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| गतिभंग | विकार मांसपेशी समन्वय की कमी से मिलकर बनता है, जो स्वैच्छिक आंदोलनों को करना मुश्किल बनाता है: गतिभंग आंदोलन की प्रगतिशील अक्षमता का कारण बनता है, अक्सर मांसपेशियों में दर्द के साथ जुड़ा होता है |
| गतिभंग की सामान्य विशेषताएं |
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| गतिभंग विकृति | शुरुआत: कुछ गतिहीन अभिव्यक्तियाँ जो उत्तरोत्तर पतन करती हैं विकास: गतिभंग का उच्चारण पैरों और हाथों के स्तर पर किया जाता है पाचन: बिगड़ा हुआ आवाज और भाषण, मांसपेशियों, सुनवाई और दृष्टि की मुखरता |
| गतिभंग और गतिहीन सिंड्रोम |
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| गतिभंग: घटना सूचकांक | इटली: गतिभंग से पीड़ित लगभग 5, 000 विषय प्रति 100, 000 स्वस्थ व्यक्तियों में 4.5-6.4 प्रभावित विषय |
| गतिभंग और संबंधित रोग | असंयम, कठिनाई, निगलने में असंगति और आंखों की गति का धीमा होना, सिर के अन्य अनियंत्रित और अनैच्छिक इशारे, धड़ और निचले / ऊपरी अंग, याददाश्त में कमी, हृदय संबंधी विकार और ब्रोन्कोपोमैनरी जटिलताओं |
| गतिभंग का सामान्य वर्गीकरण |
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| प्रभावित स्थानिक स्थान के अनुसार गतिभंग का वर्गीकरण |
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| वंशानुगत और माध्यमिक गतिभंग |
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| उम्र की शुरुआत के आधार पर अनुमस्तिष्क गतिभंग का वर्गीकरण |
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| ट्रिगर कारकों के अनुसार अनुमस्तिष्क गतिभंग का वर्गीकरण |
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| गतिभंग का आनुवंशिक संचरण | ऑटोसोमल प्रमुख संचरण: एक माता-पिता प्रमुख गतिभंग से प्रभावित होता है → बच्चे को उत्परिवर्तित जीन का संचरण ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन: रोग के स्वस्थ वाहक → बच्चे को गतिभंग का संचरण |
| गतिभंग: लक्षण | शुरुआत की अभिव्यक्तियां अटैक्सिक पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करती हैं और, सबसे ऊपर, ट्रिगर होने वाले कारण पर सभी एटैक्सिक रूपों में एक सामान्य कारक: एटैक्सिक लक्षणों का धीमा, प्रगतिशील और अजेय अपक्षय
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| गतिभंग: जटिलताओं | गतिभंग: नियोप्लासिया के संभावित जासूस संभव हृदय, श्वसन और अपक्षयी विकृति |
| गतिभंग: कारण | जीन के आनुवंशिक कोड का उत्परिवर्तन: सीएनएस का परिवर्तन (सेरिबैलम पर हमला) गतिभंग: अधिक या कम गंभीर विकृति का परिणाम: संक्रमण, ड्रग नशा, शराब या रासायनिक पदार्थ, मल्टीपल स्केलेरोसिस और मनोभ्रंश रोग, तंत्रिका संबंधी रोग, घातक नवोप्लाज्म, एम्बोली, सिकल सेल एनीमिया, सामान्य और घावों में संवहनी समस्याएं। |
| गतिभंग: निदान | गतिभंग का निदान सभी नैदानिक और रोगसूचक से ऊपर है। नैदानिक विकल्प:
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| गतिभंग: उपचार और पुनर्वास | न्यूरोलॉजिक-मस्कुलर एटैक्सिया में कोई प्रभावी दवा चिकित्सा नहीं है
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| फ्रेडरिक के गतिभंग | विवरण : आंदोलन का सबसे ज्ञात अपक्षयी विकार, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के प्रगतिशील और अपरिहार्य क्षति के लिए जिम्मेदार ऑटोसोमल-रिसेसिव ट्रांसमिशन के साथ एक आनुवंशिक विसंगति। घटना सूचकांक इस गतिभंग के लगभग 100, 000 बीमार विषय, जिनमें 1, 200 इटालियन शामिल हैं आणविक आनुवंशिकी एटेक्सियाफ्राइडिच के लिए जिम्मेदार म्यूट जीन: एफएक्सएन या एक्स 25 लक्षण शुरुआत : प्रभावित विषय लंबे समय तक एक निश्चित सही मुद्रा बनाए रखने में सक्षम नहीं है रोग की प्रगति : सबसे सरल गतिविधियों को करने में विकार, जैसे कि खाना, बोलना, लिखना आदि। विकृति और जटिलताओं : गंभीर कार्डियोपैथिस, स्कोलियोसिस, खोखले पैर, हृदय की दर में वृद्धि, बिगड़ा इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और बढ़े हुए वेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवारें निदान और उपचार
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| अनुमस्तिष्क गतिभंग | विवरण : अनुमस्तिष्क के निचले और ऊपरी अंगों के प्रगतिशील मोटर समन्वय के लिए जिम्मेदार न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों को फ्रेम बनाता है, अनैच्छिक ओकुलर लहराते आंदोलनों और शब्द की अभिव्यक्ति में कठिनाइयों। वर्गीकरण :
शुरुआत : एम्बुलेटरी और पोस्टुरल घाटे, और संयुक्त आंदोलनों के समन्वय में कठिनाई के साथ रोग का विकास : नेत्र संबंधी क्षति (ऑप्टिक शोष, निस्टागमस, पुतली विसंगति, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, नेत्र रोग, आदि) अन्य लक्षण: सेरिबैलम, हाइपोर्फ्लेक्सिया, अस्थमा, वातस्फीति, मांसपेशियों की लोच, मधुमेह, भाषा की कमी और व्यवहार संबंधी विकार कारण : सेरिबेलर गतिभंग के संचरण के कारण आनुवांशिकी में और जीन के उत्परिवर्तन में रहते हैं हाइपोथेटिक रूप से संबंधित रोग: विटामिन ई की कमी, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म, सीलिएक रोग, नियोप्लासिया, सेरिबैलम के सूजन और संवहनी घाव निदान:
प्रभावी उपचार की पहचान अभी तक नहीं की गई है। महत्वपूर्ण उपचारात्मक उपचार (जैसे फिजियोथेरेपी) |
| चारकोट-मेरी-टूथ का अटैक्सिया | विवरण : यह वंशानुगत पारिवारिक न्यूरोलॉजिकल बीमारियों का हिस्सा है: पहले सिंड्रोम नसों को प्रभावित करता है, फिर, प्रेरण द्वारा, यह जीवों की मांसपेशियों और अन्य साइटों को भी नुकसान पहुंचाता है घटना : बल्कि दुर्लभ बीमारी, जो हालांकि सबसे व्यापक रूप से विरासत में मिली न्यूरोलॉजिकल गतिभंग का प्रतिनिधित्व करती है। यह प्रति 100, 000 स्वस्थ 36 मामलों की पुष्टि करता है शब्दावली और समानार्थक शब्द:
रोग से उत्पन्न विकारों की विषमता को देखते हुए, चारकोट-मेरी-टूथ के अतीसिक रूपों को पांच बड़े समूहों में वर्गीकृत किया गया, बदले में अन्य उप-श्रेणियों में विभेदित किया गया। निदान और उपचार निदान पर प्रकाश डाला गया:
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