिलिका, विनाइल क्लोराइड, ब्लेमाइसिन, आदि) के संपर्क में।
स्क्लेरोडर्मा महिलाओं में अधिक आम है और आम तौर पर 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है; यह बच्चों में दुर्लभ है।
प्रणालीगत काठिन्य गंभीरता और पाठ्यक्रम से भिन्न होता है। वास्तव में, यह मौजूद है
- सीमित त्वचा रूप या CREST सिंड्रोम (कैलिसोसिस के लिए संक्षिप्त, रेनॉड की घटना, एसोफैगल गतिशीलता में परिवर्तन, स्केलेरोडक्टायली और टेलीनगेक्टेसिस)। यह धीरे-धीरे शुरू होने की विशेषता है, जिसमें एक विकृति विज्ञान की उपस्थिति से पहले त्वचा और धीमी प्रगति शामिल है;
- फैलाना रूप : तेजी से प्रगतिशील और अक्सर घातक, सामान्यीकृत त्वचा को मोटा करने और आंतरिक अंगों की प्रारंभिक भागीदारी के साथ। स्केलेरोडर्मा अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों (जैसे मिश्रित संयोजकता) के साथ ओवरलैप हो सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- खालित्य
- एल्वो के परिवर्तन
- एनोरेक्सिया
- अतालता
- शक्तिहीनता
- मुंह सूखना
- सूजे हुए हथियार
- कैल्सियमता
- cardiomegaly
- पसीना कम आना
- त्वचा की खराबी
- निगलने में कठिनाई
- श्वास कष्ट
- सीने में दर्द
- तिल्ली का दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- शोफ
- Eosinophilia
- हाथों में झुनझुनी
- उच्च रक्तचाप
- hypomimia
- macrocytosis
- सूखी त्वचा
- वजन कम होना
- वातिलवक्ष
- गठिया
- संयुक्त कठोरता
- एसिड regurgitation
- Sclerodactyly
- नेत्र सूखापन
- रायनौड का सिंड्रोम
- telangiectasia
- खांसी
- त्वचीय अल्सर
आगे की दिशा
स्क्लेरोडर्मा के सामान्य लक्षणों में से हैं: त्वचा का सख्त होना और मोटा होना, रायनॉड की घटना, व्यापक जोड़ों का दर्द, डिस्फेजिया, पायरोसिस और उंगलियों का सिकुड़ना।
रोग अक्सर हाथों के स्तर पर शुरू होता है, विशेष रूप से उंगलियों (स्क्लेरोडैक्टीली) के रूप में, और फिर शरीर के अन्य क्षेत्रों तक फैलता है। त्वचा रूखी और चमकदार, हाइपोपिगमेंटेड या हाइपर पिगमेंटेड हो जाती है। इसके अलावा, यह प्रभावित क्षेत्रों पर बालों के झड़ने, अंतर्निहित ऊतकों का पालन और झुर्रियों के धीरे-धीरे गायब हो जाता है। अंगुलियों का अकड़ना और उंगलियों (उंगलियों) के बाहर का सिरा बार-बार होता है। इसके अलावा, चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन विकसित हो सकते हैं, सामान्य रूप से, जोड़ों या बोनी प्रमुखता पर। अंगुलियों पर, छाती, चेहरे, होंठ और जीभ पर टेलेंजेक्टेसिया (त्वचा पर दिखाई देने वाले छोटे बर्तन) दिखाई देते हैं, जबकि नाखून केशिका विसंगतियों से प्रभावित होते हैं। जोड़ों के संबंध में, पॉलीथ्रैल्गियास, उंगलियों के आंदोलनों और संकुचन में प्रगतिशील सीमा, कलाई और कोहनी अक्सर होती हैं।
कभी-कभी, पहले अभिव्यक्तियों में श्वसन संबंधी लक्षण (जैसे डिसपोंएआ) या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार (जैसे एसिड रिफ्लक्स, भोजन को निगलने में कठिनाई, पाचन संबंधी कठिनाइयों के साथ आंतों की गतिशीलता धीमा हो सकती है, दुर्बलता और डायवर्टिकुला गठन शामिल हो सकते हैं)
अधिकांश मौतों के लिए फेफड़े, हृदय और गुर्दे की भागीदारी जिम्मेदार है। पल्मोनरी फाइब्रोसिस गैसीय विनिमय से समझौता कर सकता है और श्वसन विफलता में विकसित हो सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता दोनों विकसित हो सकती हैं। कार्डियक अतालता और पेरिकार्डिटिस भी हो सकता है। रोग गुर्दे की भागीदारी को हल्के क्रोनिक रीनल फेल्योर या एक गंभीर तीव्र गुर्दे के संकट की ओर ले जा सकता है।
निदान नैदानिक है, लेकिन सीरम और अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों में ऑटोएंटिबॉडी की पुष्टि इसकी पुष्टि की सुविधा देती है। उपचार रोग के लक्षणों और जटिलताओं के नियंत्रण के लिए उन्मुख है।
