ट्यूमर

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम

व्यापकता

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो अग्न्याशय या ग्रहणी में गैस्ट्रिनोमा की उपस्थिति के कारण होती है।

चित्र: ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में अग्न्याशय और एक ग्रहणी का चित्रण। फ़ार्मेसी- and-drugs.com साइट से

गैस्ट्रिनोमा लगभग हमेशा घातक ट्यूमर होते हैं जो गैस्ट्रिन की महत्वपूर्ण मात्रा का स्राव करते हैं। रक्त में गैस्ट्रिन हार्मोन के उच्च स्तर की उपस्थिति पेट के एसिड स्राव को दृढ़ता से उत्तेजित करती है, निरंतर पेप्टिक अल्सर, गंभीर पेट दर्द, दस्त, आदि को जन्म देती है।

निदान के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है, क्योंकि विभिन्न रोगविज्ञान ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा सबसे अच्छा चिकित्सीय समाधान का प्रतिनिधित्व किया जाता है; हालाँकि, इसे केवल कुछ शर्तों के तहत लागू किया जा सकता है। संभावित विकल्प अलग-अलग हैं, लेकिन लक्षणों के सुधार के लिए लगभग हमेशा सीमित होते हैं।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, एक या अधिक अग्नाशय और / या ग्रहणी संबंधी ट्यूमर से गैस्ट्रिक स्राव के परिणामस्वरूप गैस्ट्रिक हाइपरसिटी के कारण कई पेप्टिक अल्सर की उपस्थिति से संबंधित संकेतों और लक्षणों के सेट को संदर्भित करता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को अन्यथा ZES के रूप में जाना जाता है, अंग्रेजी ज़ोलिंगर -एलिसन सिंड्रोम का संक्षिप्त रूप।

अग्न्याशय और ग्रहणी

अग्न्याशय एक एक्सोक्राइन और अंतःस्रावी ग्रंथि है, जो अपने विभिन्न कार्यों के बीच, पाचन के लिए आवश्यक एंजाइम भी पैदा करता है।

दूसरी ओर, ग्रहणी, छोटी आंत (या छोटी आंत ) का पहला हिस्सा है और पाचन एंजाइमों के लिए एक मौलिक संग्रह बिंदु का प्रतिनिधित्व करता है, जिसे अंतर्वर्धित भोजन पर हस्तक्षेप करना चाहिए।

एक गैस्ट्रिन क्या है और कहाँ है?

गैस्ट्रिनोमा लगभग हमेशा घातक नवोप्लाज्म होता है, जो पेट, ग्रहणी और अग्न्याशय के कुछ क्षेत्रों में स्थित तथाकथित गैस्ट्रिन स्रावित जी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।

गैस्ट्रिन एक पेप्टाइड हार्मोन है, जो एक बार स्रावित होता है, पाचन प्रक्रिया में आवश्यक पदार्थों के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जैसे कि हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पाचन एंजाइम।

गैसों के प्रभाव

गैस्ट्रिनोमास गैस्ट्रिक हाइपरसेरेट को प्रेरित करता है → इस हार्मोन की बड़ी मात्रा पेट के वातावरण को दृढ़ता से अम्लीय बनाती है → महत्वपूर्ण गैस्ट्रिक एसिडिटी पेप्टिक अल्सर (पेट के श्लेष्मा और / या ग्रहणी का क्षरण) का कारण बनती है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम से जुड़े पेप्टिक अल्सर मुख्य रूप से ग्रहणी और जेजुनम को प्रभावित करते हैं, जो क्रमशः छोटी आंत के प्रारंभिक और मध्यवर्ती पथ का प्रतिनिधित्व करते हैं।

गैस्ट्रिनोमा के अन्य प्रभाव:

  • ACTH का बढ़ा हुआ स्तर ( एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन )
  • वीआईपी के स्तर में वृद्धि ( वासोएक्टिव आंतों पेप्टाइड )
  • ग्लूकागन के स्तर में वृद्धि

