व्यापकता
ADEM, जिसे तीव्र प्रसार एनसेफेलोमाइलाइटिस के रूप में भी जाना जाता है, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की सूजन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विघटन की प्रक्रिया द्वारा और कभी-कभी परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक तंत्रिका विज्ञान विकृति है।
सबसे अधिक संभावना है, ADEM स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की एक स्थिति है।
ADEM के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं: मतली, उल्टी, दृश्य कठिनाइयों, भ्रम, उनींदापन, अंग की कमजोरी, निगलने में कठिनाई, गिरने और आक्षेप की प्रवृत्ति।
सबसे उन्नत और गंभीर चरणों में, ADEM कोमा में जा सकता है।
एक सही निदान के लिए, यह आवश्यक है: शारीरिक परीक्षा, एनामनेसिस, मस्तिष्क का चुंबकीय अनुनाद और काठ का पंचर।
वर्तमान में, केवल ADEM रोगियों के लिए उपलब्ध उपचारों से मिलकर बनता है: दो दवा उपचार, एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित और एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीकैंसर दवाओं पर आधारित है, और अंत में, प्लास्मफेरेसिस।
ADEM क्या है?
ADEM, या फैलाया हुआ तीव्र एन्सेफैलोमाइलाइटिस, एक स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति की एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से जुड़ी एक भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित तंत्रिकाओं और कभी-कभी, तंत्रिका तंत्र की एक demyelinating प्रक्रिया के लिए है। परिधीय ।
महामारी विज्ञान
ADEM एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है; वास्तव में, इसकी घटना दर प्रति वर्ष 1, 000, 000 लोगों के प्रति 8 मामलों के बराबर है।
यह किसी भी उम्र में हो सकता है, हालांकि, सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि यह मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों (एनबी: 5 और 8 साल के बीच के विषय बिल्कुल रुचि रखते हैं) को प्रभावित करता है।
ADEM समान माप में पुरुषों और महिलाओं को कम या ज्यादा प्रभावित करता है।
इसकी मृत्यु दर 5% है।
कारण
ऑटोइम्यून रोग विशेष रूप से रुग्ण स्थिति हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिरंजित और अनुचित प्रतिक्रिया की विशेषता है। एक ऑटोइम्यून बीमारी वाले व्यक्तियों में, वास्तव में, सेलुलर और ग्लाइकोप्रोटीन तत्व, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का गठन करते हैं, मानव शरीर के कुछ अंगों और / या ऊतकों के रूप में पहचानते हैं और इस कारण से, उन पर हमला करते हैं; दूसरे शब्दों में, वे मानव शरीर के अंगों और / या ऊतकों के खिलाफ कार्य करते हैं क्योंकि वे वायरल, जीवाणु या कवक एजेंटों के खिलाफ कार्य करते हैं।
प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की रक्षा के लिए जो आक्रामकता बनाती है, उसमें शामिल अंगों और ऊतकों की अधिक या कम क्षति या परिवर्तन शामिल है।
ज्यादातर परिस्थितियों में, सटीक तंत्र जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर के खिलाफ मोड़ने के लिए नेतृत्व करते हैं, जिससे उसे सुरक्षा प्रदान करनी चाहिए, इस प्रकार एक ऑटोइम्यून बीमारी की शुरुआत करना अस्पष्ट है, यदि अज्ञात नहीं है।
