परिभाषा
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक गंभीर वंशानुगत बीमारी है जिसमें एक्सोक्राइन ग्रंथियों की खराबी होती है, जिसका स्राव मोटी बलगम में अत्यधिक समृद्ध होता है; बलगम की बहुतायत और घनत्व स्राव के शारीरिक बहिर्वाह में बाधा डालती है, इस प्रकार गंभीर ग्रंथि अवरोध पैदा करती है।
- एक्सोक्राइन ग्रंथियों के बाहर अपने रहस्य डालने के लिए प्रतिनियुक्त हैं; इनमें शामिल हैं: अग्न्याशय, पसीने की ग्रंथियां, लार, आंतों और ब्रोन्कियल ग्रंथियां।
कारण
सिस्टिक फाइब्रोसिस CFTCR जीन में एक दोष के कारण होता है, एक प्रोटीन के परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों के झिल्ली के माध्यम से क्लोरीन के परिवहन को नियंत्रित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक घातक बीमारी है, जिसमें ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन होता है, जो कि विशेष रूप से होमोजेटगेट्स में ही प्रकट होता है।
लक्षण
सिस्टिक फाइब्रोसिस ज्यादातर आंतों और ब्रोन्कियल लक्षणों की विशेषता है; प्रभावित रोगियों में, इसके अलावा, गर्भाशय ग्रीवा बलगम की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण प्रजनन क्षमता में कमी के अलावा, संक्रमण की प्रवृत्ति होती है। रोग से जुड़े अन्य संकेतों में मुंह से दुर्गंध, कफ, यकृत सिरोसिस, पेट में ऐंठन, पाचन और श्वसन संबंधी समस्याएं, वजन कम करना, मांसपेशियों में दर्द, बुखार, ग्रसनीशोथ, भूख में कमी, मतली, स्टीमरिया, खांसी, उल्टी शामिल हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की जानकारी - सिस्टिक फाइब्रोसिस ड्रग्स का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। सिस्टिक फाइब्रोसिस - सिस्टिक फाइब्रोसिस ड्रग्स लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाओं
भयानक और घातक बीमारी, सिस्टिक फाइब्रोसिस है, पूर्ण में, कोकेशियान जाति के बीच सबसे आम आनुवंशिक रूप से प्रसारित रुग्ण स्थिति है; चूंकि यह एक वंशानुगत स्थिति है, इसलिए बीमारी को मोड़ने में सक्षम कोई इलाज नहीं है। क्या कहा गया है के बावजूद, सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों का इलाज दवाओं और अन्य चिकित्सीय एड्स के साथ किया जाता है जिसका उद्देश्य लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है; पोषक तत्व और विटामिन अवशोषण में सुधार के लिए लक्षित उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी कुपोषित हो जाते हैं; इस कारण से, कैलोरी के उचित सेवन के साथ संतुलित आहार (आहार के रूप में) का पालन करने की सिफारिश की जाती है।
जैसा कि उल्लेख किया गया है, सिस्टिक फाइब्रोसिस पीड़ितों में संक्रमण के लिए अधिक प्रसार होता है और अक्सर श्वसन संबंधी विकारों की शिकायत होती है; इन समस्याओं से निपटने के लिए, एंटीबायोटिक्स लेना आवश्यक है, दोनों को रोकने के लिए और बैक्टीरिया के अपमान को ठीक करने के लिए। रोगी को बेहतर साँस लेने में मदद करने के लिए डिकॉन्गेस्टेंट दवाएं उपयोगी हैं; यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों को नाक और मुंह के ऊपर रखे विशेष मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की खुराक की आवश्यकता हो सकती है।
गंभीर मामलों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है; क्षति का इलाज करने के लिए, रोगी को सर्जिकल लकीर या अंग प्रत्यारोपण (फेफड़े / जिगर) के अधीन करना संभव है।
एंटीबायोटिक्स : सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में बैक्टीरियल अपमान को रोकने या इलाज करने के लिए संकेत दिया: सामान्य तौर पर, एंटीबायोटिक प्रशासन के लिए सांकेतिक खुराक, इस मामले में, आम जीवाणु संक्रमणों के बारे में दो बार है, और चिकित्सा की अवधि को बढ़ाया जाना चाहिए कम से कम 2 सप्ताह। हालांकि, प्रशासन और समय की विधि को डॉक्टर द्वारा सूचित क्षति और शामिल रोगज़नक़ के आधार पर स्थापित किया जाना चाहिए।