क्या गैस्ट्रिन का उपयोग किया जा सकता है?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के दौरान उत्पन्न होने वाले गैस्ट्रिनोमा मुख्य रूप से ग्रहणी (60-65%) और अग्न्याशय (30%) में स्थित होते हैं। हालांकि, वे पूर्वोक्त स्थानों से सटे लिम्फ नोड्स में, पेट में, यकृत में, पित्त नलिकाओं में, अंडाशय में, हृदय में और फेफड़ों में भी बन सकते हैं।

चित्रा: गैस्ट्रिन की अधिकता के कारण एक पेप्टिक अल्सर की एंडोस्कोपिक छवि। En.wikipedia.org साइट से

अगर गैस्ट्रिक का स्राव करने वाली जी कोशिकाओं के पेट में उपस्थिति से गैस्ट्रिक स्थानीयकरण को समझाया जाता है, तो अन्य छोटी साइटों में गैस्ट्रिनोमा के विकास के कारण अज्ञात हैं।

महामारी विज्ञान

ZES बहुत दुर्लभ है: इसकी वार्षिक घटना, वास्तव में, प्रति मिलियन लोगों पर 0.5-2 मामलों के बराबर है।

यह मुख्य रूप से 30 और 50 वर्ष की आयु के बीच के व्यक्तियों को प्रभावित करता है और पुरुष सेक्स को प्राथमिकता देता है।

कारण

सभी घातक ट्यूमर की तरह, गैस्ट्रिनोमा भी डीएनए में आनुवंशिक परिवर्तन का परिणाम है। विशेष रूप से, इन उत्परिवर्तन के कारणों को अभी भी गलत समझा गया है।

MEN1 के साथ सहायता

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम से प्रभावित लगभग 25% रोगी एक अन्य बीमारी से पीड़ित होते हैं, जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 ( MEN1 ) कहा जाता है। उत्तरार्द्ध हाइपोफिसिस और पैराथायराइड एंडोक्राइन ग्रंथियों के स्तर पर न्यूरोएंडोक्राइन नामक ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बनता है।

लक्षण और जटिलताओं

अधिक जानकारी के लिए: ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण लक्षण पेट में दर्द और दस्त हैं

उनके साथ, वे अक्सर भी दिखाई दे सकते हैं:

  • मतली और खून की उल्टी (या रक्तगुल्म )
  • एसिड भाटा और लगातार नाराज़गी
  • पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द और असुविधा की भावना
  • कमजोरी की भावना
  • भूख कम लगने के कारण वजन कम होना
  • कुपोषण
  • रक्ताल्पता

जब डॉक्टर से संपर्क करें?

दस्त, उल्टी और मतली के आवर्तक एपिसोड के साथ, लगातार पेट दर्द या अधिकता की उपस्थिति में अपने चिकित्सक से परामर्श करना एक अच्छा विचार है।

इन विकारों की उपेक्षा नहीं करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम जैसी बीमारी, यदि देर से निदान किया जाता है, तो सफलतापूर्वक संभालना मुश्किल है।

जटिलताओं

पेट में एसिड स्राव की निरंतर उपस्थिति के कारण पेप्टिक अल्सर की पुनरावृत्ति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और वेध का कारण बन सकती है।

इसके अलावा, चूंकि गैस्ट्रीनोमास घातक ट्यूमर है, इसलिए एक जोखिम है कि वे मेटास्टेसिस का प्रसार कर सकते हैं, विशेष रूप से यकृत में।

एनबी: मेटास्टेस ट्यूमर कोशिकाएं हैं जो अपने मूल स्थल से चले गए और शरीर के लिम्फ नोड्स और / या अन्य अंगों को दूषित करते हुए कहीं और चले गए।

निदान

निदान करने के लिए, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को परीक्षाओं और प्रक्रियाओं की विस्तृत प्रक्रिया की आवश्यकता होती है:

  • शारीरिक परीक्षण, जिसके दौरान चिकित्सक रोगी और किसी भी नैदानिक ​​संकेतों द्वारा शिकायत किए गए लक्षणों का मूल्यांकन करता है।
  • रोगी के नैदानिक ​​और पारिवारिक इतिहास का विश्लेषण। यह जानना कि क्या पीड़ित व्यक्ति के पास, या पड़ा है, MEN1 से प्रभावित करीबी रिश्तेदार (माता-पिता या भाई-बहन) महत्वपूर्ण जानकारी हो सकते हैं, दो बीमारियों के बीच दुर्लभ संबंध को देखते हुए।
  • रक्त परीक्षण । उनका उपयोग रक्त (गैस्ट्रिनिमिया) में गैस्ट्रिन के स्तर को मापने के लिए किया जाता है। यदि गैस्ट्रिन को ऊंचा किया जाता है तो यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम हो सकता है, लेकिन अन्य रुग्ण परिस्थितियां, जैसे गैस्ट्रिक शोष, गुर्दे की विफलता, फियोक्रोमोसाइटोमा या घातक रक्ताल्पता। यही कारण है कि आपको एक उच्च गैस्ट्रिनमिया के कारणों की पूरी तरह से जांच करने की आवश्यकता है।
  • स्राव के साथ उत्तेजना परीक्षण । सेक्रेटिन का अंतःशिरा इंजेक्शन (एक पेप्टाइड हार्मोन भी शरीर द्वारा पेट की अत्यधिक उच्च अम्लता को कम करने के लिए स्रावित होता है) का कारण बनता है, ZES के साथ व्यक्तियों में, एक बहुत ही विशेष प्रतिक्रिया, जो अचानक वृद्धि में पर्याप्त रूप से शामिल होती है (एनबी: रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर 30 मिनट)।
  • ऊपरी जठरांत्र एंडोस्कोपी । यह पेश करने में शामिल है, रोगी के पाचन तंत्र में, प्रकाश और एक कैमरा से लैस एक उपकरण, जो पेट और ग्रहणी के आंतरिक स्वरूप को दिखाने में सक्षम है। पतली और लचीली, यह उपकरण, जिसे एंडोस्कोप कहा जाता है, बायोप्सी के लिए कोशिकाओं का एक नमूना लेने की संभावना भी प्रदान करता है।

    परीक्षा के दौरान, रोगी होश में है, लेकिन बेहोश है।

  • TAC (कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी), NMR (परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), अल्ट्रासाउंड और सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स (SRS) के लिए scintigraphy । वे गैस्ट्रिनोमा के सटीक स्थान और उनकी उपस्थिति (एकल, एकाधिक, आदि) की पहचान करने के लिए सेवा करते हैं।
  • एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड । इसमें पेट और ग्रहणी की जांच के लिए पाचन तंत्र में अल्ट्रासाउंड जांच सम्मिलित होती है और संभवतः बायोप्सी परीक्षा के लिए ऊतक का नमूना भी लिया जाता है।
  • क्रोमोग्रानिन ए का मापन क्रोमोग्रेनिन ए न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का एक मार्कर है, जैसे कि MEN1 के कारण होता है।

रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर (माप की इकाई पिकोग्राम / मिलीलीटर, या पीजी / एमएल) है

  • सामान्य व्यक्ति: 200 pg / mL से अधिक नहीं
  • ZES से पीड़ित व्यक्ति: कम से कम 1, 000 pg / mL

इलाज

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के मामले में, गैस्ट्रिनोमा का सर्जिकल हटाने सबसे अच्छा चिकित्सीय समाधान है। हालांकि, इस प्रकार के हस्तक्षेप को व्यवहार में लाने के लिए स्थितियां हमेशा मौजूद नहीं होती हैं।

वैकल्पिक उपाय इस बीमारी का इलाज करना है जैसे कि यह एक पेप्टिक अल्सर था, फिर रोगी प्रोटॉन पंप अवरोधकों ( आईपीपी ) और एच 2-प्रतिपक्षी ( एच 2 ब्लॉकर्स ) को प्रशासित करना। इन दवाओं का प्रशासन केवल लक्षणों पर कार्य करता है, उन्हें राहत देता है, लेकिन ट्यूमर को उलट नहीं करता है और रोगी को मेटास्टेस के संभावित प्रसार से बचाता नहीं है।

यकृत मेटास्टेसिस को केवल एक सर्जिकल ऑपरेशन के साथ हटाया जा सकता है यदि घातक कोशिकाएं, जो यकृत तक पहुंच गई हैं, एक परिचालित क्षेत्र में केंद्रित हैं और गहराई में नहीं हैं।

कैसे और कब खोलें?

