व्यापकता
हाइपोपिटिटेरिज्म एक ऐसी स्थिति है जो हाइपोफिसिस (मस्तिष्क के आधार पर स्थित छोटी ग्रंथि) द्वारा एक या अधिक हार्मोन के कम या अनुपस्थित स्राव की विशेषता है। परिणामी नैदानिक तस्वीर चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट या अव्यक्त हो सकती है।
हाइपोपिटिटेरिज्म के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि लापता हार्मोन क्या है और इसमें थकान, बांझपन, स्तनपान की अनुपस्थिति, ठंड असहिष्णुता और छोटे कद शामिल हो सकते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि के एक, कई या सभी हार्मोनों की कमी या अनुपस्थिति से जीव के महत्वपूर्ण परिवर्तन हो सकते हैं (ऑक्सीटोसिन और प्रोलैक्टिन के अपवाद के साथ)।
हाइपोपिटिटारिज्म कई कारणों को पहचानता है, जिनमें सूजन संबंधी विकार, हाइपोफिसियल ट्यूमर या ग्रंथि को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति शामिल है।
निदान में तंत्रिका संबंधी परीक्षाओं के निष्पादन और पिट्यूटरी हार्मोन की खुराक, बेसल स्थितियों में और विभिन्न प्रकार के उत्तेजना परीक्षणों के बाद की आवश्यकता होती है। इन जांचों का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि कौन से हार्मोन की कमी है और क्या उन्हें फार्माकोलॉजिकल रूप से प्रतिस्थापित करना आवश्यक है।
उपचार हाइपोपिटिटारवाद के अंतर्निहित कारण के उद्देश्य से है और इसमें आमतौर पर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है।
क्या
हाइपोपिटिटारिज्म वह सिंड्रोम है जो पूर्वकाल पिट्यूटरी लोब (या एडेनोहिपोफिसिस) के कार्य के आंशिक या पूर्ण नुकसान से उत्पन्न होता है।
यह एक हार्मोनल घाटे में बदल जाता है :
- ग्लोबल (panhypopituitarism) : सभी पिट्यूटरी हार्मोन के स्राव में समझौता होता है;
- चयनात्मक (यूनिट्रोपिक या आंशिक हाइपोपिटिटेरिज्म) : कमी में केवल एक या कुछ हार्मोन शामिल होते हैं।
हाइपोपिटिटारिज्म का एक और वर्गीकरण क्लिनिक के आधार पर किया जाता है:
- स्पष्ट हाइपोपिटिटैरिज्म : यह परिभाषित किया गया है जब हार्मोनल कमी नैदानिक रूप से स्पष्ट है;
- अव्यक्त हाइपोपिटिटेरिज्म : केवल कुछ नैदानिक स्थितियों (जैसे तनाव, गर्भावस्था, आदि) में होता है या केवल कुछ विशिष्ट हार्मोन परीक्षणों के माध्यम से पता लगाया जाता है।
पिट्यूटरी विभिन्न हार्मोन का उत्पादन करता है:
- ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) : कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है।
- टीएसएच (थायरॉयड-उत्तेजक या थायरोट्रोपिक हार्मोन) : थायरॉयड ग्रंथि द्वारा हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करता है।
- एलएच (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन) और एफएसएच (कूप- उत्तेजक हार्मोन) : दोनों लिंगों (महिलाओं में ओव्यूलेशन, पुरुषों में शुक्राणु उत्पादन) में प्रजनन क्षमता को नियंत्रित करते हैं और अंडाशय और वृषण (एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन) से सेक्स हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करते हैं; 'आदमी)।
- जीएच (विकास हार्मोन या सोमैटोट्रोपिक) : यह बच्चों (हड्डियों और मांसपेशियों) में विकास के लिए आवश्यक है; जीवन के दौरान पूरे जीव पर प्रभाव पड़ता है।
- पीआरएल (प्रोलैक्टिन या लैक्टोट्रोपिक हार्मोन) : प्रसव के बाद माताओं द्वारा दूध के उत्पादन के लिए जिम्मेदार।
- ऑक्सीटोसिन : श्रम, प्रसव (संकुचन को उत्तेजित करता है) और दुद्ध निकालना के लिए आवश्यक हार्मोन।
- एडीएच (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन या वैसोप्रेसिन) : एक सामान्य जल संतुलन बनाए रखने में मदद करता है।
कारण
हाइपोपिटिटारिज्म के कारण कई हैं।
- ज्यादातर मामलों में, यह शिथिलता एक पिट्यूटरी एडेनोमा पर निर्भर करती है । यह ट्यूमर लगभग हमेशा सौम्य होता है, लेकिन जब इसका आकार बढ़ जाता है तो यह ग्रंथि के सामान्य हिस्से पर अत्यधिक दबाव डाल सकता है। नतीजतन, एडेनोमा स्वस्थ पिट्यूटरी ऊतक की एक सीमा या विनाश का कारण बनता है, जो इसे ठीक से हार्मोन का उत्पादन करने में असमर्थ प्रदान करता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए, तब, कि हाइपोफिसियल एडेनोमा कुछ हार्मोनों के अतिप्रवाह के साथ जुड़ा हो सकता है, जबकि एक ही समय में ग्रंथि की कमी वाले शेष स्वस्थ हिस्से द्वारा उत्पादित किए गए।
