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परिभाषा
क्रायोग्लोबुलिनमिया एक रोगात्मक स्थिति है जो प्लाज्मा में क्रायोग्लोब्युलिन की उपस्थिति की विशेषता है, यानी प्रतिवर्ती इम्यूनोकोम्पलेक्स बनाने में सक्षम प्रोटीन और कम तापमान पर अवक्षेपण, और फिर 37 डिग्री सेल्सियस पर फिर से घुलना।
यह क्रायोप्रिसेप्टर का गठन, विशेष रूप से, इम्यूनोग्लोबुलिन IgG, IgA या IgM द्वारा किया जा सकता है, जो मोनोक्लोनल या मिश्रित रूप में मौजूद होता है, जिसका उत्पादन प्रतिरक्षा प्रणाली की पुरानी उत्तेजना से उत्पन्न होता है, जैसा कि ऑटोइम्यून, सूजन और संक्रामक रोगों से होता है।
क्रायोग्लोबुलिनमिया को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- टाइप I क्रायोग्लोबुलिनमिया: इस रूप में, क्रायोग्लोबुलिन का प्रतिनिधित्व मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा किया जाता है जो आमतौर पर क्लास एम से संबंधित होता है, हालांकि, कम अक्सर, वे आईजीजी, आईजीए या प्रकाश श्रृंखला हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, टाइप I क्रायोग्लोबुलिनमिया लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों से जुड़ा हुआ है।
- टाइप II क्रायोग्लोबुलिनमिया: इसे मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया भी कहा जाता है, क्योंकि क्रायोग्लोबुलिन में मोनोक्लोनल आईजीएम-कप्पा (संधिशोथ कारक गतिविधि के साथ) और पॉलीक्लोनल आईजीजी होते हैं। इस फॉर्म में 50-65% मामलों का कारण है और इसका मुख्य कारण क्रोनिक हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) संक्रमण है। टाइप II क्रायोग्लोबुलिनमिया भी ऑटोइम्यून बीमारियों, पुरानी सूजन और लिम्फोपोलिफेरेटिव विकारों से जुड़ा हो सकता है।
- क्रायोग्लोबुलिनमिया प्रकार III : इस मामले में भी क्रायोग्लोबुलिन मिश्रित होते हैं, लेकिन, द्वितीय प्रकार के विपरीत, आईजीएम और आईजीजी पॉलीक्लोनल हैं। यह लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों (जैसे गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा), ऑटोइम्यून (जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोज्रेन के सिंड्रोम और प्रणालीगत काठिन्य) और संक्रामक (जैसे हेपेटाइटिस सी) में पाया जाता है।
संबंधित बीमारी के बिना क्रायोग्लोबुलिनमिया को आवश्यक या अज्ञातहेतुक के रूप में जाना जाता है।
क्रायोग्लोबुलिन की संभावना और नैदानिक अभिव्यक्तियों को भड़काने की संभावना उनकी एकाग्रता और तापमान के कम होने पर निर्भर करती है। इसके परिणामस्वरूप वास्कुलिटिक घटनाएं होती हैं और विभिन्न अंगों को नुकसान होता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- शक्तिहीनता
- नीलिमा
- श्वास कष्ट
- पेट में दर्द
- सीने में दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- रक्तस्रावी रक्तस्राव
- hepatomegaly
- पर्विल
- उच्च रक्तचाप
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- लिवेदो रेटिकुलिस
- उपरंजकयुक्त
- पित्ती
- paleness
- papules
- प्रोटीनमेह
- एक्वाजेनिक प्रुरिटस
- मूत्र में रक्त
- रायनौड का सिंड्रोम
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- तिल्ली का बढ़ना
- खांसी
- त्वचीय अल्सर
- फुफ्फुस बहाव
आगे की दिशा
क्रायोग्लोबुलिनमिया मुख्य रूप से त्वचा, गुर्दे और न्यूरोलॉजिकल स्तर में होता है।
अधिकांश रोगियों में अस्थानिया, आर्थ्रालजीस, छोटे एरिथेमेटस मैक्यूल या दर्दनाक बैंगनी पपल्स (आंतरायिक पल्पेबल पर्पुरा) हैं। यह अंतिम त्वचीय प्रकटीकरण, ठंड के संपर्क से जुड़ा हुआ है, मुख्य रूप से निचले अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन पेट और नितंबों को भी शामिल कर सकता है।
क्रायोग्लोबुलिनमिया वास्कुलिटिस की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ। छवि wikipedia.org से ली गई है
अन्य लक्षणों में रेनाउड की घटना, रक्तस्रावी रक्तस्राव, लिवोन रेटिक्युलिस, एक्रॉसीनोसिस और इस्केमिक अल्सरेटिव घाव शामिल हैं।
दूसरी ओर, गुर्दे की भागीदारी, उच्च रक्तचाप, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अंग विफलता का कारण बनती है। क्रायोग्लोबुलिनमिया में, एक संवेदनशील या संवेदी-मोटर प्रकार के परिधीय न्युरोपटीज़ का सामना तीव्र दर्द, सामान्यीकृत या मल्टीफ़ोकल कमजोरी और पेचिश के साथ किया जा सकता है। अन्य अभिव्यक्तियों में रेटिना हैमरेज, धमनी घनास्त्रता, हेपेटोमेगाली, बढ़े हुए प्लीहा और लिम्फैडेनोमेगली शामिल हैं।
क्रायोग्लोबुलिनमिया का निदान क्रायोग्लोब्युलिन के अनुसंधान और टाइपिंग, सी 4 के निम्न स्तर (पूरक उपभोग के साक्ष्य) और हेपेटोरेनल फ़ंक्शन (माइक्रोमाथुरिया और प्रोटीनूरिया) में परिवर्तन के प्रमाण पर आधारित है। इसके अलावा, संधिशोथ कारक और एचसीवी संक्रमण के लिए सकारात्मकता खोजना संभव है।
उपचार को ट्रिगर करने वाले कारणों पर लक्षित किया जाता है, ताकि क्रायोग्लोबुलिनमिया और इसके परिणामस्वरूप होने वाले भड़काऊ प्रभावों को सीमित किया जा सके। थेरेपी में इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स, स्टेरॉयड, साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग शामिल हो सकता है।
