वास्कुलिटिस क्या है?
वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है। यह भड़काऊ प्रक्रिया बिना किसी संक्रामक प्रक्रिया के परिणामस्वरूप या एक अन्य रोग स्थिति (माध्यमिक वास्कुलिटिस) के परिणामस्वरूप ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के कारण ज्ञात कारण (प्राथमिक वास्कुलिटिस) के बिना हो सकती है।
कारण
वास्कुलिटिस में प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी स्पष्ट है: यह "अतिसक्रिय" हो जाता है और गलती से रक्त वाहिकाओं की कोशिकाओं को विदेशी और खतरनाक के रूप में पहचानता है, फिर एक जीवाणु या वायरस की तरह उन पर हमला करता है। यह हमेशा स्पष्ट नहीं होता है कि ऐसा क्यों होता है, लेकिन एक संक्रमण, कुछ प्रकार के कैंसर और प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार, कुछ दवाएं या एलर्जी की प्रतिक्रिया अक्सर एक ट्रिगर कारक के रूप में कार्य करती है।
भड़काऊ प्रक्रिया रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन का कारण बनती है। वास्कुलिटिस वाहिकाओं के लुमेन को संकीर्ण करता है, जिससे ऊतकों और अंगों तक पहुंचने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बी या ग्रैनुलोमा एक प्रभावित पोत में बन सकते हैं, जो रक्त के प्रवाह को बाधित करता है। अन्य समय में, कैलिबर को कम करने के बजाय, वास्कुलिटिस रक्त वाहिका को कमजोर करता है, जिससे एन्यूरिज्म की शुरुआत होती है।
कोई ज्ञात कारण के साथ वास्कुलिटिस (प्राथमिक वास्कुलिटिस)
वास्कुलिटिस के कई रूपों के लिए, कारण ज्ञात नहीं है।
माध्यमिक वास्कुलिटिस
वास्कुलिटिस की शुरुआत के साथ कई बीमारियां जुड़ी हुई हैं।
इन शर्तों में शामिल हैं:
- संक्रमण। कुछ वास्कुलिटिस एक संक्रमण के जवाब में होते हैं। उदाहरण के लिए, क्रायोग्लोबुलिनम वैस्कुलिटिस के कई मामले हेपेटाइटिस सी वायरस के संक्रमण का परिणाम होते हैं, जबकि हेपेटाइटिस बी पॉलीटेराइटिस नोडोसा की नैदानिक प्रस्तुति हो सकती है।
- ऑटोइम्यून बीमारियां । वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ रोगों के परिणामस्वरूप भी हो सकता है, जैसे कि रुमेटी गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, किशोर डर्मेटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
- एलर्जी प्रतिक्रियाएं। एम्फ़ैटेमिन, सल्फोनामाइड्स, बीटा-लैक्टैम्स, मौखिक गर्भ निरोधकों, एनएसएआईडी, क्विनोलोन और कुछ वैक्सीन जैसे रसायनों (कीटनाशक और पेट्रोलियम उत्पादों) और दवाओं के एक्सपोजर से कैस्केलाइटिस हो सकता है।
- रक्त कोशिकाओं के ट्यूमर । एक लिम्फोपोलिफ़ेरिवेटिव या मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज्म वास्कुलिटिस का कारण बन सकता है।
वर्गीकरण
वास्कुलिटिस के कई रूप हैं और इनमें से प्रत्येक को एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर की विशेषता है।
Vasculitis के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है:
- नीचे कारण;
- प्रभावित जहाजों का स्थान:
- सेरेब्रल वास्कुलिटिस;
- त्वचीय वास्कुलिटिस;
- प्रणालीगत वाहिकाशोथ।
- प्रभावित रक्त वाहिकाओं के प्रकार या कैलिबर:
- बड़ी रक्त वाहिकाओं (जैसे महाधमनी और इसकी शाखाओं) के वास्कुलिटिस: पॉलीमायल्जिया रुमेटिका, ताकायसु की धमनी और अस्थायी धमनी;
- मध्यम आकार के जहाजों (धमनियों और नसों) का वास्कुलिटिस: ब्यूगर की बीमारी, त्वचीय वास्कुलिटिस, कावासाकी सिंड्रोम और पॉलीएरटाइटिस नोडोसा;
- छोटे जहाजों (केशिकाओं, धमनियों और शिराओं ) का वास्कुलिटिस: चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, स्कोनलीन-हेनोच पुरपुरा, माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस और वीगन के ग्रैनुलोमैटोसिस।
