व्यापकता
पूरक प्रणाली जीव का एक निरर्थक रक्षा तंत्र है।
यह कई प्लाज्मा प्रोटीन से बना है, जो एक दूसरे के साथ बातचीत करते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों के साथ विदेशी एजेंटों को खत्म करने में सहयोग करते हैं।
पूरक प्रोटीन श्रृंखला एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के एक सेट द्वारा सक्रिय किया जाता है, एक तरह से जो जमावट कैस्केड के लिए समान होता है: प्रत्येक घटक जीव की रक्षा में श्रृंखला में अगले एक को सक्रिय करता है।
कुछ बीमारियों में पूरक प्रोटीन या उनके नियामक प्रणालियों की मात्रा और गतिविधि में दोष हो सकते हैं। इन घटकों का प्रयोगशाला मूल्यांकन उनकी कार्यक्षमता को सत्यापित करने के अलावा, रक्तप्रवाह में उनकी एकाग्रता को मापने की अनुमति देता है। यह परीक्षा स्थापित करने की अनुमति देती है, इसलिए, यदि पूरक प्रोटीन या उनकी गतिविधि की कमियां या विसंगतियां हैं, जैसे कि संक्रमण की शुरुआत का पक्ष लेना या ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को बढ़ाना (यानी एक ही जीव के खिलाफ गलत तरीके से संबोधित)।
क्या
पूरक प्लाज्मा प्रोटीन का एक सेट है, इसलिए इसका नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि यह एंटीबॉडी के विशिष्ट कार्यों को पूरा करता है और एकीकृत करता है ("पूरक")।
इस प्रणाली का मूल उद्देश्य रोगजनकों (विशेष रूप से बैक्टीरिया) को हटाने, प्रतिरक्षा परिसरों के साथ बातचीत और / या अन्य जैविक प्रणालियों, सीरम या सेलुलर द्वारा उनके विनाश की सुविधा के द्वारा शरीर की रक्षा करना है।
हालांकि, पूरक एक एंटीबॉडी घटक की अनुपस्थिति में भी कार्य कर सकता है। यह प्रणाली सक्रिय है, वास्तव में, यहां तक कि ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति में, जिसमें एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है जो जीव से संबंधित अंगों और ऊतकों के खिलाफ प्रतिक्रिया करते हैं (ऑटोएंटीबॉडी)।
पूरक प्रोटीन: वे क्या हैं?
- पूरक प्रणाली में लगभग तीस प्लाज्मा प्रोटीन होते हैं, जो कि कई उप-घटकों और अवरोधकों द्वारा प्रवाहित और विनियमित होते हैं।
- मुख्य पूरक प्रोटीन 9 (C1-C9) हैं।
- पूरक प्रोटीन एक कैस्केड मॉडल के अनुसार बातचीत करते हैं, जो संक्रमण में प्रतिक्रिया करने, सूजन में कार्य करने और कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) की प्रक्रियाओं में सक्षम परिसरों के गठन को निर्धारित करता है।
पूरक के सक्रियण के मार्ग
पूरक जन्मजात प्रतिरक्षा के रक्षा तंत्र का हिस्सा है । अधिग्रहित एक के विपरीत, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो शरीर को विशिष्ट हमलों से पहचानता है और बचाता है, जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली बकवास है।
यह रक्षात्मक तंत्र हालांकि बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह पहली और सबसे तेजी से प्रतिक्रिया का प्रतिनिधित्व करता है जो मानव शरीर को लागू करता है यदि यह संभावित प्रतिजन पाता है।
पूरक प्रणाली को विदेशी सूक्ष्मजीवों से पहले संपर्क की आवश्यकता नहीं है और उन पदार्थों की स्मृति को बनाए नहीं रखता है जिनके साथ यह पहले संपर्क में आया था।
पूरक सक्रियण झरना तीन तरीकों का पालन कर सकता है:
- शास्त्रीय तरीका : यह एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के गठन से शुरू होता है, जहां एंटीजन एक संक्रामक एजेंट (जीवाणु, वायरस, आदि) हो सकता है, जीव के लिए एक कोशिका या प्रोटीन विदेशी।
- वैकल्पिक मार्ग : यह विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन माइक्रोबियल सतह के कुछ घटकों द्वारा सीधे सक्रिय होता है;