गैस्ट्रिनोमा एक लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी ऑपरेशन द्वारा शल्यचिकित्सा से हटाने योग्य होते हैं, बशर्ते वे एकल और अच्छी तरह से स्थानीयकृत हों। यदि, इसके विपरीत, गैस्ट्रिनोमा कई हैं और कई स्थानों पर बिखरे हुए हैं, या यदि वे एमईएन 1 ​​से जुड़े हुए हैं, तो हस्तक्षेप एक अव्यवहारिक समाधान है।

वैकल्पिक रूप से, लेकिन केवल कुछ परिस्थितियों में, आप निम्नलिखित उपचारों में से किसी एक के साथ समस्या को हल करने का प्रयास कर सकते हैं:

  • सर्जिकल हटाने सबसे बड़ी गैस्ट्रिनोमा तक सीमित।
  • प्रतीक । डॉक्टर उस क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति को रोक देता है जहां ट्यूमर रहते हैं, जिससे कैंसर कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है।
  • रेडियोफ्रीक्वेंसी पृथक द्वारा ट्यूमर कोशिकाओं का विनाश।
  • कीमोथेरेपी और / या रेडियोथेरेपी

IPP और ANTI-H2 पर आधारित

प्रोटॉन पंप इनहिबिटर्स (IPP) और H2-antagonists (H2 ब्लॉकर्स) पेट में एसिड उत्पादन को कम करते हैं, जिससे बड़े पैमाने पर गैस्ट्रिन उत्पादन के कारण होने वाले लक्षण कम हो जाते हैं।

ये दवाएं प्रभावी हैं, लेकिन केवल अगर बड़ी खुराक में और लंबे समय तक ली जाती है।

आईपीपी और एंटी-एच 2 के साथ दीर्घकालिक उपचार 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जैसे कूल्हे, कलाई और / या कशेरुक के फ्रैक्चर।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया आईपीपी:

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला एंटी-एच 2:

  • इसोमेप्राजोल
  • Lansoprazole
  • omeprazole
  • Pantoprazole
  • rabeprazole
  • रेनीटिडिन
  • nizatidine

लीवर में मेटास्टेसिस के मामले में

यदि यकृत मेटास्टेसिस केवल यकृत के एक क्षेत्र में केंद्रित थे और शेष अंग से अलग हो गए, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना संभव है।

इन स्थितियों की अनुपस्थिति में, एकमात्र व्यवहार्य उपाय यकृत प्रत्यारोपण है, एक नाजुक ऑपरेशन और संभव जटिलताओं के बिना नहीं।

अन्य उपचार

यदि पेप्टिक अल्सर पेट में छेद करते हैं, तो एक विशिष्ट प्रक्रिया की योजना बनाई जाती है।

यदि वे गंभीर रक्त हानि का कारण बनते हैं, तो एनीमिया को मापने के लिए तत्काल रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

यदि निदान समय पर होता है, तो सर्जिकल ऑपरेशन के साथ हस्तक्षेप करने की अधिक संभावना होती है (जैसा कि ट्यूमर अभी भी एकल रूप में मौजूद हो सकता है) और रोगी को निश्चित रूप से इलाज करने के लिए।

ऐसे मामलों में जिनमें गैस्ट्रिनोमा को समय पर नहीं हटाया जाता है, या तो किसी स्थान तक पहुंचना मुश्किल होता है, या MEN1 से जुड़ा होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप बहुत ही दूरस्थ परिकल्पना बन जाता है, इसलिए रोगी को लक्षणों के साथ रहने के लिए मजबूर किया जाता है ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (पेप्टिक अल्सर, दस्त, आदि) के विशिष्ट।