ADEM के विशिष्ट मामले में, यह ज्ञात है कि ट्रिगर / पक्ष कारक बहुत बार, एक पिछले वायरल या जीवाणु संक्रमण या, अधिक शायद ही कभी, एक पिछले टीकाकरण है । एक वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के बाद एडीईएम संक्रामक एडीईएम का विशिष्ट नाम लेता है (या तीव्र पोस्ट-संक्रामक प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस ); टीकाकरण के बाद ADEM, इसके बजाय, पश्च-वैक्सीन ADEM का विशिष्ट नाम लेता है (या पोस्ट-टीकाकृत तीव्र एन्सेफेलोमाइलाइटिस )।
ADEM POST-INFECTIVE
पोस्ट-इनफेक्टिव एडीईएम 50 से 75% रोगियों के बीच है, इसलिए अधिकांश नैदानिक मामले हैं।
ADEM के संभावित ट्रिगर माने जाने वाले वायरस में शामिल हैं: इन्फ्लूएंजा वायरस, एंटरोवायरस, खसरा वायरस, वैरिकाला वायरस, मम्प्स वायरस, रूबेला वायरस, एपस्टीन बर्र वायरस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, हेपेटाइटिस ए वायरस और कॉक्ससैकीवायरस।
बैक्टीरियल एडीईएम के बाद के संक्रामक प्रकार के लिए, बैक्टीरिया संभावित रूप से इसे पैदा करने में सक्षम हैं: माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, बीटा हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, जीनस लेप्टोस्पिरा और बोरेलिया दुर्गादोरफी के जीवाणु ( लाइम रोग के लिए जिम्मेदार जीवाणु)।
ADEM POST-VACCINICA
पोस्ट-वैक्सीन ADEM केवल कुछ रोगियों को प्रभावित करता है; इसलिए यह बहुत दुर्लभ है।
टीकाकरण के बीच से ADEM का यह विशेष रूप निकल सकता है:
- सेम्पल रेबीज वैक्सीन (यानी रेबीज के खिलाफ), अब उपयोग में नहीं है;
- हेपेटाइटिस बी, पर्टुसिस, डिप्थीरिया, कण्ठमाला, खसरा, रूबेला, न्यूमोकोकल निमोनिया, वैरिकाला, जापानी एन्सेफलाइटिस और पोलियो के लिए टीके।
बुरी व्याख्याओं से बचने के लिए, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपरोक्त टीके केवल बहुत ही दुर्लभ अवसरों पर ADEM की उपस्थिति में लगाए गए हैं; एडीईएम के डर को त्यागने से जोखिम से संबंधित व्यक्ति अच्छे स्वास्थ्य और जीवन में निश्चित रूप से अधिक होता है।
पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
एडीईएम के साथ रोगियों के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों के अवलोकन से पता चला है कि भड़काऊ घाव मुख्य रूप से सेरेब्रल गोलार्ध, सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी के दोनों के subcortical और केंद्रीय सफेद पदार्थ को प्रभावित करते हैं।
लक्षण, संकेत और जटिलताओं
आमतौर पर, पोस्ट-संक्रामक ADEM के विशिष्ट लक्षण ट्रिगर संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं और इसमें शामिल होते हैं:
- बुखार;
- मतली;
- उल्टी;
- भ्रम;
- दृश्य समस्याएं (जैसे: धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि);
- उनींदापन,
- बाहों और / या पैरों की कमजोरी;
- गिरने की प्रवृत्ति;
- निगलने में कठिनाई;
- आक्षेप।
वैक्सीन के बाद के लक्षणों के क्लासिक लक्षणों के लिए, वे टीकाकरण के बाद 1 से 3 महीने बाद प्रकट होते हैं और इसमें शामिल होते हैं:
- मतली;
- उल्टी;
- दृश्य कठिनाइयाँ (जैसे: धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि);
- भ्रम;
- उनींदापन,
- बाहों और / या पैरों की कमजोरी;
- निगलने में कठिनाई;
- गिरने की प्रवृत्ति;
- आक्षेप।
ADEM के अन्य लक्षण
उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एडीईएम इसके लिए जिम्मेदार हो सकता है: हेमिपैरिसिस, पैरापैरेसिस और कपाल तंत्रिका पक्षाघात ।
जटिलताओं
सबसे उन्नत चरणों में और पर्याप्त चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना, ADEM एक कोमा में ले जा सकता है ।
