व्यापकता
ईोसिनोफिलिक ग्रासनलीशोथ अन्नप्रणाली की एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है।
भड़काऊ प्रक्रिया एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रतिक्रिया द्वारा समर्थित है, जिसमें बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल, एक विशेष प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाएं हस्तक्षेप करती हैं।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के कारण अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन सूजन आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन पर निर्भर हो सकती है। अक्सर, यह स्थिति खाद्य प्रतिजनों द्वारा प्रेरित एलर्जी सिंड्रोम से जुड़ी होती है। ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है, मुख्य रूप से पुरुष।
इओसिनोफिलिक ग्रासनलीशोथ से पीड़ित लोग आमतौर पर डिस्प्फेगिया, खाद्यजनित रोड़ा, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और रेट्रोस्टेरनल बर्निंग (पायरोसिस) का प्रदर्शन करते हैं। समय के साथ, अन्नप्रणाली की सूजन उत्तरार्द्ध की पुरानी संकीर्णता (स्टेनोसिस) हो सकती है।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस का निदान ऊपरी पाचन तंत्र के एंडोस्कोपी पर आधारित है जो एसोफैगल श्लेष्म की बायोप्सी से जुड़ा है।
ज्यादातर रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, आहार से खाद्य प्रतिजनों के उन्मूलन और अन्नप्रणाली के संभावित एंडोस्कोपिक फैलाव लक्षणों के अच्छे नियंत्रण की अनुमति देते हैं।
क्या
Eosinophilic esophagitis एक पुरानी बीमारी है जो किसी भी उम्र में esophageal म्यूकोसा को प्रभावित कर सकती है।
विकार अंतर्निहित अंतर्निहित प्रतिरक्षा-मध्यस्थता है (यानी, ऑटोइम्यून रोगों के तंत्र के अनुसार, प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होता है)।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: दर्द या निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया), भाटा, नाराज़गी और उल्टी। कुछ रोगियों में, अन्नप्रणाली उस बिंदु तक सिकुड़ सकता है जहां यह भोजन के मार्ग को अवरुद्ध करता है।
कारण
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के सटीक कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, एलर्जी और / या एटोपिक रोगों के साथ अन्नप्रणाली की सूजन के संबंध में जाना जाता है (लगभग 70% मामलों में, ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस एलर्जी राइनाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा या एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ सहवर्ती है)।
आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में, ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस मुख्य रूप से विशेष खाद्य एंटीजन (जैसे दूध, अंडे, सोयाबीन, आदि) के घूस से प्रेरित होता है, लेकिन पर्यावरणीय कारकों द्वारा प्रतिक्रिया भी शुरू हो सकती है ।
शारीरिक तंत्र
Eosinophilic esophagitis एक मुख्य रूप से eosinophilic सूजन से उत्पन्न ग्रासनली की शिथिलता के साथ जुड़ा हुआ है।
भड़काऊ प्रक्रिया के रखरखाव के संबंध में, एक महत्वपूर्ण भूमिका कुछ मध्यस्थों (इंटरल्यूकिन और केमोकाइन सहित) की अतिउत्पादकता द्वारा निभाई जाती है, जो ईोसिनोफिल्स (केमोटैक्सिस द्वारा) को "याद" करते हैं और उनकी सक्रियता को नियंत्रित करते हैं। यह लक्ष्य ऊतक स्तरों और परिणामी चोटों पर इन प्रतिरक्षा कोशिकाओं के उच्च घनत्व की व्याख्या करता है।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस: ईोसिनोफिल क्या हैं?
