त्वचा का स्वास्थ्य

रक्तवाहिकार्बुद

एक हेमांगीओमा क्या है?

एक हेमांगीओमा एंडोथेलियल कोशिकाओं का एक सौम्य ट्यूमर है, जो सामान्य रूप से रक्त वाहिकाओं को कोट करता है। घाव को केशिकाओं के घने संग्रह की विशेषता है, जो एक सतही या गहरी नोड्यूल बनाता है। त्वचा और आंतरिक अंगों की परतों सहित शरीर के किसी भी हिस्से में हेमांगीओमास उत्पन्न हो सकता है।

घाव सिर पर या गर्दन पर, विशेष रूप से गाल, होंठ या ऊपरी पलकों पर बढ़ सकते हैं। हालांकि, सबसे अधिक प्रभावित अंग यकृत है, लेकिन वायुमार्ग, हृदय और मस्तिष्क भी शामिल हो सकते हैं। एक हेमांगीओमा आमतौर पर जन्म के समय मौजूद नहीं होता है, लेकिन औसतन दो सप्ताह बाद दिखाई देता है। स्थिति एक इंवोल्यूशनरी कोर्स प्रस्तुत करती है, यानी यह समय के साथ धीरे-धीरे गायब हो जाती है। हेमांगीओमास के बहुमत इसलिए अनायास वापस आ जाते हैं और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, यदि घाव सामान्य अंग के कार्य में बाधा डालते हैं या जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो सर्जिकल हटाने या उपचार के अन्य विकल्पों का उपयोग किया जा सकता है।

कारण

कारण वर्तमान में अज्ञात है, लेकिन कई अध्ययनों ने हेमंगियोमा के प्रसार में एस्ट्रोजेन का सुझाव दिया है। विशेष रूप से, हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) नरम ऊतक के लिए स्थानीय होती है, जो जन्म के बाद प्रसारित होने वाले हार्मोन के स्तर में वृद्धि से जुड़ी होती है, सौम्य ट्यूमर की शुरुआत के लिए एक उत्तेजना हो सकती है। इसके बजाय, कुछ वैज्ञानिक सबूत गर्भधारण के दौरान प्लेसेंटल ऊतक की भूमिका का सुझाव देते हैं। अन्य सिद्धांतों का प्रस्ताव किया गया है, लेकिन हेमांगीओमास के विकास के कारणों की पुष्टि करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।

हेमांगीओमास में, एंडोथेलियल कोशिकाएं बहुत तेज दर से गुणा करती हैं। माइक्रोस्कोप के तहत, घावों में पतली रक्त वाहिकाओं, एन्डोथेलियल अस्तर के समुच्चय शामिल होते हैं और खराब संयोजी ऊतक द्वारा अलग होते हैं। Glut1 हेमांगीओमा के लिए एक अत्यधिक विशिष्ट हिस्टोकेमिकल मार्कर है और इसका उपयोग संवहनी विकृतियों से अलग करने के लिए किया जा सकता है।

एमागीओमा बनाम। संवहनी विकृति

संवहनी असामान्यताओं और रक्त वाहिका पिंडों का वर्णन और वर्गीकरण करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली शब्दावली समय के साथ बदल गई है। "हेमांगीओमा" शब्द का उपयोग मूल रूप से ट्यूमर, जन्मजात या देर से शुरू होने के समान किसी भी संवहनी घाव का वर्णन करने के लिए किया गया था। वास्तव में, इन स्थितियों को दो परिवारों में भेद करना संभव है: 1) आत्म-अविवेकी ट्यूमर और 2) जन्म के समय मौजूद विकृतियां और काफी हद तक स्थिर। यह अंतर एक प्रारंभिक भेदभाव को संभव बनाता है, घावों के बीच जो सहज (हेमांगीओमा) और स्थायी लोगों (संवहनी विकृतियों) को हल करने के लिए करते हैं।

Emagioma

संवहनी विकृति

ऊतक विज्ञान

एंडोथेलियल कोशिकाओं का उच्च प्रसार।

सामान्य सेल कारोबार।

जन्म के समय उपस्थिति

आमतौर पर, अनुपस्थित।

वर्तमान (यह हमेशा स्पष्ट नहीं है)।

क्लिनिक

जन्म के कुछ हफ्तों के बाद स्पष्ट। प्रोलिफेरेटिव चरण 1-2 साल तक जारी रहता है, फिर हेमांगीओमा सहजता से शामिल होता है।

यह बच्चे के विकास के साथ आनुपातिक रूप से बढ़ता है।

निदान

एनामनेसिस और नैदानिक ​​संकेत।

इमेजिंग (एमआरआई, सीटी और एंजियोग्राफी)।

इलाज

अवलोकन; यदि रक्तवाहिकार्बुद बड़ा है, शारीरिक रूप से संवेदनशील क्षेत्रों में और यदि इनवोल्यूशन पूरा नहीं हुआ है, तो इसका इलाज कोर्टिकोस्टेरोइड या शल्य चिकित्सा से किया जा सकता है।

