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telangiectasia

Teleangectasias क्या हैं

तेलंगिक्टासिया एपिडर्मिस से परे दिखाई देने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं (वेन्यूल्स, केशिकाएं और धमनी) के हानिरहित फैलाव हैं। टेलीनोगेक्टेसियास खुद को सतही साइनबोरस के रूप में पेश करता है, एक लाल-नीले रंग के साथ, अक्सर एक अपक्षयी भड़काऊ प्रकृति के त्वचीय सूजन का परिणाम होता है: यह संयोग से नहीं है कि टेलैंगिएक्टेसिया जिल्द की सूजन में लगातार विकार है।

शब्द की उत्पत्ति

जिज्ञासु शब्द "टेलीनगेक्टेसिया" की व्युत्पत्ति है, जो प्राचीन यूनानियों द्वारा छोटे रक्त वाहिकाओं के एक दृश्य घाव के लिए नाम के नाम से निकला है। टेलोस (अंत), एनजियन (पोत), एक्टैसिस (फैलाव), या पोत के अंत का घाव / फैलाव = टेली-कोण-एक्टासिया

घटना

तेलंगियाक्टेसिस पुरुषों और महिलाओं में होता है, एक महिला प्रवृत्ति के साथ; सामान्य तौर पर, विकार उम्र की उन्नति से जुड़ा होता है, लेकिन कम उम्र में टेलैंगिएक्टेसिया से प्रभावित विषयों के मामले होते हैं। सेनेकेंस में, टेलैंगिएक्टेसिया अधिक प्रमुख होता है: वास्तव में, अगर युवा विषयों में शामिल रक्त वाहिकाओं का व्यास 2 और 3 मिलीमीटर के बीच होता है, तो बुजुर्गों में आकार सेरेब्रल टेरेटीवनस फिस्टुलेस, फुफ्फुसीय या से जुड़ा हो सकता है। दिल। टेलीनोगेक्टेसिया का वर्षों में एक परिवर्तनशील पाठ्यक्रम होता है: उनकी संख्या और उनका आकार न केवल बदल सकता है, बल्कि नए टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति बहुत संभावना है।

विशेषताएं

Telangiectasias microvarians के रूप में प्रकट होता है जो अलग-अलग रूप ले सकता है: रैखिक, परिपत्र, जालीदार, गुच्छेदार, पैची या मकड़ी का जाला (इस संबंध में, telangiectasia को स्पाइग एंजियोमास के साथ भ्रमित किया जा सकता है)। इसी तरह, टेलेंगीक्टेसिया में बैंगनी से नीले और लाल रंग के विभिन्न रंग हो सकते हैं। इसके अलावा, वे मामूली राहत (पपल्स), आर्बराइजेशन (जहाजों की शाखित व्यवस्था) के साथ या बिना दिखाई दे सकते हैं।

घाव न केवल एपिडर्मिस, बल्कि श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित कर सकते हैं; वे आम तौर पर छोटे दिखाई देते हैं, खासकर चेहरे के स्तर पर। सटीक रूप से, टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर होंठों की आंतरिक सतह पर, नाक और लिंगीय म्यूकोसा में, मसूड़ों पर, एरीकल्स पर, तालु पर स्थित होते हैं; कभी-कभी पैरों के तलवे, नाखून, उंगलियां, पैर के तलवे और हाथों की हथेलियां भी प्रभावित हो सकती हैं।

लक्षण

तेलंगियाक्टेसिया सामान्य रूप से स्पर्शोन्मुख शिरापरक विकृतियां हैं: संवहनी परिवर्तन जो किसी भी लक्षण या रोग संबंधी प्रभाव का परिणाम नहीं देते हैं, भले ही वे त्वचा की उपस्थिति का एक स्पष्ट परिवर्तन शामिल हों। इसके अलावा, कभी-कभी telangiectasias खुजली का कारण बन सकता है, इन मामलों में, उन्हें कम नहीं आंकना और किसी भी बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने के लिए डॉक्टर से संपर्क करना अभी तक निदान नहीं है।

अन्य मामलों में, हालांकि, टेलिंजिएक्टेसिस रक्तस्राव से संबंधित है, खासकर अगर घाव - गंभीर - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और पाचन तंत्र को प्रभावित करते हैं; फिर भी, यह बहुत संभावना नहीं है कि ये खून मौत का कारण होगा। यदि रक्तस्राव समय के साथ दोहराया जाता है, और एक निश्चित आवृत्ति के साथ होता है, तो प्रभावित विषय अभी भी एनीमिक रूप (लोहे की कमी) पेश कर सकता है, यहां तक ​​कि गंभीर भी।

कारण

टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति का कारण बनने वाले कारण कई हो सकते हैं: वासोडिलेशन, दोहराई जाने वाली भड़काऊ प्रक्रियाएं, आनुवंशिक गड़बड़ी, हार्मोनल विविधताएं (जैसे गर्भावस्था) और त्वचीय ऊतकों के शोष, टेलियांगेसिया के एटिओपोलॉजिकल चित्र को चित्रित करने में योगदान करते हैं।

