सूखा रोग

परिभाषा और वर्गीकरण

रिकेट्स एक कंकाल पैथोलॉजी (ऑस्टियोपैथी) है जिसमें बचपन की शुरुआत होती है, जो हड्डी के मैट्रिक्स के खनिज में दोष के कारण होती है और संभावित रूप से जिम्मेदार, एक उन्नत चरण में, विकृति और हड्डी के फ्रैक्चर के लिए होती है। रिकेट्स के एटियोपैथोजेनेसिस के आधार पर इसे वर्गीकृत करना संभव है:

वीट डी (कैल्सीफेरोल) के परिवर्तित योगदान से रिकिटिज्म:

धर्मार्थ रिकेट्स
पुरानी आंतों की खराबी से रिकेट्स

विट डी के बिगड़ा हुआ चयापचय चयापचय से रिकेट्स:
- हेपेटो-पित्त रोगों में रिकेट्स (यकृत अस्थि-पंजर)
- एंटीकॉन्वेलसेंट ड्रग्स (बार्बिटुरेट्स) के साथ पुराने उपचार
Vit D के बिगड़ा हुआ वृक्क चयापचय से रिकेट्स:
- पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स
- टाइप 1 डी-डिपेंडेंट विटामिन रिकेट्स
- गुर्दे अस्थिदुष्पोषण
- ट्यूबलोपैथियों से रिकेट्स
- ऑन्कोजेनिक रिकेट्स
विट डी की कम कार्रवाई के कारण रिकिटिज़्म:
- टाइप 2 डी-डिपेंडेंट विटामिन रिकेट्स।

कैल्शियम, मैग्नीशियम, और फास्फोरस भोजन की कमी के साथ कम सूरज की रोशनी, लंबे समय तक उल्टी और दस्त, रिकेट्स को बढ़ावा दे सकते हैं। आश्चर्य की बात नहीं है, यह विकासशील देशों में एक आम बीमारी है, जहां कमी सेनेटरी की स्थिति कुपोषण से जुड़ जाती है।

लक्षण

रोगसूचकता कंकाल और दंत परिवर्तन, मांसपेशियों हाइपोटोनिया और कभी-कभी, लैरींगोस्पास्म और आक्षेप द्वारा विशेषता है। पहले नैदानिक संकेत ओसीसीपटल और कपाल पार्श्विका (क्रैनियोटेबे) की हड्डी के कमजोर होने के साथ खुद को प्रकट करते हैं, ललाट ड्राफ्ट का उच्चारण, रचीटिक रोशनरी (चोंड्रोएक्टिव जंक्शनों की वृद्धि), नक्काशीदार छाती (आगे का अनुमानित स्तन) और हैरिसन का फ़रो (क्षैतिज अवसाद) अंतिम पसलियों); उम्र के साथ, लंबी हड्डियों (कलाई और टखनों) के रूपकों की वृद्धि दिखाई देती है, और निचले अंगों पर तनाव की वृद्धि के साथ, उच्चारण भिन्नता प्रकट होती है (मादा, टिबिअ और फाइबुला के डायफिस को झुकाते हुए)।

विटामिन डी संश्लेषण

रिकेट्स के विभिन्न रूपों के एटियलजि को बेहतर ढंग से समझने के लिए, मानव जीव के भीतर विटामिन डी के चयापचय को जानना आवश्यक है:

विटामिन डी 3 या कोलेक्लसिफेरोल का निर्माण त्वचा के 90% कोलेस्ट्रॉल द्वारा, सौर यूवीए किरणों की क्रिया के द्वारा किया जाता है, और केवल 10% के लिए आहार के साथ पेश किया जाता है।
त्वचा में संश्लेषित विटामिन डी 3 को सक्रिय होने से पहले कुछ परिवर्तनों से गुजरना चाहिए। पहला हेपेटिक स्तर पर होता है, जहां यह एक हेपेटिक 25-हाइड्रॉक्सिलस द्वारा 25 की स्थिति में पहले हाइड्रॉक्सिललेशन से गुजरता है। इस हाइड्रॉक्सिलेशन का उत्पाद इसलिए 25-OH-D3 है।
25-ओएच-विटामिन डी 3 अभी भी जैविक गतिविधि से रहित है; इसे प्राप्त करने के लिए इसे गुर्दे के स्तर पर स्थिति 1 में और अधिक हाइड्रॉक्सिलेटेड होना चाहिए, जहां एक वृक्क अल्फा हाइड्रॉक्सिलेज़ हस्तक्षेप करता है जो इसे 1, 25- (OH) ₂ -D3 या कैल्सीट्रियोल में बदलता है, विटामिन डी का सक्रिय मेटाबोलाइट कैल्सिट्रिऑल एक बढ़ा हुआ आंत्र अवशोषण को निर्धारित करता है। कैल्शियम और हड्डी में कैल्शियम और फॉस्फेट का जमाव। परिणाम कैल्शियम में वृद्धि (रक्त में कैल्शियम एकाग्रता) है।