- लेक्टिनिका के माध्यम से : यह एक प्लाज्मा लेक्टिन द्वारा ट्रिगर किया जाता है, जो इसके माइक्रोबियल सतह पर मौजूद मैन्नोस अवशेषों के लिंक के बाद होता है।
सभी तीन रास्तों में, पूरक सक्रियण की केंद्रीय घटना सी 3 प्रोटीन का प्रोटियोलिसिस (दरार) है । यह घटना जैविक रूप से सक्रिय उत्पादों के निर्माण की ओर ले जाती है, जो अपने आप को सेल की झिल्ली से जोड़ने की क्षमता रखती है जिसने सक्रियण को ट्रिगर किया है और इसे नुकसान पहुंचाने के बिंदु पर, इसके विनाश का कारण बनता है।
कैस्केड के दौरान, कुछ "संपार्श्विक" उत्पाद एक स्थानीय भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने में सक्षम होते हैं (उदाहरण के लिए, वे हिस्टामाइन की रिहाई का कारण बनते हैं, केशिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि या श्वेत रक्त कोशिकाओं की याद आती है)।
क्योंकि यह मापा जाता है
पूरक प्रोटीन परीक्षण आपको रक्त में मात्रा या गतिविधि को मापने की अनुमति देता है।
मूल्यांकन करने के लिए कि क्या यह रक्षा प्रणाली सही ढंग से काम करती है, इसके अलग-अलग घटकों को व्यक्तिगत रूप से या संपूर्ण रूप से मापा जा सकता है।
C3 और C4 प्रोटीन सबसे अधिक बार यह निर्धारित करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं कि क्या एक विशेष रोग स्थिति पूरक प्रणाली के परिवर्तन के कारण होती है।
इस प्रणाली को शामिल करने वाली एक तीव्र या पुरानी स्थिति के निदान के बाद, परीक्षण का उपयोग रोग की गंभीरता का मोटा विचार प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है।
सी 3 और सी 4 प्रोटीन का परीक्षण भी कभी-कभी आवश्यक हो सकता है, यदि चिकित्सक पूरक को प्रभावित करने वाले रोग विज्ञान की गतिविधि की निगरानी करना चाहता है।
परीक्षा कब निर्धारित है?
डॉक्टर की उपस्थिति में पूरक प्रोटीन के मूल्यांकन का संकेत कर सकते हैं:
- आवर्तक माइक्रोबियल संक्रमण (विशेषकर जब वे बैक्टीरिया की उत्पत्ति के होते हैं, जैसे कि स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस और नेइसेरिया गोनोरिया के कारण );
- सूजन;
- स्पष्ट कारण के बिना एडिमा;
- ऑटोइम्यून विकारों से जुड़े लक्षण, जैसे कि एरिथेमेटस प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और संधिशोथ।
- ग्लोमेरुलो-नेफ्रैटिस, सीरम बीमारी और वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) जैसे प्रतिरक्षा परिसरों से संबंधित विकार।
परीक्षा एक तीव्र या पुरानी स्थिति की निगरानी के समर्थन के रूप में भी उपयोगी है जिसमें पूरक प्रणाली के परिवर्तन शामिल हैं।
सबसे अधिक बार मापा जाने वाला प्रोटीन C3 और C4 अंश हैं। उस मामले में, जिसमें चिकित्सक को इन दोनों घटकों की माप के साथ पता लगाने योग्य नहीं एक दोष की उपस्थिति पर संदेह है, कुल पूरक गतिविधि को मापा जा सकता है (यानी, 9 प्रमुख ग्लाइकोप्रोटीन से संबंधित, सी 1 से सी 9 तक)।
यदि कुल पूरक गतिविधि संदर्भ सीमा के बाहर है, तो नौ अलग-अलग प्रोटीनों में से प्रत्येक यह मानती है कि किसी भी विरासत या अधिग्रहित घाटे की पहचान करने के लिए इसे व्यक्तिगत रूप से मापा जा सकता है। इसके अलावा, किसी भी विसंगतियों का पता लगाने और कम या संवर्धित घटकों की पहचान करने के लिए, मूल्यांकन प्रणाली के अन्य घटकों या अवरोधकों (जैसे, उदाहरण के लिए, सी 1 अवरोधक) के बारे में मूल्यांकन की आवश्यकता हो सकती है।
सामान्य मूल्य
पूरक प्रोटीन की गतिविधि की परीक्षा में दो मुख्य अंशों की खुराक शामिल है: अंश C3 और C4।
पूरक का C3 अंश:
- आदमी: 80 - 185 मिलीग्राम / डीएल;
- महिला: 80 - 190 मिलीग्राम / डीएल।
पूरक का C4 अंश:
- आदमी: 15 - 53 मिलीग्राम / डीएल;
- महिला: 15 - 57 मिलीग्राम / डीएल।