- एमिकासिन (जैसे केमेसिन, मिकान, लिकसीन): दवा एमिनोग्लाइकोसाइड्स के वर्ग से संबंधित है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों में स्यूडोमोनस एरुगिनोसा संक्रमण के इलाज के लिए प्रेरित; खुराक सीरम एकाग्रता के आधार पर अनुकूलित किया जाना चाहिए; सामान्य तौर पर, एक एकल प्रशासन में या विभाजित खुराक में हर 6-8 घंटे में एक दिन में एक बार, 35 मिलीग्राम / किग्रा तक ले जाया जाता है।
- एज़िथ्रोमाइसिन: यह एक मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक है, जिसे सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में स्यूडोमोनस एरुगिनोसा के संक्रमण के इलाज के लिए चिकित्सा में उपयोग किया जाता है: लगभग, हर दूसरे दिन 250 मिलीग्राम सक्रिय, सप्ताह में तीन दिन (सोमवार, बुधवार, शुक्रवार) लें। रोगियों का वजन 25-40 किलोग्राम है। यदि बच्चे का वजन 40 किलोग्राम से अधिक है, तो ऊपर बताए अनुसार, एक डबल खुराक लें। यदि खुराक रोगी द्वारा सहन नहीं की जाती है, तो सप्ताह में दो बार खुराक कम करें। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।
- Aztreonam (उदाहरण के लिए केस्टन): इस एंटीबायोटिक के साथ थेरेपी में 2-3 मिनट (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके) छिड़काव करके 75 मिलीग्राम की खुराक लेना शामिल है; 28 दिनों के लिए दिन में 3 बार प्रशासन दोहराएं। रखरखाव की खुराक के लिए, 28-दिवसीय चक्र में उपचार को दोहराएं, इसके बाद 28 दिनों का एक और स्टॉप होगा। यह एंटीबायोटिक, जो वयस्कों और बच्चों दोनों में इंगित किया गया है, सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में पी। एरुगिनोसा के कारण होने वाले संक्रमणों के खिलाफ विशेष रूप से प्रभावी है।
- टोब्रामाइसिन (ईजी टोबी पॉडहेलर): दवा एमिनोग्लाइकोसाइड्स के वर्ग से संबंधित है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में जीवाणु संक्रमण के मामले में, 5-10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दवा को 2-4 विभाजित खुराक में लेने की सिफारिश की जाती है; वैकल्पिक रूप से, 3-4 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम / किग्रा लें। इसके अलावा, 24 घंटे (प्रति दिन 7-15 मिलीग्राम / किग्रा) से अधिक एकल खुराक में दवा का संचालन करना संभव है। संक्रमण की प्रकृति और गंभीरता के आधार पर 14 से 21 दिनों तक चिकित्सा जारी रखें। दवा को विशेष रूप से नेबुलाइज़र के माध्यम से, नाक से भी प्रशासित किया जा सकता है: 28 मिनट के लिए दिन में दो बार, 15 मिनट के लिए 300 मिलीग्राम। रखरखाव की खुराक को 4 सप्ताह के लिए दवा को प्रशासित करना है, इसके बाद 4 सप्ताह का निलंबन है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले शिशुओं के लिए, हर 6-8 घंटे में लगभग 2.5-3.3 मिलीग्राम / किग्रा लें; 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए, दिन में 2-3 बार 40-80 मिलीग्राम दवा का छिड़काव करें। प्रभावित बच्चों और किशोरों के लिए, 6 से 18 वर्ष की आयु के, खुराक को वयस्कों द्वारा, अधिमानतः नाक द्वारा प्रशासित करें। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।
ब्रोन्कोडायलेटर्स और म्यूकोलाईटिक्स : सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग अक्सर फेफड़ों और ब्रांकाई पर बलगम के संचय के कारण सांस लेने में कठिनाई की शिकायत करते हैं। ब्रोन्कोडायलेटर और म्यूकोलाईटिक दवाओं का प्रशासन श्वसन क्षमता में सुधार और सुविधा प्रदान कर सकता है।
- डॉर्नेसे अल्फ़ा (उदाहरण के लिए पल्मोज़ाइम): सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों में श्वसन संबंधी विकारों के इलाज के लिए संकेत दिया गया, जिनकी आयु 5 वर्ष है। दवा एक नेबुलाइज़र समाधान के रूप में उपलब्ध है (1 शीशी में 2.5 मिलीग्राम सक्रिय होता है)। यह एक मानव पुनः संयोजक प्रोटीन है जो आनुवंशिक इंजीनियरिंग विधियों द्वारा निर्मित होता है। एक संकेत के रूप में, एक विशिष्ट नेबुलाइज़र का उपयोग करके, दिन में एक बार 2.5 मिलीग्राम सक्रिय लें। कुछ रोगियों को एक दिन में दो प्रशासन की आवश्यकता होती है। अनुशंसित खुराक वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए समान है।
