परिभाषा
भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस भ्रूण या लाल नवजात शिशु की लाल कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित मातृ एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण के कारण रक्तलायी अरक्तता का एक रूप है।
यह रोग आमतौर पर रीसस कारक (या आरएच: एंटीजन लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर व्यक्त) की असंगति के कारण होता है, जो भ्रूण एरिथ्रोसाइट अतिवृद्धि को प्रेरित करता है। एरिथ्रोब्लास्टोसिस विकसित हो सकता है, विशेष रूप से, जब एक आरएच-पॉजिटिव महिला आरएच पॉजिटिव पुरुष द्वारा निषेचित होती है और आरएच पॉजिटिव भ्रूण की कल्पना करती है।
एक नियम के रूप में, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स नाल को पार करते हैं और गर्भावस्था के दौरान मातृ परिसंचरण में गुजरते हैं, बच्चे के आरएच कारक के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं; यह "एक्सचेंज" इशारे के अंत में और डिलीवरी के समय अधिकतम होता है। "संवेदीकरण" गर्भावस्था के बाद गर्भावस्था में, यदि आरएच-नकारात्मक महिला आरएच-पॉजिटिव रक्त के साथ एक बच्चे को गर्भ धारण करती है, तो मातृ एंटीबॉडी नाल के माध्यम से भ्रूण तक पहुंचती हैं और लाल रक्त कोशिकाओं के कैंसर का कारण बनती हैं।
एंटी-आरएच एंटीबॉडी के मातृ उत्पादन के अन्य कारणों में आरएच पॉजिटिव रक्त के साथ दूषित सुई और आरएच पॉजिटिव रक्त के अनैच्छिक संक्रमण के साथ इंजेक्शन हैं।
भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस अन्य एंटीजन की भागीदारी से भी उत्पन्न हो सकता है, जैसे कि केल या डफी प्रणाली के मामले में। AB0 रक्त समूहों की मातृ-भ्रूण असंगतता, जो इस घटना का कारण बनती है, दूसरी ओर, आरएच कारक की तुलना में कम गंभीर और कम होती है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- सहज गर्भपात
- सर्वांगशोफ
- रक्ताल्पता
- anisocytosis
- जलोदर
- asphyxiation
- शक्तिहीनता
- cardiomegaly
- श्वास कष्ट
- शोफ
- hepatomegaly
- भ्रूण हाइड्रेंट
- पीलिया
- भ्रूण की मौत
- paleness
- Polyhydramnios
- मांसपेशियों में ऐंठन
- तिल्ली का बढ़ना
- पेरिकार्डियल इफ्यूजन
- फुफ्फुस बहाव
आगे की दिशा
भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस विभिन्न आयामों के नैदानिक चित्र का कारण बनता है। प्रारंभिक संवेदीकरण गर्भावस्था के दौरान, कोई जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं; हालाँकि, बाद के इशारों में, मातृ एंटीबॉडी नाल को पार करते हैं और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का अनुकरण करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया होता है। उत्तरार्द्ध को ठीक करने के प्रयास में, भ्रूण के अस्थि मज्जा परिधीय परिसंचरण (भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस) में अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोबलास्ट्स) का उत्पादन और रिलीज करते हैं। यह घटना इतनी गंभीर हो सकती है कि उच्च श्रेणी के दिल की विफलता के कारण अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकती है। हेमोलाइटिक एनीमिया के कारण, एस्फिक्सिया अक्सर प्रसव और प्रसव के दौरान होता है, जिसके लिए, आमतौर पर, सीजेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है।
जन्म के बाद, भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस के साथ नवजात शिशु बेहद पीला होता है और इसमें सामान्य रूप से शोफ, हाइपोप्रोटीनीमिया और फुफ्फुस और पेरिटोनियल इल्यूशन होते हैं। प्रसव के तुरंत बाद, प्रभावित बच्चों में आमतौर पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया) का स्तर बढ़ जाता है, जो कि परमाणु पीए के एंटी-एंटीबॉडी के निरंतर हीमोलिटिक प्रभाव के कारण परमाणु पीलिया का कारण बन सकता है, जो प्लेसेंटल फ़िल्टर से गुज़रा है।
एरिथ्रोब्लास्टोसिस भी श्वसन संकट सिंड्रोम की भविष्यवाणी करता है।
पहली प्रसवपूर्व यात्रा में, सभी महिलाओं को रक्त समूह और आरएच के लिए जांच की जानी चाहिए, और मातृ एंटीजन और एंटीबॉडी के लिए जो भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस का कारण हो सकता है। नैदानिक परीक्षणों में मातृ प्रतिरक्षी अनुमापांक के गंभीर माप की आवश्यकता हो सकती है (24 वें सप्ताह तक मासिक मापा जाना चाहिए, फिर हर 2 सप्ताह में), पैतृक स्क्रीनिंग और, बीमारी की अनुमानित गंभीरता के आधार पर, भ्रूण पर परीक्षण।
एरिथ्रोब्लास्टोसिस के उपचार में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण रक्त आधान शामिल हो सकते हैं (भ्रूण में सीधे इंजेक्शन लगाने से, मां की पेट की दीवार के माध्यम से, आरएच-रक्त, यहां तक कि प्रसव के हर दो सप्ताह तक) या नवजात एक्सगिनो-आधान। इस अंतिम प्रक्रिया के साथ बच्चे का रक्त लगभग पूरी तरह से दूसरे के साथ बदल दिया जाता है, आरएच कारक के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी के बिना, दाताओं द्वारा आपूर्ति की जाती है। किसी भी मामले में, बच्चे का जन्म संभव के रूप में कम से कम दर्दनाक होना चाहिए। नाल के मैनुअल हटाने से बचा जाना चाहिए, क्योंकि यह भ्रूण कोशिकाओं को मातृ परिसंचरण में प्रवेश करने के लिए मजबूर कर सकता है।
मातृ संवेदीकरण और भ्रूण आरएच असंगति के कारण एंटीबॉडी के उत्पादन को जोखिम में महिलाओं को Rh0 (D) इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन द्वारा रोका जा सकता है। इस तैयारी में एंटी-आरएच एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स होते हैं जो आरएच पॉजिटिव भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को बेअसर करते हैं।
