ओर्फोल - चोलिक एसिड

यह क्या है और यह Orphacol - Cholic एसिड के लिए क्या उपयोग किया जाता है?

Orphacol एक दवा है जिसमें फोलिक एसिड होता है, पित्त में मौजूद एक पदार्थ जो वसा को पचाने के लिए उपयोग किया जाता है। Orphacol एक महीने की उम्र से वयस्कों और बच्चों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है जो एक आनुवंशिक असामान्यता के कारण पित्त का उत्पादन करने में असमर्थ हैं। इसका उपयोग उन रोगियों में किया जाता है जिनके पास पर्याप्त मात्रा में दो विशिष्ट यकृत एंजाइम (3 hyd-hydroxy-275-C27-steroid oxidoreductase या 3-oxo-Δ4-steroid-5β-redidase) नहीं होते हैं। यह घाटा पित्त के मुख्य घटकों, तथाकथित प्राथमिक पित्त एसिड, जैसे कि फोलिक एसिड की पर्याप्त मात्रा में उत्पादन करने के लिए यकृत की क्षमता से समझौता करता है। जब इस तरह के प्राथमिक पित्त एसिड अपर्याप्त होते हैं, तो शरीर असामान्य पित्त एसिड का उत्पादन करता है जो यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे जिगर की गंभीर विफलता हो सकती है। चूँकि प्राथमिक पित्त अम्ल संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों वाले रोगियों की संख्या कम है, इसलिए बीमारी को "दुर्लभ" माना जाता है और 18 दिसंबर 2002 को Orphacol को "अनाथ दवा" (दुर्लभ बीमारियों में इस्तेमाल होने वाली दवा) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

Orphacol - Cholic acid का उपयोग कैसे किया जाता है?

दवा केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है और Orphacol के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए और एक डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए जो यकृत रोग में माहिर हैं। Orphacol कैप्सूल के रूप में उपलब्ध है और इसे हर दिन, लगभग एक ही समय में, भोजन के दौरान लेना चाहिए। दैनिक खुराक शरीर के वजन के 5 और 15 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम के बीच है, पित्त एसिड की स्थिति के आधार पर प्रत्येक रोगी के लिए उपयुक्त है, न्यूनतम दैनिक खुराक 50 मिलीग्राम से अधिकतम 500 मिलीग्राम तक की खुराक से शुरू होता है। जिन बच्चों में कैप्सूल निगल नहीं सकते हैं, उनकी सामग्री को एक बोतल के दूध या फलों के रस में जोड़ा जा सकता है। तीन महीने की अवधि में यकृत समारोह में सुधार नहीं होने पर उपचार बंद कर दिया जाना चाहिए।

Orphacol - Cholic एसिड कैसे काम करता है?

फोलिक एसिड यकृत द्वारा उत्पादित प्राथमिक प्राथमिक पित्त एसिड है। Orphacol में निहित चॉलिक एसिड उस Cholic एसिड को प्रतिस्थापित करता है जिसे रोगी के जीव द्वारा उत्पादित किया जाना चाहिए। इस तरह यह असामान्य पित्त एसिड के उत्पादन को कम करने में मदद करता है और पाचन तंत्र में पित्त की सामान्य गतिविधि को बढ़ावा देता है, स्थिति के लक्षणों को कम करता है।

पढ़ाई के दौरान Orphacol - Colico एसिड से क्या लाभ होता है?

चूंकि फोलिक एसिड एक ज्ञात पदार्थ है और इन एंजाइम संबंधी कमियों में इसका उपयोग समेकित है, इसलिए आवेदक ने वैज्ञानिक साहित्य से डेटा प्रस्तुत किया है। आवेदक ने वैज्ञानिक साहित्य से डेटा प्रस्तुत किया, जिसमें प्राथमिक पित्त एसिड संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के साथ 49 रोगियों को एकत्र किया गया (3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase की कमी वाले 38 रोगियों और 3-ऑक्सो-Δ4 की कमी वाले 11 रोगियों के साथ -steroide-5β-रिडक्टेस)। फिर उन्होंने विभिन्न पित्त एसिड के साथ इलाज किए गए रोगियों पर प्रभाव की तुलना में या किसी भी प्रतिस्थापन चिकित्सा के अधीन नहीं होने की तुलना में फोलिक एसिड के साथ इलाज किए गए 28 विषयों पर प्रभावों की तुलना की। वैज्ञानिक साहित्य में पाया गया कि चोलिक एसिड उपचार रोगियों में असामान्य पित्त एसिड की मात्रा को कम करता है, सामान्य जिगर समारोह को पुनर्स्थापित करता है और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता को रोकने या रोकने में मदद करता है।

Orphacol - Cholic acid से जुड़ा जोखिम क्या है?