वास्कुलिटिस में धमनीशोथ, सूजन शामिल हैं जो मुख्य रूप से धमनियों को प्रभावित करते हैं, जैसे कि ताकायसु की धमनीशोथ, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और अस्थायी धमनी। दूसरी ओर, कुछ रूप धमनियों और विभिन्न आकारों की नसों को प्रभावित करते हैं (बेहेट की बीमारी)।
लक्षण
वास्कुलिटिस के लक्षण और लक्षण अलग-अलग होते हैं, जिसके आधार पर रक्त वाहिकाएं (यानी, अंग या सिस्टम) सह-मौजूद होते हैं। रोग की गंभीरता उस रूप पर भी निर्भर करती है जिसमें यह होता है (हल्के से अक्षम करने के लिए)। हालांकि, अधिकांश वास्कुलिटिस के लिए सामान्य संकेत और लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:
- चकत्ते;
- कमजोरी;
- बुखार;
- संयुक्त और मांसपेशियों में दर्द;
- भूख और वजन में कमी।
यद्यपि कुछ समय के लिए अस्थिभंग और सुस्ती जैसे अस्पष्ट अभिव्यक्तियां मौजूद हो सकती हैं, वास्कुलिटिस का पहला स्पष्ट संकेत अक्सर त्वचा का घाव (पुरपुरा, नोड्यूल्स, अल्सर, नासूर घावों, आदि) होता है।
प्रभावित जहाजों के कैलिबर पर आधारित प्रस्तुति
यदि एक छोटी रक्त वाहिका प्रभावित होती है, तो यह ऊतक में मामूली रक्त घुसपैठ को तोड़ और उत्पन्न कर सकती है, जो त्वचा पर छोटे लाल और बैंगनी धब्बे के रूप में दिखाई देते हैं। यदि इसके बजाय एक बड़ा बर्तन सूजन है, तो यह त्वचा की सतह के पास स्थित होने पर एक गांठ, पपड़ीदार सूजन और उत्पादन कर सकता है।
वाहिकाशोथ | छोटे फूलदान | मध्यम आकार की गैसें | बड़ी रक्त वाहिकाएँ |
प्रदर्शन |
|
|
|
विशिष्ट अंगों और प्रणालियों के लक्षण और लक्षण
वैस्कुलिटिस से प्रभावित शरीर के क्षेत्र के आधार पर अतिरिक्त लक्षण हो सकते हैं:
- दिल: मायोकार्डियल रोधगलन, उच्च रक्तचाप और गैंग्रीन;
- जोड़ों: गठिया;
- गुर्दे: गहरे मूत्र या रक्तमेह और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- त्वचा: पिंड, अल्सर, विरोधाभास या पित्ती, बैंगनी और जालीदार लिवो;
- फेफड़े: सांस की तकलीफ और हेमोप्टीसिस (रक्त के साथ खांसी);
- आंखें: लालिमा, खुजली और जलन, फोटो संवेदनशीलता, दृश्य तीक्ष्णता और अंधापन में कमी;
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: मौखिक अल्सर और अल्सर, पेट में दर्द और आंत का छिद्र;
- नाक, गले और कान: साइनसाइटिस, अल्सर, टिनिटस और हाइपैकिसिया;
- नसों: स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी, शरीर के विभिन्न हिस्सों में कमजोरी, संवेदनशीलता या हाथों और पैरों में ताकत, और हाथ और पैरों में दर्द;
- मस्तिष्क: सिरदर्द, स्ट्रोक, मांसपेशियों की कमजोरी और पक्षाघात (स्थानांतरित करने में असमर्थता)।
कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस के लक्षण और लक्षण
- बेहेट सिंड्रोम: आवर्तक और दर्दनाक मुंह के छाले, जननांग अल्सर, मुँहासे जैसे त्वचा के घावों और ओकुलर सूजन (यूवेइटिस) का कारण बन सकता है;
- टेम्पोरल आर्टरीटिस : आमतौर पर सिर की तरफ की धमनी को प्रभावित करता है। लक्षणों में सिरदर्द, जबड़े और खोपड़ी के दर्द शामिल हो सकते हैं, अचानक अंधेपन तक धुंधला या दोहरी दृष्टि के साथ। इस स्थिति को विशाल कोशिका धमनी भी कहा जाता है। यह अक्सर एक अन्य प्रकार की भड़काऊ स्थिति से जुड़ा होता है, जिसे पॉलिमाइलेजिया रुमेटिका (पीएमआर) कहा जाता है, जो शरीर के बड़े जोड़ों (कंधे आदि) में दर्द और सूजन का कारण बनता है।
- Takayasu धमनियों : मध्यम और बड़ी धमनियों (विशेष रूप से, महाधमनी और इसकी शाखाओं) को प्रभावित करता है और एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में प्रकट होता है। ताकायसु धमनीशोथ के लक्षणों में थकान और अस्वस्थता, बुखार, रात को पसीना, जोड़ों में दर्द, भूख में कमी, सुन्नता, उच्च रक्तचाप, सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी की भावना शामिल हो सकती है।