यह स्थान, आकार, लक्षण आदि पर निर्भर करता है। उपचार के विकल्पों में स्क्लेरोथेरेपी के साथ या बिना ऑपरेशन और सर्जरी शामिल हैं।

कोर्स

कैसे एक हेमांगीओमा विकसित होता है

हेमांगीओमास विकास और अविष्कार के तीन चरणों से गुजरता है।

  • प्रसार चरण में, एक हेमांगीओमा बहुत तेजी से बढ़ता है, जिससे इसका आकार बढ़ जाता है। घाव अधिक चमकीला लाल रंग और अनियमित रूप धारण करता है। हालांकि, अगर हेमांगीओमा गहरा है, तो त्वचा नीली दिखाई दे सकती है और केवल थोड़ी सी उभरी हुई हो सकती है। प्रसार चरण बारह महीने तक रह सकता है।
  • आराम चरण में, एक हेमांगीओमा की उपस्थिति में कुछ बदलाव होते हैं। यह अवधि आमतौर पर 1-2 साल की उम्र तक होती है।
  • निमंत्रण चरण में, एक हेमांगीओमा धीरे-धीरे अपने आकार को कम करना शुरू कर देता है। इस अवधि के दौरान, रक्तवाहिकार्बुद स्पर्श करने के लिए नरम होगा, जबकि रंग फीका हो जाएगा (अपारदर्शी बैंगनी या ग्रे हो जाता है)। कभी-कभी, अतिव्यापी त्वचा थोड़ा झुर्रीदार दिखाई दे सकती है।

उस दर का अनुमान लगाने का कोई विश्वसनीय तरीका नहीं है जिस पर एक विशेष हेमांगीओमा घटेगा। सामान्य तौर पर, 50% घाव 5-7 साल की उम्र से गायब हो जाते हैं और ज्यादातर मामले 10 साल के भीतर पूरी तरह से हल हो जाते हैं। कुछ जन्मजात रूप (जन्म के समय मौजूद) अधिक तेज़ी से सिकुड़ जाते हैं, जबकि अन्य पुन: प्राप्त नहीं कर सकते हैं (गैर-अदृश्य जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद)।

लक्षण

हेमांगीओमा आमतौर पर उनके गठन के दौरान या बाद में लक्षण पैदा नहीं करते हैं। हालांकि, वे कुछ संकेतों की उपस्थिति निर्धारित कर सकते हैं यदि वे बड़े आयामों तक पहुंचते हैं या संरचनात्मक रूप से संवेदनशील क्षेत्र में बढ़ते हैं। अधिकांश बच्चे शरीर पर एक ही घाव विकसित करते हैं, लेकिन समय-समय पर, कई स्थानों पर हेमांगीओमा शुरू हो सकते हैं।

केशिका और रक्तवाहिनी रक्तवाहिकार्बुद

  • केशिका रक्तवाहिकार्बुद त्वचा की सतही परतों में होता है।
  • एक cavernous रक्तवाहिकार्बुद त्वचा की गहरी परतों या आंखों, गुर्दे, फेफड़े, बृहदान्त्र और मस्तिष्क जैसे अंगों में विकसित हो सकता है। शरीर के भीतर हेमांगीओमा आमतौर पर किसी का ध्यान नहीं जाता है, जब तक कि वे बड़े होकर बड़े आकार तक नहीं पहुंच जाते हैं या कई घाव नहीं बनाते हैं। उनके आकार और स्थान के आधार पर, हेमांगीओमास सांस लेने, खिलाने, पेशाब या सामान्य दृष्टि के विकास में हस्तक्षेप कर सकता है।

त्वचीय रक्तवाहिकार्बुद

घाव त्वचा की सतह पर या चमड़े के नीचे की वसा परत (हाइपोडर्मिस) में बन सकता है।

शुरुआत में, एक सतही हेमांगीओमा हल्के त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र के रूप में प्रकट हो सकता है, जिस पर एक लाल-बोर्डो दाग विकसित होता है, जो त्वचा की सतह से ऊपर उठाया जाता है । इस तरह के हेमांगीओमा मुख्य रूप से गर्दन या चेहरे (होंठ, नाक, आदि) पर पाए जाते हैं। जीवन के 3-4 महीनों तक गहरी हेमांगीओमास स्पष्ट नहीं हो सकता है, लेकिन जन्म के समय त्वचा की थोड़ी सी मलिनकिरण या एक नोड्यूल की उपस्थिति के कारण घाव की वृद्धि का संदेह हो सकता है। इसके बाद, गहरे हेमंगिओमास एक नीले रंग पर ले जा सकते हैं।

हेपेटिक हेमांगीओमा

हेमांगीओमास यकृत की सतह पर या उसके अंदर विकसित हो सकता है। शायद ही कभी, ये चोटें लक्षणों का कारण बनती हैं। आमतौर पर, वे खोजे जाते हैं जब एक असंबंधित स्थिति की जांच करने के लिए जांच की जाती है। हेपेटिक हेमांगीओमास को एस्ट्रोजेन-संवेदनशील माना जाता है।

जटिलताओं

एक हेमांगीओमा की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

  • रक्तस्राव : यह हेमांगीओमा की सबसे आम जटिलता है और यह इसलिए होता है क्योंकि हेमांगीओमा पर हावी होने वाली त्वचा सामान्य से बहुत पतली होती है। यदि त्वचा खरोंच है, तो क्षेत्र खून बह सकता है। हाथ के सीधे और निरंतर दबाव से रक्तस्राव को प्रभावी ढंग से रोका जा सकता है।
  • अल्सरेटिव हेमांगीओमास : कुछ मामलों में, घाव की सतह पर एक अल्सर विकसित हो सकता है। इससे दर्द, रक्तस्राव, निशान या माध्यमिक संक्रमण हो सकता है। गहरे क्षेत्रों में अल्सरेशन समस्याग्रस्त हो सकता है। मुंह के चारों ओर या त्वचा के प्राकृतिक सिलवटों में, जैसे बगल, कान और गर्दन में हेमांगीओमा, अल्सर होने की संभावना अधिक होती है, अक्सर सतहों के बीच घर्षण के कारण। अल्सर का आमतौर पर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत इस्तेमाल होने वाले एंटीबायोटिक दवाओं, सामयिक दवाओं और विशेष ड्रेसिंग के साथ किया जाता है।
  • हेमांगीओमास जो आंख को प्रभावित करता है : पलकों को शामिल करने वाली केशिका हेमांगीओमास, आंख की सतह (कंजाक्तिवा) या नेत्र गुहा (कक्षा) एक बच्चे की दृष्टि पर दीर्घकालिक प्रभाव पैदा कर सकती है। घाव नेत्रगोलक पर दबा सकता है, इसे थोड़ा विकृत कर सकता है और जिस तरह से छवियों को रेटिना पर केंद्रित किया जाता है, उसे प्रभावित करता है, जो बदले में आंख द्वारा मस्तिष्क को भेजे गए संदेशों को बदल देता है। यह सामान्य दृष्टि के विकास में बाधा डाल सकता है और एंबीओपिया का कारण बन सकता है। यदि हेमांगीओमा में ओकुलर गुहा शामिल है, तो घाव इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि और ग्लूकोमा का कारण बन सकता है। कक्षा में, हेमांगीओमास ऑप्टिक तंत्रिका पर भी दबा सकते हैं, जिससे शोष और दृष्टि की हानि हो सकती है।
  • हेमांगीओमास जो वायुमार्ग को बाधित करता है : कभी-कभी, जबड़े, ठोड़ी या गर्दन में विकसित होने वाला एक हेमांगीओमा वायुमार्ग को प्रभावित कर सकता है। इस जटिलता का पहला संकेत रोगी द्वारा प्रत्येक सांस के साथ उत्सर्जित ध्वनि है। यदि हेमांगीओमा आगे बढ़ता है, तो यह श्वास और वायुमार्ग को अवरुद्ध करने में कठिनाई पैदा कर सकता है।

निदान

अधिकांश सतही घाव स्पष्ट रूप से स्पष्ट हैं और शारीरिक परीक्षा के दौरान आसानी से पहचाने जा सकते हैं। एक गहरी हेमांगीओमा की उपस्थिति की पुष्टि इमेजिंग अध्ययन (आमतौर पर चुंबकीय अनुनाद, अल्ट्रासाउंड या सीटी) द्वारा की जाती है। ये नैदानिक ​​परीक्षण सौम्य ट्यूमर के स्थान और सीमा का मूल्यांकन करते हैं, प्रभावित रक्त वाहिकाओं की गहराई को सत्यापित करते हैं और संबंधित विसंगतियों को बाहर करते हैं। यदि निदान अस्पष्ट है और नैदानिक ​​प्रस्तुति और / या इमेजिंग निष्कर्षों के आधार पर परिभाषित नहीं किया जा सकता है, तो बायोप्सी का उपयोग किसी भी घातक नवोप्लाज्म को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है। हेमंगिओमा से जुड़ी चिकित्सा स्थितियों की उपस्थिति को सत्यापित करने के लिए अन्य जांच आवश्यक हो सकती है।

उपचार

अधिकांश हेमंगिओमास उपचार के बिना गायब हो जाते हैं, न्यूनतम संकेत छोड़ते हैं। हालांकि, इनवोल्यूशनरी प्रक्रिया में कई साल लग सकते हैं और मरीज को दृश्य त्वचा परिवर्तन से जुड़े मनोसामाजिक प्रभाव के कारण असुविधा का अनुभव हो सकता है। इस कारण से, यदि बच्चे में पर्याप्त सहज सुधार नहीं हुआ है, तो स्कूल की उम्र से पहले उपचार पर विचार करना महत्वपूर्ण है। छोटे उठे हुए घावों को कभी-कभी कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के साथ इलाज किया जाता है, सीधे हीमांगीओमा में इंजेक्ट किया जाता है, इसके विकास को कम करने और सूजन को रोकने के लिए। स्टेरॉयड को मौखिक रूप से या ट्यूमर की सतह पर भी लागू किया जा सकता है। लेजर उपचार बहुत जल्दी और सपाट सतही रक्तवाहिकार्बुद के मामले में उपयोगी हो सकता है, अगर वे सौंदर्य के दृष्टि से महत्वपूर्ण क्षेत्रों में दिखाई देते हैं, या उन घावों के लिए जो अधूरे संकल्प के मामले में अवशिष्ट सतही रक्त वाहिकाओं को छोड़ देते हैं। कुछ मामलों में, एक पल्स लेजर का उपयोग लालिमा को कम करने और हेमांगीओमा के उपचार को तेज करने के लिए किया जा सकता है। Becaplermine (Regranex) पर आधारित एक औषधीय जेल का उपयोग अक्सर त्वचा के घावों के अल्सर के इलाज के लिए किया जाता है। हाल ही में, एक नैदानिक ​​अध्ययन ने प्रोप्रानोलोल के साथ हेमांगीओमा के उपचार में उच्च सफलता दर को दिखाया है, जो रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला बीटा-ब्लॉकर है। यह मौखिक रूप से लिया जा सकता है या स्थानीय रूप से लागू किया जा सकता है यदि घाव बहुत छोटा है और नहीं उठाया गया है। थेरेपी बच्चों में गंभीर रक्तवाहिकार्बुद को कम करने में भी प्रभावी है, खासकर अगर शुरुआत के पहले 6 महीनों के भीतर। प्रोप्रानोलोल में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की तुलना में कम दुष्प्रभाव होते हैं, लेकिन यह हृदय की दर और रक्तचाप को प्रभावित कर सकता है, इसलिए इसे नज़दीकी निगरानी की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, एक सामयिक थेरेपी का भी परीक्षण किया जा रहा है जिसमें छोटे चेहरे वाले हेमांगीओमास के लिए बीटा-ब्लॉकर्स और टिमोल युक्त जेल शामिल हैं जो एक प्रणालीगत दवा के सेवन को सही नहीं ठहराते हैं। अन्य उपचारों में इंटरफेरॉन या विन्क्रिस्टाइन का उपयोग शामिल है और इस पर विचार किया जा सकता है कि क्या प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्रभावी नहीं है। बड़े हेमांगीओमास, जब अनप्लवोनो, दिखाई देने वाले त्वचा के बदलावों को छोड़ सकते हैं, आस-पास की त्वचा के गंभीर खिंचाव के लिए माध्यमिक। प्लास्टिक सर्जरी से इन अवशिष्ट परिवर्तनों को सुधारा जा सकता है। कभी-कभी, शल्य चिकित्सा हटाने को अपर्याप्तता या उपचार की दीक्षा में देरी के मामले में संकेत दिया जाता है।

दूसरी ओर, शरीर के भीतर हेमांगीओमास को सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है यदि वे असाधारण रूप से बड़े हैं, दर्द का कारण है, अंग के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप या यदि अन्य चिकित्सा उपचार प्रभावी नहीं हैं।

उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

  • हेमांगीओमा के सर्जिकल हटाने;
  • क्षतिग्रस्त अंग या घायल क्षेत्र का सर्जिकल हटाने;
  • मुख्य धमनी का बंधाव, जो रक्त को हेमांगीओमा को आपूर्ति करता है।

वायुमार्ग बाधा के लिए अक्सर एक ट्रेकोस्टॉमी (या ट्रेचेओटॉमी) की आवश्यकता होती है, जिसमें श्वास को बेहतर बनाने के लिए श्वासनली में एक कृत्रिम उद्घाटन बनाना शामिल होता है। जब हेमांगीओमास दृष्टि, श्वास या सुनवाई में हस्तक्षेप करते हैं, या जब वे महत्वपूर्ण सौंदर्य क्षति (चेहरे की चोटों, विशेष रूप से, नाक और होंठ) की धमकी देते हैं, तो उन्हें जल्द से जल्द इलाज किया जाना चाहिए।