Orhahacol के साथ देखे जाने वाले दुष्प्रभाव डायरिया, प्रुरिटस, बढ़े हुए ट्रांस्मिनासेस (यकृत एंजाइम) और कभी-कभी पित्त पथरी होते हैं, हालांकि उपलब्ध डेटा के आधार पर उनकी आवृत्ति का विश्वसनीय रूप से अनुमान नहीं लगाया जा सकता है। Orphacol का उपयोग उन लोगों में नहीं किया जाना चाहिए जो हाइपोलेन्सिटिव (एलर्जी) हो सकते हैं, जो कि cholic एसिड या अन्य अवयवों में से कोई भी हो। इसका उपयोग उन रोगियों में नहीं किया जाना चाहिए जो मिर्गी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा फेनोबार्बिटल ले रहे हैं।

Orphacol - Cholic acid को क्यों अनुमोदित किया गया है?

एजेंसी की मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएमपी) ने कहा कि प्राथमिक पित्त एसिड संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार में फोलिक एसिड का उपयोग अच्छी तरह से चिकित्सा पद्धति में स्थापित है और वैज्ञानिक साहित्य में अच्छी तरह से प्रलेखित है, हालांकि इसकी संख्या हालत की दुर्लभता के कारण प्रलेखित मामले कम हैं। इसलिए उन्होंने निर्णय लिया कि ऑर्फ़कॉल के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं और उन्होंने सिफारिश की कि इसे विपणन प्राधिकरण दिया जाए। Orphacol को "असाधारण परिस्थितियों" के तहत अधिकृत किया गया है, क्योंकि बीमारी की दुर्लभता के कारण Orphacol पर पूरी जानकारी प्राप्त करना संभव नहीं है। हर साल यूरोपीय मेडिसीन एजेंसी उपलब्ध नई जानकारी की समीक्षा करेगी और इस सारांश को उसी के अनुसार अपडेट किया जाएगा।

क्या जानकारी अभी भी Orphacol - अम्ल शूल के लिए प्रतीक्षित है?

जैसा कि Orphacol को असाधारण परिस्थितियों में अधिकृत किया गया है, कंपनी जो Orphacol का विपणन करती है, वह Orphacol के साथ इलाज किए गए रोगियों का एक डेटाबेस बनाएगी जो उपचार की सुरक्षा और प्रभावकारिता की निगरानी करेगा और नियमित और विशिष्ट अंतराल पर CHMP को परिणाम प्रस्तुत करेगा।

Orphacol - Cholic acid के सुरक्षित और प्रभावी उपयोग को सुनिश्चित करने के लिए क्या उपाय किए जा रहे हैं?

यह सुनिश्चित करने के लिए एक जोखिम प्रबंधन योजना विकसित की गई है कि Orphacol का उपयोग यथासंभव सुरक्षित रूप से किया जाए। इस योजना के आधार पर, सुरक्षा विशेषताओं को उत्पाद विशेषताओं के सारांश में शामिल किया गया है और स्वास्थ्य पेशेवरों और रोगियों द्वारा पालन की जाने वाली उचित सावधानियों सहित, ऑर्फ़कॉल के लिए पैकेज पत्रक भी शामिल है। Orphacol बनाने वाली कंपनी उन सभी सदस्य राज्यों में भी डॉक्टर उपलब्ध कराएगी जो Orphacol को एक डॉजियर देना चाहते हैं, जो इन स्थितियों के सही निदान पर उत्पाद और जानकारी, साइड इफेक्ट्स के जोखिम और दवा के सही उपयोग पर साहित्य से युक्त हो।

Orphacol - Cholic Acid के बारे में अन्य जानकारी

12 सितंबर 2013 को, यूरोपीय आयोग ने ऑर्फ़कॉल के लिए वैध एक विपणन प्राधिकरण प्रदान किया, जो पूरे यूरोपीय संघ में मान्य था। Orphacol के साथ उपचार के बारे में अधिक जानकारी के लिए, पैकेज लीफलेट (EPAR का हिस्सा भी) पढ़ें या अपने डॉक्टर या फार्मासिस्ट से संपर्क करें। Orphacol पर Orphan Medicinal Committee की राय का सारांश एजेंसी की वेबसाइट पर उपलब्ध है: ema.Europa.eu/Find दवा / मानव दवा / दुर्लभ रोग पदनाम। इस सार का अंतिम अद्यतन: 09-2013