- एसिटाइलसिस्टीन (जैसे फ्लुइमुसिल, अल्टरसोल, म्यूकिसोल, सोलमुकोल): दवा का उपयोग चिकित्सा में किया जाता है क्योंकि यह बलगम की चिपचिपाहट को कम करता है; इसके अलावा, इसके एंटीऑक्सिडेंट गुणों के लिए धन्यवाद, स्थानीय सूजन को कम करने के लिए संकेत दिया जाता है, जिससे ऊतक को क्षतिग्रस्त होने से रोका जा सकता है। दवा को गोलियों या तरल समाधानों में प्रति दिन 400-600 मिलीग्राम की सांकेतिक खुराक पर मौखिक रूप से लिया जा सकता है, या एरोसोल द्वारा पाया जा सकता है।
नोट्स:
कुछ स्रोत अल्ब्युटेरोल (नाक स्प्रे के रूप में प्रशासित) को एक म्यूकोलाईटिक के रूप में भी इंगित करते हैं, जो सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े श्वसन लक्षणों से राहत के लिए उपयोगी है। अन्य विशेषज्ञों का मानना है कि मैनिटिटोल (जैसे ब्रोंकाइटोल, ओसमोहाल) के साथ एक हाइपरस्मोलर खारा समाधान का संघ - एक उपयुक्त इनहेलर के साथ साँस लेने के लिए - एक बेहतर चिकित्सीय प्रभाव की गारंटी दे सकता है, ब्रोन्कियल स्राव को कम कर सकता है।
सांस की समस्याओं वाले कुछ सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी साँस या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ले सकते हैं। दवा की पसंद, प्रशासन की विधि और उपचार की अवधि विशेष रूप से चिकित्सा क्षमता के तत्व हैं।
पाचन एंजाइम : कुछ खाद्य पदार्थों के अवशोषण और पाचन को बढ़ावा देने के लिए संकेत दिया गया; जैसा कि हम जानते हैं, पोषक तत्वों को अवशोषित करने की क्षमता सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में भारी रुकावट है और पाचन एंजाइम पाचन का समर्थन करते हैं। प्रोटीन, वसा और स्टार्च जैसे अधिक या कम जटिल अणुओं के आत्मसात को बढ़ावा देने के लिए पाचन एंजाइम महत्वपूर्ण हैं। नतीजतन, अग्नाशयी एंजाइमों की कमी - सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में बहुत संभावित घटना - पाचन गतिविधि, उल्कापात, पेट फूलना, पेट दर्द और सूजन, दस्त, आदि से काफी समझौता कर सकती है।
- Pancrelipase (जैसे, Creon, Pancrex): 500 यूनिट / किलोग्राम दवा, मौखिक रूप से, भोजन के दौरान लेने से चिकित्सा शुरू करें। रखरखाव की खुराक प्रति भोजन 400-2, 500 यूनिट / किलोग्राम दवा लेने की उम्मीद है। प्रत्येक स्नैक के लिए, सामान्य खुराक का आधा हिस्सा लें।
- अग्नाशय (जैसे, अग्नाशय टीएन): अग्नाशय अग्न्याशय द्वारा संश्लेषित एंजाइमों का एक विषम संयोजन है, जो मैक्रोन्यूट्रिएंट्स के पाचन के लिए आवश्यक है। अग्नाशय का एकीकरण अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए आवश्यक है। इस दवा का दुरुपयोग दस्त, कब्ज, पेट दर्द या विशेष रूप से संवेदनशील रोगियों, यहां तक कि गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकता है। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।
विटामिन : सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में अक्सर विटामिन की कमी के साथ जुड़ा हुआ एक कुपोषण होता है; इस समस्या से निपटने के लिए, आहार को पूरक करने की सिफारिश की जाती है (संभवतः उच्च कैलोरी और नमक में समृद्ध) एक विटामिन पूरकता के साथ।
- विटामिन ई (टोकोफेरॉल): एंटीऑक्सीडेंट बराबर उत्कृष्टता, लिपिड ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए उपयोगी।
- विटामिन डी (जैसे लंबे जीवन विटामिन डी, डिटर्वेट के, ज़ेरनेल, ट्रिडेल्टा नॉर्म, डिबेस, ओस्टेलिन): पाचन तंत्र में कैल्शियम के अवशोषण, हड्डियों में कैल्शियम के एकत्रीकरण और वृक्क पुनर्विकास के लिए उपयोगी है।
- विटामिन के: कुछ प्रोटीनों की सही कार्यक्षमता को बढ़ावा देने के लिए उपयोगी है जो हड्डी का द्रव्यमान बनाते हैं।
- विटामिन ए (जैसे एडिस्टरोल, एविटेक्स, विटालिपिड): विटामिन ए के फेफड़ों के नुकसान को कम करने और ऑक्सीकरण का मुकाबला करने के लिए सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में चिह्नित।