रिकेट्स के प्रकार

सबसे लगातार कमी रिकेट्स है कि विट डी से; कैल्सीफेरोल की कमी कैल्शियम के आंतों के अवशोषण को कम करने के लिए प्रेरित करती है, फलस्वरूप हाइपोकैल्सीमिया पैराथर्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो उसी खनिज के गुर्दे के उत्सर्जन को कम करता है और हड्डियों से इसके एकत्रीकरण को कम करता है, इसके खनिजकरण को कम करता है।

पुरानी आंतों की खराबी से रिकेट्स के बारे में, यह सीलिएक रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस और आंतों के रिज़ॉर्ट जैसे अन्य स्थितियों की एक माध्यमिक जटिलता है; ये कैल्शियम मैलाबेसोरेशन और वीट डी के लिए जिम्मेदार हैं।

₂

हेपेटिक ओस्टोडिस्ट्रॉफी है, जैसा कि शब्द ही कहता है, एक पैथोलॉजी से प्रेरित एक कंकाल परिवर्तन जो यकृत से समझौता करता है; इनमें से, सबसे आम पित्त सिरोसिस और पित्त गठिया हैं। जैसे-जैसे लीवर गतिविधि से समझौता किया जाता है, दोनों का निम्न स्तर 25-OH-D3 और 1, 25- (OH) ₂ -D3 दर्ज किया जाता है।
एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी रिकेट्स इसके बजाय ड्रग्स जैसे बार्बिटुरेट्स के उपयोग के कारण होता है, जो 10-30% मामलों में, कंकाल विकृति से संबंधित समस्याओं को उत्पन्न करता है।
पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकृति का आनुवंशिक रूप से प्रसारित बीमारी है; घटना 1 / 10, 000 और 1 / 1, 000, 000 के बीच अनुमानित है, लेकिन सबसे अधिक संभावना अनुपात 1 / 20, 000 लगता है।
टाइप 1 के विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स जीन के एक उत्परिवर्तन से प्रेरित होते हैं जो गुर्दे के अल्फा-हाइड्रॉक्सिलस के लिए कोड होते हैं, फलस्वरूप 1, 25- (OH) ₂ -D3 के निम्न स्तर होते हैं।
वृक्कीय अस्थिमज्जा का प्रदाह, वृक्क वृक्क विफलता के विशिष्ट रूप से गुर्दे के कार्य में कमी के कारण होता है, जो अक्सर माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म (हाइपरकोस्पैजिक हाइपोकैल्सीमिया) का कारण बनता है और कम सांद्रता में मौजूद 1, 25- (OH) ₂ -D3 संश्लेषण को कम करता है। गरीब गुर्दे की गतिविधि]।
ट्यूबलोपेथी रिकेट्स फैंकोनी सिंड्रोम, टाइप 1 टायरोसिनेमिया और ट्यूबलर एसिडोसिस जैसी बीमारियों के कारण है।
ऑन्कोोजेनिक रिकेट्स, दूसरी ओर, मेसेनचाइमल मूल के कुछ प्रकार के नियोप्लासिया (आमतौर पर सौम्य) के रूप में सहसंबंधित होते हैं, जो कि फॉस्फेट की कम आंतों के पुनर्वितरण के कारण हाइपोफॉस्फेटिया उत्पन्न करते हैं, जो 1.25 (ओएच) _{2 के} निम्न स्तर में जोड़ा गया।
टाइप 2 रिकेट्स लक्ष्य अंगों के ऊतक प्रतिरोध के कारण 1, 25- (OH) ₂ -D3 के कारण होते हैं; टाइप 1 रिकेट्स के विपरीत, जहां इसका स्तर विशेष रूप से कम है, टाइप ₂ विकेट वाले रोगियों में 1, 25- (OH) ₂ -D3 बहुत अधिक है।

रिकेट्स के उपचार के लिए उपयोगी चिकित्सा एटिओपैथोजेनेटिक कारण से निकटता से जुड़ी हुई है; पहला उद्देश्य हमेशा के स्तर को असंतुलित करना है:

विटामिन। D [दोनों 25 (OH) और 1, 25 (OH) ₂ ]
सीरम कैल्शियम
फास्फोरस

लेकिन ऐसा करने के लिए, द्वितीयक रिकेट्स के रूपों में प्राथमिक रोग के समाधान के लिए उपयोगी चिकित्सा करना आवश्यक है। आनुवंशिक परिवर्तन इस श्रेणी में नहीं आते हैं और जटिलताओं को कम करने के लिए, वीट के योगदान को बढ़ाना आवश्यक है। सामान्य अनुशंसित खुराक के ऊपर डी।

ग्रंथ सूची: