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परिभाषा
ब्रूगाडा सिंड्रोम एक विरासत में मिली बीमारी है जो हृदय के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी की शिथिलता के कारण होती है। आमतौर पर, रोगियों को कोई संरचनात्मक हृदय रोग नहीं होता है, यानी मायोकार्डियम पंप कार्य और रक्त की आपूर्ति के संबंध में सामान्य है।
ब्रुगडा सिंड्रोम आनुवांशिक रूप से संचरित होता है और कई विपत्तियों पर निर्भर करता है, जिनमें से अधिकांश SCN5A जीन को प्रभावित करते हैं, जो हृदय कोशिकाओं के भीतर वोल्टेज पर निर्भर सोडियम चैनल के अल्फा सबयूनिट को कूटबद्ध करता है। यह स्थिति घातक वेंट्रिकुलर अतालता के जोखिम का अनुमान लगाती है और युवा वयस्कों में एक संरचनात्मक ध्वनि दिल के साथ अचानक मौत का कारण बन सकती है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- अतालता
- शक्तिहीनता
- धड़कन
- श्वास कष्ट
- सीने में दर्द
- सांस की तकलीफ
- वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन
- बुरे सपने
- अनिद्रा
- बेचैनी
- lipotimia
- paleness
- presyncope
- भ्रम की स्थिति
- बेहोशी
- क्षिप्रहृदयता
- tachypnoea
- चक्कर आना
आगे की दिशा
सामान्य तौर पर, लक्षणों की शुरुआत जीवन के तीसरे से चौथे दशक में होती है।
कुछ मामलों में, ब्रूगाडा सिंड्रोम इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की विशेषता परिवर्तनों की खोज के बावजूद, पूरे जीवन में रोगसूचक एपिसोड का कारण नहीं बनता है। कई रोगियों में, हालांकि, यह स्थिति वेंट्रिकल्स (पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) के तेजी से और अप्रभावी संकुचन के कारण चेतना का नुकसान होता है। बेहोशी प्रीमेनेटरी लक्षणों के बिना हो सकती है, जिससे कि सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को आघात का शिकार होने की संभावना है। आमतौर पर, ये अभिव्यक्तियाँ शारीरिक व्यायाम से संबंधित नहीं होती हैं और यह आराम से या नींद के दौरान भी हो सकती हैं। सिंकोपेड एपिसोड बुखार, बड़े भोजन और कुछ दवाओं के साथ उपचार (एंटीरैडिक्स और एंटीडिपेंटेंट्स सहित) के कारण भी हो सकता है। ब्रुगडा सिंड्रोम से पीड़ित लोग पैल्पिटेशन या अस्वस्थता और निशाचर एन्यूरिसिस से जुड़ी कमी की भावना को भी रिपोर्ट कर सकते हैं।
गंभीर मामलों में, वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन से कार्डियक अरेस्ट हो सकता है और मरीज की अचानक मौत हो सकती है।
निदान नैदानिक परीक्षणों और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर आधारित है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र सही प्रीऑर्डिअल व्युत्पन्न और वेंट्रिकुलर टैचीयरिया के लिए संवेदनशीलता के एसटी पथ के ओवरलैप को खोजने की अनुमति देता है। ब्रुगडा सिंड्रोम के निदान को कार्डियक अरेस्ट या अस्पष्टीकृत सिंकोप के व्यक्तिगत और / या पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों में माना जाना चाहिए।
इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICD) रोगियों में एकमात्र प्रभावी उपचार विकल्प है जो सिंकोप के साथ उपस्थित होते हैं और कार्डियक अरेस्ट के बाद पुनर्जीवित हो जाते हैं। ये डिवाइस निरंतर, जीवन-धमकी वेंट्रिकुलर अतालता के मामले में दिल की ताल की निगरानी करते हैं और हस्तक्षेप करते हैं। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ईसीजी परिवर्तन और परिचित रोगियों के लिए सबसे अच्छा इलाज क्या है, हालांकि उन्हें अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। सामान्य तौर पर, ब्रुगडा सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को कुछ दवाओं (जैसे, माइकेनाइड या प्रोपेनोन) से बचने और ऐसी स्थितियों के संपर्क में आने की सलाह दी जाती है जो खतरनाक अतालता वाले एपिसोड की घटना का पक्ष ले सकती हैं।