- Hypopituitarism भी उसी ट्यूमर के उपचार के परिणामस्वरूप हो सकता है। वास्तव में, ऐसा हो सकता है कि एडेनोमा को हटाने के लिए रेडियोथेरेपी या सर्जिकल ऑपरेशन सामान्य पिट्यूटरी ग्रंथि या वाहिकाओं और नसों के एक हिस्से को नुकसान पहुंचाता है। इस कारण से, चिकित्सीय हस्तक्षेप के पहले और बाद में, यह सभी पिट्यूटरी हार्मोन की खुराक का संकेत है।
- एडेनोमा के अलावा, हाइपोफिसिस के पास विकसित होने वाले अन्य नियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं (जैसे क्रानियोफेरीन्जिओमा और रथके सिस्ट) भी हाइपोपिटिटैरिज्म का कारण बन सकते हैं, साथ ही साथ शरीर के अन्य हिस्सों में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर मेटास्टेसिस भी कर सकते हैं।
- हाइपोपिटिटेरिज्म भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण होता है, जैसा कि मेनिन्जाइटिस, हाइपोफाइटिस, सार्कोइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस और तपेदिक के मामले में हो सकता है।
- पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन की हानि भी पिट्यूटरी या मस्तिष्क पर निर्देशित रेडियोथेरेपी पर निर्भर हो सकती है; यह दुष्प्रभाव कई महीनों या वर्षों के उपचार के बाद भी हो सकता है।
- तेजी से पिट्यूटरी अपर्याप्तता को ट्रिगर करने में सक्षम एक और पैथोलॉजिकल घटना ग्रंथि की एपोप्लेक्सी है, अचानक रक्तस्राव के लिए माध्यमिक। यह एक चिकित्सा आपात स्थिति है और आमतौर पर जुड़े लक्षणों (गंभीर सिरदर्द, गर्दन की जकड़न, बुखार, दृश्य क्षेत्र दोष और असामान्य गति आंदोलनों) द्वारा पहचाना जा सकता है। पिट्यूटरी को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति भी रक्त के थक्के, एनीमिया या अन्य संवहनी स्थितियों के कारण हो सकती है।
- अंत में, हाइपोपिटिटेरिज्म गंभीर सिर के आघात के कारण हो सकता है, आमतौर पर कोमा या अन्य न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ।
लक्ष्य ग्रंथियों की कम कार्यक्षमता में पिट्यूटरी अपर्याप्तता (माध्यमिक हाइपोपिटिटिज्म) और हाइपोथैलेमिक मूल (तृतीयक हाइपोपिटिटिस्म) के दोनों रूप शामिल हैं।
हाइपोपिटिटारिज्म एक सामान्य विकृति नहीं है, लेकिन घटना के बाद के लक्षणों के साथ सहसंबंध में लगातार वृद्धि हो रही है।
लक्षण, संकेत और जटिलताओं
हाइपोपिटिटारवाद की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ गायब या कमी हार्मोन के आधार पर भिन्न हो सकती हैं।
आमतौर पर, लक्षणों की शुरुआत धीरे-धीरे होती है और स्थिति लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकती है। केवल कुछ मामलों में, हाइपोपिटिटारवाद से जुड़े विकार अचानक और नाटकीय रूप से प्रकट होते हैं।
कभी-कभी, हाइपोफिसिस एक एकल पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन को कम करता है; अधिक बार, एक ही समय में कई हार्मोनों का स्तर (पैनहिपोपिटिटैरिस) कम हो जाता है।
एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक की कमी
अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपोएक्टिविटी के कारण एसीटीएच की कमी से कोर्टिसोल की कमी होती है।
यह इस तरह के लक्षणों की ओर जाता है:
- रक्त में शर्करा (ग्लूकोज) का निम्न स्तर;
- कमजोरी और प्रयास के लिए कम सहिष्णुता;
- वजन में कमी;
- पेट में दर्द;
- रक्तचाप के मूल्यों में कमी;
- प्लाज्मा सोडियम के स्तर में कमी।
यह सबसे गंभीर हाइपोफिसियल हार्मोन की कमी है, क्योंकि इससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।
थायरोस्टिमुलेंट हार्मोन की कमी
थायरोट्रोपिक हार्मोन की कमी या कमी थायरॉयड की गतिविधि को प्रभावित करती है (विशेष रूप से, टी 3 और टी 4 का उत्पादन), जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथायरायडिज्म होता है।
टीएसएच की कमी से जुड़े लक्षणों में शामिल हैं:
- थकान;
- सामान्यीकृत सूजन;
- वजन में वृद्धि;
- शीत असहिष्णुता;
- कब्ज;
- शुष्क त्वचा;
- ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई;
- पीलापन;
- उनींदापन,
- कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर;
- जिगर की समस्याएं।
कूप-उत्तेजक और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की कमी
पूर्व-रजोनिवृत्त महिलाओं में, एलएच और एफएसएच की कमी हो सकती है:
- मासिक धर्म चक्र की नियमितता में कमी;
- बांझपन;
- योनि सूखापन;
- ऑस्टियोपोरोसिस।
पुरुषों में, हालांकि, यह हार्मोनल घाटा खुद के साथ प्रकट होता है:
- कामेच्छा में कमी (यौन गतिविधि में रुचि);
- एक निर्माण (नपुंसकता, स्तंभन दोष) होने और बनाए रखने में कठिनाई;
- शुक्राणु की मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन।
बच्चों में, एलएच और एफएसएच की कमी से यौवन में देरी होती है।
वृद्धि हार्मोन की कमी
बच्चों में, जीएच की कमी एक गरीब और धीमी गति से समग्र विकास के लिए जिम्मेदार है। इसके अलावा, यह कमी वसा द्रव्यमान और एक छोटे कद में वृद्धि का कारण बनती है।
वयस्कों में, विकास हार्मोन की कमी निर्धारित कर सकते हैं:
- शारीरिक ऊर्जा की कमी;
- शरीर की संरचना में परिवर्तन (वसा में वृद्धि और मांसपेशियों में कमी);
- हृदय जोखिम में वृद्धि।
प्रोलैक्टिन की कमी
प्रोलैक्टिन की कमी प्रसव के बाद दूध उत्पादन में कमी या कुल अनुपस्थिति से जुड़ी है।
एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी
एंटीडायरेक्टिक हार्मोन (या वैसोप्रेसिन) की कमी गुर्दे को प्रभावित करती है और परिणामस्वरुप डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है। यह स्थिति विशेष रूप से अत्यधिक प्यास, पतला मूत्र और बार-बार पेशाब (पॉल्यूरिया) के साथ प्रकट होती है, विशेष रूप से रात के दौरान।
निदान
रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के आधार पर और प्रयोगशाला विश्लेषण (हार्मोन dosages) और पिट्यूटरी पर किए गए चित्रों के लिए नैदानिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर हाइपोपिटिटायरिज़्म का निदान किया जाता है।
अधिक विस्तार से, स्थिति की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए आवश्यक जांच में शामिल हैं:
- हार्मोनल dosages : वे हाइपोफिसिस और उनके लक्षित अंगों (मुक्त थायरोक्सिन, टीएसएच, प्रोलैक्टिन, एलएच, एफएसएच और पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन या महिलाओं में एस्ट्राडियोल) द्वारा स्रावित हार्मोन के स्तर को मापने के लिए, कभी-कभी रक्त पर और कभी-कभी मूत्र पर किया जाता है। कुछ मामलों में, कोर्टिसोल या जीएच की कमी का मूल्यांकन करने के लिए एक उत्तेजना परीक्षण की आवश्यकता होती है।
- न्यूरोडायडोलॉजिकल परीक्षाएं : संरचनात्मक विसंगतियों को बाहर करने के लिए, जैसे कि पिट्यूटरी एडेनोमास की उपस्थिति, हाइपोपिटिटैरिज्म के संदेह वाले मरीजों को न्यूरोराडायोलॉजिकल जांच के अधीन किया जाता है, जैसे कि उच्च-रिज़ॉल्यूशन रेटेड टोमोग्राफी (सीटी) या विपरीत मीडिया के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। । सेरेब्रल एंजियोग्राफी केवल तभी इंगित की जाती है जब अन्य रेडियोलॉजिकल तकनीक संवहनी असामान्यताएं या एन्यूरिज्म की उपस्थिति का सुझाव देती हैं।
चिकित्सा
यद्यपि हाइपोपिटिटारिज्म के लिए कोई निश्चित इलाज नहीं है, लेकिन सिंथेटिक यौगिकों के साथ कमी वाले हार्मोन के प्रतिस्थापन के साथ यह एक स्तर तक संभव है, जो कि शारीरिक रूप से यथासंभव सही है। लक्ष्य लक्षणों को कम करना है (अर्थात रोगी को हार्मोन की कमी के परिणामों के बारे में पता नहीं होना चाहिए) और सामान्य जीवन का संचालन करने की अनुमति देता है।
हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी को हाइपोपिटिटारिज्म के हर एक मामले में अपनाया जाता है। इस कारण से, रोगी को उपचार शुरू करने के बाद अपने चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। यह चिकित्सीय प्रोटोकॉल के प्रभावों को सत्यापित करने की अनुमति देता है और यदि आवश्यक हो, तो इसे संशोधित करें।
आमतौर पर, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की इष्टतम खुराक स्थापित होने के बाद, यह लंबे समय तक पर्याप्त रहता है, यह उन स्थितियों की शुरुआत को छोड़कर है जो प्लाज्मा हार्मोन के स्तर को प्रभावित करते हैं (उदाहरण के लिए, जीएच को कोर्टिसोल की दैनिक खुराक में वृद्धि की आवश्यकता हो सकती है )।
कभी-कभी, हाइपोपिटिटारिज्म के उपचार में सर्जिकल छांटना या पिट्यूटरी ट्यूमर का विकिरण शामिल होता है।