इओसिनोफिलिक एसोफैगिटिस इस तथ्य के लिए अपना नाम बताता है कि इस बीमारी को एसोफैगस के स्क्वैमस उपकला में ईोसिनोफिल्स (जिसे ईओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स भी कहा जाता है) के एक मजबूत संचय की विशेषता है; ये कोशिकाएं आमतौर पर एलर्जी या परजीवी संक्रमण के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल होती हैं।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के मामले में, बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल्स अन्नप्रणाली के उपकला ऊतक में घुसपैठ करते हैं, जिससे विभिन्न प्रकार के जठरांत्र संबंधी लक्षण जैसे कि भाटा, लगातार उल्टी, निगलने में कठिनाई और पेट में दर्द होता है।
जोखिम में कौन अधिक है
- ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस किसी भी समय शुरू हो सकता है, लेकिन मुख्य रूप से बचपन और वयस्कता के बीच की अवधि में होता है । केवल कुछ अवसरों पर, यह बीमारी पहली बार वृद्ध लोगों में दिखाई देती है।
- पुरुष विषयों में ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस अधिक आम है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में प्रसार 3: 1 है।
- ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस अक्सर एलर्जी सिंड्रोम से जुड़ा होता है। ब्रोन्कियल अस्थमा और खाद्य एलर्जी वाले लोगों में स्थिति होने की अधिक संभावना है।
- आनुवंशिक रिश्तेदारी की परिकल्पना का समर्थन करते हुए, करीबी रिश्तेदारी वाले रोगियों में ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस की एक उच्च आवृत्ति देखी जाती है।
लक्षण और जटिलताओं
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस को बारी - बारी से अवधि और गतिविधि की विशेषता है ।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के लक्षण उम्र के साथ भिन्न होते हैं और इसमें दर्द या निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया), भाटा, नाराज़गी और उल्टी शामिल हो सकती है। कुछ रोगियों में, अन्नप्रणाली भोजन के बोल्ट के मार्ग में बाधा डालने या अवरुद्ध करने के बिंदु तक सिकुड़ सकता है।
वयस्क
वयस्कों में, ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस का सबसे आम लक्षण लक्षण निगलने की कठिनाई ( डिस्फेजिया ) है, खासकर ठोस खाद्य पदार्थों के लिए।
कम बार, ईोसिनोफिलिक ग्रासनलीशोथ अन्य ग्रासनलीशोथ विकारों के साथ जुड़ा हो सकता है, जैसे कि गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग, जैसे कि ईर्ष्या, पायरोसिस (रेट्रोस्टेरनल सनसनी) और छाती में दर्द । ये अंतिम अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर प्रोटॉन पंप अवरोधक दवाओं का जवाब नहीं देती हैं।
Eosinophilic esophagitis के साथ भी हो सकता है:
- रेट्रोस्टेरल, एपिगैस्ट्रिक और / या पेट दर्द;
- उल्टी;
- एनोरेक्सिया और तृप्ति की अनिश्चित भावना।
समय के साथ, सूजन में भोजन के बोल्ट की गिरफ्तारी और एसोफैगल कैलिबर (या स्टेनोसिस) की संकीर्णता भी शामिल है।
कभी-कभी, गैर-एसोफैगल विकार जैसे कि दस्त, आवर्तक या क्रोनिक लेरिन्जाइटिस, आवर्तक अस्थमा के संकट और ब्रोन्कोपमोनिया एब इन्स्टेस्टिस मौजूद हो सकते हैं।
बच्चे
बचपन के दौरान, ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस मुख्य रूप से विशिष्ट भाटा विकारों के साथ प्रकट होता है जो सामान्य चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं होते हैं, जैसे कि नाराज़गी और भोजन का पुनरुत्थान ।
अन्नप्रणाली की सूजन भी बहुत विशिष्ट लक्षणों से जुड़ी हो सकती है, जैसे:
- बलगम की लगातार उपस्थिति के साथ उल्टी;
- भोजन की अनुपयुक्तता और अस्वीकृति;
- भोजन के दौरान उत्तेजना और रोना;
- चिंतन;
- डकार;
- हिचकी;
- पेट या वक्ष दर्द;
- कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता;
- वजन घटाने या वजन घटाने में कमी;
- रेट्रोस्टर्ननल जलन;
- अधिजठर या पेट में दर्द।
जटिलताओं और सहवर्ती रोग
- अनुपचारित पुरानी सूजन घुटकी के संकुचन (स्टेनोसिस) को जन्म दे सकती है।
- ईओसिनोफिलिक एसोफैगिटिस वाले लोग एलर्जी या अन्य एटोपिक रोगों (जैसे अस्थमा, एलर्जी राइनाइटिस, एक्जिमा, आदि) के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
निदान
इयोस्नोफिलिक ग्रासनलीशोथ चिकित्सक द्वारा माना जाता है जब एपिसोडिक डिसफैगिया, भोजन-अन्नप्रणाली विचलन या गैर-हृदय छाती में दर्द होता है। निदान ऊपरी पाचन तंत्र के एंडोस्कोपी के साथ तैयार किया गया है, जो बायोप्सी द्वारा समर्थित है।
पूर्ण नैदानिक इतिहास
आम तौर पर, पहले लक्षण युवा वयस्कों (20 से 30-35) में दिखाई देते हैं, लेकिन निदान में उम्र बहुत परिवर्तनशील (1-89 वर्ष) हो सकती है। रोग का संदेह डॉक्टर द्वारा तब भी किया जा सकता है, जब गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स एसिड-सप्रेसिव थेरेपी के साथ प्रोटॉन पंप इन्हिबिटर्स (उच्च खुराक पर भी) का जवाब नहीं देता है।
ऊपरी पाचन तंत्र की एंडोस्कोपी
एक लचीला जांच (एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपिया, ईजीडीएस) के साथ ऊपरी पाचन तंत्र के एक एंडोस्कोपी के निष्पादन के बाद ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस का निदान की पुष्टि की जाती है।
एंडोस्कोपिक चित्रों में अक्सर ईोसिनोफिलिक ग्रासनलीशोथ शामिल होते हैं:
- इसोफेजियल कैलिबर या पृथक स्टेनोसिस (समीपस्थ या डिस्टल) के अनुदैर्ध्य संकुचन;
- घुटकी के पूरे पाठ्यक्रम के साथ म्यूकोसा के अनुदैर्ध्य विच्छेदन;
- श्लेष्मलता का निकास या विसरित श्वेत प्रदर;
- गांठदारता और / या व्यापक ग्रैनुलोसिटी;
- एकाधिक एसोफैगल रिंग्स, पूरी तरह से अपर्याप्त (ओपनन फोल्ड्स या एसोफैग्मेंट के फेलिनेशन) द्वारा खुले नहीं;
- छद्म विपुटिता।
जब एंडोस्कोप गुजरता है, तो एसोफेजियल म्यूकोसा, इसकी लगातार नाजुकता के लिए धन्यवाद, खून या दरार हो सकता है।
बेरियम भोजन के साथ रेडियोलॉजिकल अध्ययन को एंडोस्कोपी के पूरक परीक्षा के रूप में संकेत दिया जा सकता है। इसोफेगस कैलिबर की कमी की पुष्टि करने के अलावा, यह आकलन दीवारों की विकृति की जानकारी प्रदान करता है।
ग्रासनली श्लेष्मा का बायोप्सी
एंडोस्कोपी के दौरान, डॉक्टर एक माइक्रोस्कोप ( बायोप्सी ) के तहत विश्लेषण के लिए ऊतक के नमूने लेते हैं । बायोप्सी परीक्षा में अन्नप्रणाली के स्क्वैमस उपकला में एक महत्वपूर्ण ईोसिनोफिलिक घुसपैठ (15 से अधिक ईोसिनोफिल्स / उच्च सूक्ष्म आवर्धन क्षेत्र) की उपस्थिति को दर्शाता है। ईओसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के निदान को स्थापित करने के लिए बायोप्सी नमूने आवश्यक हैं, क्योंकि एन्डोफेजियल म्यूकोसा की उपस्थिति स्पष्ट रूप से एंडोस्कोपिक दृष्टि के लिए सामान्य हो सकती है।
संबंधित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के साथ रोगी में (जैसे दस्त और पेट दर्द), घुटकी के बायोप्सी नमूने में, पेट और ग्रहणी से ऊतक हटाने को जोड़ा जाना चाहिए; यह ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की भागीदारी को सत्यापित करने और अन्य सहवर्ती पैथोलॉजी को बाहर करने की अनुमति देता है।
ईोसिनोफिल और विभेदक निदान की संख्या
घुटकी के स्क्वैमस एपिथेलियम में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की उपस्थिति विभिन्न रोग स्थितियों के लिए आम है, जिसमें शामिल हैं: गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स रोग, पैरासाइटोसिस, क्रोहन रोग और लिम्फोमा । "भेदभाव करने वाला" तत्व मात्रा है: ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस में, ईोसिनोफिल इन स्थितियों के लिए संख्यात्मक रूप से बेहतर हैं।
इस कारण से, यह आवश्यक है कि एनाटोमोपैथोलॉजिस्ट सूक्ष्म क्षेत्र द्वारा ईोसिनोफिल के घनत्व की मात्रा निर्धारित करता है। परंपरागत रूप से, ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के निदान के लिए, एचोसफ (हाई पावर फील्ड, यानी एक्स 400 बढ़ाई) के लिए 15 से अधिक ईओसिनोफिल के बराबर या उससे अधिक संख्या का पता लगाना आवश्यक है, ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की अन्य विशेषताओं के सहयोग से।
एलर्जी के लिए परीक्षण
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस में शामिल संभावित कारकों की पहचान करने के लिए, चिकित्सक भोजन और श्वसन एलर्जी के लिए रोगी का परीक्षण कर सकता है, संभवतः त्वचा परीक्षण (प्रिक टेस्ट) या रेडियोएलेरोगॉब्सोरशन टेस्ट (आरएएसटी) से जुड़ा हुआ है।
सारांश में: ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के नैदानिक मानदंड
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के निदान की स्थापना के लिए मानदंड हैं:
- ग्रासनली के लक्षणों की उपस्थिति (डिस्फ़ैगिया, खाद्य बोल्टस रोड़ा, नाराज़गी और भाटा);
- बायोप्सी नमूने के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के लिए h 15 ईोसिनोफिल्स / एचपीएफ ;
- पूर्ण खुराक प्रोटॉन पंप अवरोधक दवाओं के लिए नैदानिक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति ।
इलाज
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के उपचार की संभावनाओं में विभिन्न हस्तक्षेप शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, आहार से भोजन प्रतिजनों के उन्मूलन और संभव इंडोस्कोपिक dilatation लक्षणों के एक अच्छे नियंत्रण की अनुमति देते हैं।
आहार में बदलाव
- यदि रोगी के चिकित्सा इतिहास के आधार पर भोजन के लिए एलर्जी का संदेह है और उद्देश्य एलर्जी परीक्षणों के साथ पाया जाता है, तो चिकित्सक एक लक्षित उन्मूलन आहार का संकेत दे सकता है।
- खाद्य पदार्थों के लिए विशिष्ट संवेदनाओं की अनुपस्थिति में, ईोसिनोफिलस इओसिनोफिलस वाले रोगी का आहार मुख्य एलर्जी (दूध, अंडा, गेहूं, सोया, मूंगफली और मछली) के अनुभवजन्य उन्मूलन का संकेत दे सकता है, जो कि 8-12 सप्ताह तक संकेत देता है।
- कई एलर्जी वाले रोगियों में, हालांकि, डॉक्टर सभी संपूर्ण प्रोटीन के बहिष्करण के साथ एक प्राथमिक आहार (अमीनो एसिड) लिख सकते हैं।
एक विशिष्ट आहार दृष्टिकोण का उपयोग करने का निर्णय वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक प्रभावी है।
बचपन में ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस का प्रबंधन
बच्चों में, ईोसिनोफिलिक ग्रासनलीशोथ की प्रारंभिक चिकित्सा कर सकते हैं:
- विशिष्ट एलर्जी परीक्षणों के आधार पर वंचित आहार होना ;
- सबसे आम एलर्जीनिक खाद्य पदार्थों के उन्मूलन की भविष्यवाणी करें।
सामान्य तौर पर, इस हस्तक्षेप के परिणाम संतोषजनक हैं और, कई मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की आवश्यकता को सीमित करते हैं।
सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड
सामयिक ओस्टोफैगिटिस के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सामयिक कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (जैसे फ्लाइक्टासोन प्रोपियोनेट और ब्यूसोनाइड ) सबसे उपयोगी दवाएं हैं।
बहु-खुराक मौखिक इनहेलर के साथ प्रशासन का मार्ग पसंद किया जाता है (प्रणालीगत चिकित्सा और उच्च सामयिक विरोधी भड़काऊ प्रभावकारिता के लिए साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति को देखते हुए)। ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के मामले में, दवा को मुंह में बंद करना और इसे निगलना संभव है: इस तरह से, दवा अन्नप्रणाली को कवर करती है और फेफड़ों में प्रवेश नहीं करती है। वैकल्पिक रूप से, नवजात को निगलने से पहले चीनी के विकल्प के साथ मिलाया जा सकता है।
सेवन के बाद, रोगी को पानी के साथ मौखिक गुहा को कुल्ला करना चाहिए (कवक संक्रमण से बचने के लिए, जैसे कैंडिडिआसिस) और कम से कम 30 मिनट के लिए नहीं पीना या खाना चाहिए (ग्रासनली के श्लेष्म में सामयिक विरोधी भड़काऊ कार्रवाई को अधिकतम करने के लिए) )।
ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस के उपचार के लिए सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर 6-8 सप्ताह, नाश्ते से 30 मिनट पहले और रात के खाने से 30 मिनट पहले दिए जाते हैं। लक्षणों की पुनरावृत्ति होने पर इस चिकित्सा को दोहराया जाना है।
एंडोस्कोपिक चिकित्सा
- जब विषयों में डिस्पैगिया के आवर्तक एपिसोड होते हैं और महत्वपूर्ण स्टेनोसिस होता है, तो डॉक्टर एक हाइड्रोस्टैटिक बैलून या एक ठोस एसोफैगल dilator का उपयोग करके हस्तक्षेप कर सकता है। Esophageal एंडोस्कोपिक dilatation esophageal आँसू या वेध को रोकने के लिए, अत्यधिक सावधानी के साथ अनुभवी एंडोस्कोपिस्ट द्वारा किया जाता है।
- भोजन के बलगम रोड़ा के मामले में, इंडोस्कोपिक फैलाव घुटकी के तेजी से विघटन की अनुमति देता है।
रोग का निदान
अनुपचारित ईोसिनोफिलिक एसोफैगिटिस की जटिलताओं में लैमिना प्रोप्रिया के फाइब्रोसिस और संकीर्णता का गठन शामिल है जो भोजन में रुकावट और अन्नप्रणाली के छिद्रण के जोखिम को बढ़ाता है।
रोग का सही प्रबंधन रोगी को जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है।