हालांकि, ज्यादातर मामलों में, टेलैंगिएक्टेसिया एक कठिन और पर्याप्त शिरापरक जल निकासी के कारण वासोडिलेटेशन का प्रत्यक्ष परिणाम है।

वर्गीकरण

Telangiectasias की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, हम भेद करते हैं:

  • शिरापरक अपर्याप्तता के कारण तेलंगियाक्टेसिया : शिरापरक रक्त प्रवाह के धीमा होने और वैरिकाज़ नसों (पैरों, पैरों और जांघों को प्रभावित करने वाले) से संबंधित है।
  • हार्मोनल परिवर्तन telangiectasias : गर्भवती महिलाओं, रजोनिवृत्त महिलाओं या गर्भनिरोधक गोली (विशेष रूप से जांघों) में लेने वालों का एक विशिष्ट विकार।
  • वैरिकाज़-रेटिकुलर टेलैंगिएक्टेसियास : अक्सर शिरापरक अपर्याप्तता के लक्षणों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
  • केशिका कमजोरी के कारण तेलंगियाक्टेसिया : अत्यधिक गर्मी या ठंड के कारण, यूवी किरणें (मुख्य रूप से पैरों को प्रभावित करना)।
  • टेलेंटियाक्टेसिया को परिपक्व करना: टेलंगियाक्टेसिया सर्जिकल हस्तक्षेप या स्केलेरिंग पदार्थों के इंजेक्शन के परिणामस्वरूप होता है। सामान्य तौर पर, वे कुछ महीनों के भीतर वापस आ जाते हैं और कोई संकल्प चिकित्सा आवश्यक नहीं होती है।

अंत में, आनुवंशिक प्रकृति के कारणों के कारण विशेष प्रकार के टेलैन्जेक्टेसिया होते हैं: यह ओस्लर-रेंडु-वेबर के थैलेन्गैक्टेसिया या वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजीक्टेसिया का मामला है

ओस्लर-रेंडु-वेबर रोग एक ऑटोसोमल-प्रमुख आनुवंशिक संचरण विकार है, जिसमें रक्त वाहिकाओं के बहु-अंग परिवर्तन से संबंधित घाव होते हैं; इसलिए यह कई अंगों को प्रभावित करता है, जैसे कि यकृत, मस्तिष्क, त्वचा, फेफड़े और गैस्ट्रो-एंटरिक सिस्टम। यह आमतौर पर एपिटेसी (जीव के खुलने से निकलने वाला रक्त, एक बाहरी रक्तस्राव जो अंदर से उत्पन्न होता है) से प्रकट होता है।

वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगेक्टेसिया का अंतर्निहित कारण तीन जीनों (एंडोग्लिना, एएलके 1, एसएमएडी 4) का उत्परिवर्तन है। जीन के परिवर्तन में टेलैंगिएक्टेसियास की अभिव्यक्ति शामिल है: प्रभावित जीन के अनुसार, टेलैंगिएक्टैटिक अभिव्यक्ति कुछ नैदानिक ​​अंतर पेश करेगी। कोई निश्चित उपचार नहीं हैं, क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है; इसके बावजूद, कुछ उपचारों को मनोवैज्ञानिक और शारीरिक विकारों से राहत देने के लिए पहचाना जाता है जो इससे उत्पन्न होते हैं (दवाओं का उपयोग जो रक्त के नुकसान का प्रतिकार करते हैं, विकृति विज्ञान, जलयोजन और म्यूकोसल स्वच्छता, लेजर थेरेपी की नाटकीय प्रगति को रोकने के लिए तकनीक का उपयोग करते हैं) ।

निदान

उन्नत चरणों में, टेलंगीक्टेसिया आसानी से पहचानने योग्य हैं, विशेष रूप से रक्तस्रावी-वंशानुगत प्रकार के; त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाले, कई रक्तस्रावी घाव, संबंधित रक्तस्राव और समय के साथ घावों की प्रगति, ये सभी कारक हैं, जो आनुवंशिक गड़बड़ी और परिचितता से जुड़े हैं, पूरी तरह से टेलान्जेक्टेटिक विकार से मेल खाते हैं।

संबद्ध बीमारियाँ

कुछ मामलों में, विभिन्न रोगों के साथ, टेलंगीटेक्टासिया हो सकता है, जिनमें से वे कभी-कभी मुख्य लक्षणों में से एक होते हैं। इनमें से, हम उल्लेख करते हैं:

  • कूपेरोज़ ;
  • रोसैसिया ;
  • स्क्लेरोडर्मा ;
  • एक्टिनिक केराटोसिस ;
  • एटैक्सिया-टेलैंजिक्टेशिया (या लुई-बार सिंड्रोम), एक आनुवांशिक बीमारी जो इम्युनोडेफिशिएंसी और सेरेब्रल एटैक्सिया से जुड़े ऑक्यूलो-त्वचीय टेलैंजेसिया के गठन की विशेषता है;
  • वर्णक ज़ेरोडर्मा ;
  • स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम, एक दुर्लभ जन्मजात न्यूरोक्यूटेनियस बीमारी जो चेहरे और आंखों में छोटे रक्त वाहिकाओं के गठन की विशेषता है;
  • ब्लूम सिंड्रोम, एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी जो क्रोमोसोमल फटने के कारण होती है, जो कि विकास में देरी और टेलिंजिएटिक फेशियल इरिथेमा की उपस्थिति की विशेषता है;
  • क्लिपेल-ट्रेनायने-वेबर सिंड्रोम (या एंजियो -स्टियो-हाइपरट्रॉफिक सिंड्रोम), एक दुर्लभ जन्मजात विकार जो एक अंग के रक्त वाहिकाओं के विकृतियों की विशेषता है।

इलाज

स्वाभाविक रूप से, किया जाने वाला उपचार उस व्यक्ति पर निर्भर करता है, जिसके कारण टेलीगेंक्टेसिया के प्रकार पर निर्भर करता है और इससे ऊपर का कारण है।

इसलिए, अगर टेलियाजिक्टासिया कुछ मूल बीमारी के लक्षण का प्रतिनिधित्व करता है, तो उपचार को उन प्राथमिक विकारों के उपचार के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए, जिन्होंने इन सूक्ष्मजीवियों को जन्म दिया।

कुछ प्रभावित व्यक्तियों, एक डॉक्टर से परामर्श करने के बाद, टेलीगैरेक्टेसिया के उन्मूलन के लिए सबसे सफल उपचारों में से एक, लेजर थेरेपी का उपयोग करें। लेजर के अलावा, हमेशा चिकित्सीय परामर्श के बाद, उच्च तीव्रता स्पंदित प्रकाश, रेडियोफ्रीक्वेंसी या स्क्लेरोथेरेपी के साथ उपचार का सहारा लेना भी संभव है।

टेलंगीक्टेसिया से उत्पन्न सबसे गंभीर परिणाम एपिटैसी को संदर्भित किया जाता है; इस संबंध में, उपचार में टैम्पोन, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, एम्बोलिज़ेशन और सामयिक हेमोस्टेट्स का उपयोग शामिल है, जो रक्तस्राव को अवरुद्ध करने के संभावित उपायों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

तब, यह देखते हुए, कि कुछ प्रभावित विषयों में रक्त की हानि एनीमिया और लोहे की कमी का कारण है, यह कभी-कभी रक्त आधान और एक लोहे के पूरक के रूप में उपयुक्त है।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

रोगtelangiectasia
शब्द की उत्पत्तिप्राचीन ग्रीक से: टेलोस (अंत), एनजियन (फूलदान), एक्टैसिस (फैलाव): पोत के अंत का घाव, टेली-एंग-एक्टासिया
क्लिनिकल तस्वीरस्पर्शोन्मुख शिरापरक विकृतियाँ: रैखिक, वृत्ताकार, जालीदार माइक्रोलेवियल्स, अक्सर विभिन्न परिमाणों के रक्तस्राव से संबंधित होते हैं
कारणवासोडिलेशन, सूजन, हार्मोनल बदलाव, ऊतक शोष, आनुवांशिक प्रवृत्ति
वर्गीकरण
  • शिरापरक अपर्याप्तता द्वारा निर्धारित तेलंगियाक्टेसिस;
  • हार्मोनल परिवर्तन telangiectasias;
  • वैरिकाज़-टेरिकुलर टेलैंजिक्टेशिया;
  • केशिका कमजोरी के कारण तेलंगियाक्टेसिस;
  • टेलेंटाइक्टेसिया को चटाई;
  • वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंगीक्टेसिया।
संबद्ध बीमारियाँ
  • कूपेरोज़ ;
  • रोसैसिया ;
  • स्क्लेरोडर्मा ;
  • एक्टिनिक केराटोसिस ;
  • गतिभंग- टेलंगीक्टेसिया ;
  • वर्णक ज़ेरोडर्मा ;
  • स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम ;
  • ब्लूम सिंड्रोम ;
  • क्लिपेल-ट्रेनायुन-वेबर सिंड्रोम।
स्थानीयकरणचेहरा (होंठ, माथे, auricles, नाक और लिंगीय बलगम, मसूड़े), ट्रंक, नाखून, उंगलियां, आंतरिक अंग
घटनाखासकर पुरुष और महिलाएं तीस साल की उम्र के बाद
निदानसमय के साथ घावों का बहना, कई क्षणिक घाव, रक्तस्राव
तेलंगियाकटेसिया: संभव चिकित्साजलसेक, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, एम्बोलिज़ेशन, सामयिक हेमोस्टैटिक्स, लेजर थेरेपी, उच्च तीव्रता स्पंदित प्रकाश, रेडियोफ्रीक्वेंसी, स्क्लेरोथेरेपी का उपयोग।