निदान
ADEM के एक सही निदान पर पहुंचने के लिए, वे मौलिक हैं:
- उद्देश्य परीक्षा ;
- एनामनेसिस । समाचार जो यह प्रदान कर सकता है, यह समझना आवश्यक है कि क्या कोई ADEM संक्रामक या पोस्ट-वैक्सीन है;
- मस्तिष्क का चुंबकीय अनुनाद । यह सफेद पदार्थ पर भड़काऊ प्रक्रियाओं के परिणामों को देखने की अनुमति देता है;
- काफलोरसिडियन तरल के परिणामस्वरूप विश्लेषण के साथ काठ का पंचर । यह परीक्षण एडीईएम को सबसे सामान्य और सामान्य मल्टीपल स्केलेरोसिस से अलग करना संभव बनाता है, जिनके लक्षण काफी हद तक अतिव्यापी होते हैं।
चिकित्सा
ADEM के लिए उपचार की उपलब्धता बहुत कम है, क्योंकि आज तक, पर्याप्त देखभाल और नए चिकित्सीय उपचार खोजने के उद्देश्य से निवेश हमेशा बहुत सीमित है।
वर्तमान में, केवल एडीईएम रोगियों के लिए उपलब्ध उपचारों में शामिल हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के आधार पर एक फार्माकोलॉजिकल थेरेपी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीकैंसर दवाओं पर आधारित एक दूसरी दवा थेरेपी और अंत में, प्लास्मफेरेसिस ।
CORTICOSTEROIDS ने इसे अपनाया
कॉर्टिकोस्टेरॉइड शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी हैं, जो ऐसी दवाएं हैं जो सूजन प्रक्रियाओं के खिलाफ काम करती हैं।
उनके लंबे या असंगत उपयोग से मानव जीव के स्वास्थ्य पर गंभीर परिणाम हो सकते हैं और नेतृत्व कर सकते हैं, उदाहरण के लिए: ऑस्टियोपोरोसिस, मधुमेह, मोतियाबिंद या मोटापा।
ADEM की उपस्थिति में, कोर्टिकोस्टेरोइड का उपयोग पहली पंक्ति का इलाज है ।
प्रारंभ में, विचाराधीन चिकित्सा अंतःशिरा रूप से होती है और इसमें उच्च मात्रा में ड्रग्स शामिल होते हैं; इस चरण में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में, मेथिलप्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन की सूचना दी जाती है।
इसलिए, 3-6 सप्ताह के बाद, औषधीय प्रशासन मौखिक हो जाता है और इसमें प्रेडनिसोलोन की कम खुराक शामिल होती है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, जो रोगी मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग करते हैं, उन्हें डेक्सामेटिडोन का उपयोग करने वाले रोगियों की तुलना में बेहतर लाभ मिलेगा।
| ADEM के मामले में संभावित उपचारों का सारांश | |
Corticosteroids |
|
प्रतिरक्षादमनकारी |
|
कैंसर रोधी दवाएं |
|
plasmapheresis | यह भड़काऊ स्थिति के लिए जिम्मेदार प्रतिरक्षा कोशिकाओं के हिस्से को हटाने की अनुमति देता है। |
रोग का निदान
विभिन्न चिकित्सा सर्वेक्षणों के अनुसार, ADEM के मामले में रोग का निदान:
- यह ज्यादातर मामलों में (यहां तक कि 70% से अधिक रोगियों में) अनुकूल है, न्यूरोलॉजिकल कार्यों की वसूली के साथ जो पूर्ण या अर्ध-पूर्ण हो सकते हैं। अर्ध-पूर्ण का मतलब है कि अभी भी कुछ विकलांगताएं हैं, मोटर (उदा: गतिभंग या रक्तस्राव) और / या संज्ञानात्मक (जैसे: अल्पकालिक भूलने की बीमारी या ध्यान का नुकसान);
- यह कम से कम 5% के लिए अत्यधिक प्रतिकूल है, जो मृत्यु दर के बराबर है।
यह एक तथ्य है कि ADEM के मामले में प्रैग्नेंसी की नकारात्मकता काफी हद तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपचार की कमी पर निर्भर करती है।
अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ADEM वाले बच्चों को वयस्कों की तुलना में अनुकूल रोगनिरोध का आनंद लेने की अधिक उम्मीद है।