नोट : परीक्षा की संदर्भ अंतराल विश्लेषण प्रयोगशाला में उपयोग किए गए इंस्ट्रूमेंटेशन के अनुसार बदल सकती है। इस कारण से, रिपोर्ट पर सीधे रिपोर्ट की गई श्रेणियों से परामर्श करना बेहतर होता है। यह भी याद रखना चाहिए कि विश्लेषण के परिणामों को सामान्य चिकित्सक द्वारा समग्र रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो रोगी के एनामेस्टिक चित्र को जानता है।
उच्च मान - कारण
पूरक प्रोटीन में वृद्धि के पाठ्यक्रम में पाया जा सकता है:
- ऑटोइम्यून बीमारियां;
- सूजन (अल्सरेटिव कोलाइटिस और थायरॉयडिटिस सहित);
- जीर्ण संक्रमण;
- कैंसर (ल्यूकेमिया, हॉजकिन के लिंफोमा, सरकोमा आदि);
- तीव्र रोधगलन;
- सारकॉइडोसिस;
- जुवेनाइल रूमेटाइड अर्थराइटिस।
निम्न मान - कारण
पूरक प्रोटीन निम्न स्थितियों में कम हो जाते हैं:
- हेपेटोपैथिस (तीव्र और पुरानी हेपेटाइटिस, सिरोसिस, आदि);
- नेफ्रोपैथी (ग्लोमेरुलस नेफ्रैटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, झिल्लीदार नेफ्रैटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी और गुर्दे की विफलता सहित);
- प्रोटोपोडिसपरडेंट एंटरोपैथिस (कोलाइटिस);
- कुपोषण;
- बर्न्स;
- कोलेजन;
- इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
पूरक स्तरों की कमी की उपस्थिति में भी देखा जा सकता है:
- आवर्तक माइक्रोबियल संक्रमण (ज्यादातर बैक्टीरिया);
- ऑटोइम्यून रोग, जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) और संधिशोथ;
- वंशानुगत या अधिग्रहित एंजियोएडेमा;
- सैप्टिसीमिया;
- सीरम बीमारी (प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा मध्यस्थता अतिसंवेदनशीलता)।
कैसे करें उपाय
चूंकि ये प्रोटीन रक्तप्रवाह में पता लगाने योग्य हैं, इसलिए पूरक प्रणाली का मूल्यांकन हाथ की एक नस से रक्त का नमूना लेकर किया जा सकता है।
तैयारी
पूरक प्रोटीन की परीक्षा से गुजरने से पहले, कम से कम 8 घंटे के उपवास का निरीक्षण करना आवश्यक है, जिसके दौरान एक मध्यम मात्रा में पानी का सेवन स्वीकार किया जाता है।
परिणामों की व्याख्या
पूरक प्रोटीन के स्तर में वृद्धि या कमी एक रोगी को प्रभावित करने वाले विशिष्ट विकृति का निदान करने की अनुमति नहीं देती है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी के बारे में संकेत प्रदान करती है।
पूरक प्रोटीन - कम मूल्य
पूरक स्तर की उपस्थिति में कमी हो सकती है:
- पूरक प्रोटीन (अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति) में से एक की जन्मजात कमी । एक नियम के रूप में, यह घटना आवर्तक संक्रमण से जुड़ी है।
- बढ़ी हुई खपत, जैसा कि भड़काऊ और संक्रामक रोगों (संधिशोथ, एसएलई, सब्यूट्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, प्रतिरक्षा जटिल रोग, आदि) की एक श्रृंखला में हो सकती है।
यदि कमी एक तीव्र या पुरानी अंतर्निहित बीमारी के कारण होती है, तो पूरक का स्तर आमतौर पर सामान्य हो जाता है, जैसे ही ट्रिगरिंग स्थिति स्वयं हल हो जाती है।
पूरक स्तरों में कमी ऑटोइम्यून विकारों के विकास के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है।
आमतौर पर, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में C3 और C4 दोनों मान कम हो गए हैं; फफूंद या परजीवी (जैसे मलेरिया) के कारण होने वाले सेप्टीसीमिया और संक्रमण के दौरान, दूसरी ओर, केवल सी 3 का स्तर कम हुआ है।
पूरक प्रोटीन - उच्च मूल्य
पूरक मूल्यों को आम तौर पर पुरानी या तीव्र सूजन के दौरान बढ़ाया जाता है (C3 और C4 "तीव्र चरण" प्रोटीन की तरह व्यवहार करते हैं)। रोग के समाधान के बाद इन प्रोटीनों का स्तर सामान्यता में आ जाता है।
पूरक प्रोटीन में वृद्धि गठिया के बुखार, वायरल हेपेटाइटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, घातक ट्यूमर, मधुमेह, थायरॉयडिटिस, सूजन संबंधी जठरांत्र रोगों और विभिन्न संक्रामक रोगों के संदर्भ में भी हो सकती है।