- बेजर की बीमारी: जिसे तिर्यकदृष्टि थ्रोम्बोआंगियोआइटिस के रूप में भी जाना जाता है, चरम पर रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है। नतीजतन, प्रभावित ऊतकों में कम रक्त प्रवाहित होता है, जिससे बछड़ों और पैरों में दर्द होता है जब चलने या हाथों में दर्द होता है और गतिविधि के साथ आगे निकल जाता है। गंभीर मामलों में, अल्सर उंगलियों और गैंग्रीन (शरीर के ऊतकों की मृत्यु या क्षय) पर विकसित हो सकता है। अन्य लक्षणों में अंगों के सतही नसों में रक्त के थक्कों का गठन शामिल है; आमतौर पर, बुगर की बीमारी मस्तिष्क, पेट और हृदय की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकती है। यह रोग सिगरेट पीने के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।
- कावासाकी रोग : बचपन की दुर्लभ बीमारी, जिसे म्यूकोस्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है; वास्तव में, यह विकृति आमतौर पर लिम्फ नोड्स के विस्तार और त्वचा और आंखों और मुंह के श्लेष्म झिल्ली के लाल होने से जुड़ी होती है। यह शरीर में किसी भी रक्त वाहिका को प्रभावित कर सकता है।
- पॉलीआर्थ्राइटिस नोडोसा: शरीर के विभिन्न हिस्सों में मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं में हो सकता है। यह अक्सर गुर्दे, पाचन तंत्र, परिधीय तंत्रिकाओं और त्वचा को प्रभावित करता है। संकेत और लक्षणों में शामिल हैं: एनीमिया, बुखार, अस्वस्थ महसूस करना, वजन कम होना, पुरपुरा, त्वचा के अल्सर, गुर्दे की समस्याएं, मांसपेशियों, पेट और जोड़ों में दर्द। पॉलीटेरिटिस नोडोसा के कुछ मामले हेपेटाइटिस बी या सी से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं।
- चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम: जिसे एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस या एलर्जिक वास्कुलिटिस के रूप में भी जाना जाता है, यह फेफड़े, त्वचा, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और हृदय सहित कई अंगों को प्रभावित कर सकता है। लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं।
- आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया: यह अक्सर हेपेटाइटिस सी वायरस के संक्रमण से जुड़ा होता है, लेकिन यह अन्य बीमारियों के साथ भी हो सकता है। "क्रायोग्लोबुलिनमिया" असामान्य प्रोटीन की उपस्थिति को संदर्भित करता है? <रक्त में, जो शरीर के तापमान की तुलना में कम तापमान पर सीरम का नमूना रखने पर उपजी (एक जेल का गठन) करता है। लक्षणों में अक्सर जोड़ों में दर्द, पर्पल परपूरा, कमजोरी और न्यूरोपैथी शामिल हैं।
- स्कोनेलिन-हेनोच बैंगनी: त्वचा, जोड़ों, आंतों और गुर्दे की छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन। लक्षणों में पेट में दर्द, मूत्र में रक्त, जोड़ों में दर्द, गुर्दे की क्षति (हेमट्यूरिया) के संकेत और नितंब, पैर और पैरों पर बैंगनी शामिल हो सकते हैं। यह रोग बचपन में अधिक आम है, लेकिन किशोरों और वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। बच्चों में, लगभग सभी मामलों में ऊपरी श्वसन पथ के वायरल या जीवाणु संक्रमण के कारण होता है।
- अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस (या ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक): एलर्जी की प्रतिक्रिया (अक्सर दवा-प्रेरित) या संक्रमण से उत्पन्न हो सकती है। एक आम लक्षण है त्वचा पर लाल धब्बे का दिखना, आमतौर पर पैरों के निचले हिस्से या पीठ पर। दवा का संक्रमण या संक्रमण का उपचार आमतौर पर वास्कुलिटिस को हल करता है।
- माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस: छोटे रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से गुर्दे और फेफड़ों को। नैदानिक संकेत अक्सर विशिष्ट नहीं होते हैं और बुखार, वजन घटाने और मांसपेशियों में दर्द के साथ धीरे-धीरे शुरू हो सकते हैं। कभी-कभी, लक्षण अचानक और जल्दी से प्रगति करते हैं, एक गुर्दे की विफलता को प्रेरित करते हैं। यदि फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो पहला लक्षण खांसी (हेमोप्टीसिस) के साथ रक्त का उत्सर्जन हो सकता है।
- वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: यह नाक, परानासल साइनस, गले, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों में पाया जा सकता है। रक्त वाहिकाओं की सूजन के अलावा, प्रभावित ऊतकों में असामान्य नोड्यूल विकसित हो सकते हैं, जिन्हें ग्रैनुलोमा कहा जाता है। यदि ये फेफड़ों में विकसित होते हैं, तो वे फेफड़े के ऊतकों को नष्ट कर सकते हैं। नुकसान निमोनिया या फेफड़ों के कैंसर के लिए भ्रमित हो सकता है। संकेत और लक्षणों में बुखार, वजन में कमी, मांसपेशियों में दर्द, नाक में संक्रमण, पुरानी साइनसिसिस और नाक बहना शामिल हो सकते हैं। गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं, हालांकि अधिकांश लोग तब तक कोई स्पष्ट लक्षण नहीं दिखाते हैं जब तक कि क्षति अधिक उन्नत (गुर्दे की विफलता) न हो।
Vasculitis दोनों लिंगों के लोगों को प्रभावित कर सकता है और उम्र की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ हस्तक्षेप कर सकता है। वास्कुलिटिस के कुछ रूप लोगों के कुछ समूहों को अधिक सामान्यतः प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, कावासाकी रोग बचपन में ही होता है; स्कोनेलिन-हेनोच का पुरपुरा वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक आम है, जबकि अस्थायी धमनीशोथ केवल 50 वर्ष से अधिक उम्र में होता है।
बच्चों में, वास्कुलिटिस का सबसे आम रूप अचानक होता है और आमतौर पर एकल एपिसोड के रूप में होता है।
अन्य रूपों में धीमी और डरपोक शुरुआत होती है जो हफ्तों या महीनों तक रहती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है; यह पॉलीटेराइटिस नोडोसा, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायसु के धमनियों का मामला है।
जटिलताओं
Vasculitis जटिलताओं कई हो सकती हैं और अंतर्निहित कारण, प्रभावित रक्त वाहिका के प्रकार और आकार पर निर्भर करती हैं। सूजन से प्रभावित ऊतकों, अंगों या जीव के सिस्टम के कार्य का नुकसान हो सकता है।
सामान्य तौर पर, जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- अंग की क्षति । रक्त प्रवाह की रुकावट, सूजन के कारण होती है, रक्त वाहिका द्वारा छिड़काव किए गए अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है। कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस गंभीर परिणाम पैदा कर सकते हैं: गुर्दे की विफलता, गैंग्रीन, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सबग्लोटिक स्टेनोसिस, धमनी या शिरापरक घनास्त्रता, आदि। वास्कुलिटिस में शामिल अंगों, जैसे हृदय या फेफड़े, रोग के सक्रिय चरण के दौरान उनके कार्य को बेहतर बनाने के लिए विशिष्ट चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है;
- वैस्कुलिटिस के आवर्तक एपिसोड । यहां तक कि जब वास्कुलिटिस के लिए उपचार शुरू में सफल होता है, तो स्थिति फिर से सक्रिय हो सकती है और अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अन्य मामलों में, बीमारी कभी भी पूरी तरह से हल नहीं हो सकती है और समय के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।
Vasculitis: निदान और उपचार »
