व्यापकता
बड-चियारी सिंड्रोम, हाइपेटिक नसों के कुल या आंशिक रोड़ा द्वारा उत्पन्न संकेतों और लक्षणों का एक दुर्लभ समूह है। यह रोड़ा शिरापरक घनास्त्रता या बाह्य संपीड़न के कारण हो सकता है, हालांकि यह याद रखना चाहिए कि आधे मामलों में यह अज्ञातहेतुक है।
चित्रा: जिगर की नसें रक्त वाहिकाएं होती हैं जो यकृत से डी-ऑक्सीजनेटेड रक्त को निकालती हैं, और इसे अवर वेना कावा में डालती हैं। वेबसाइट से: espondilitis.eu
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम की विशेषता वाले लक्षण अलग हैं; मुख्य हैं जलोदर, हेपेटोमेगाली, पेट दर्द और पीलिया। रोगसूचकता में अचानक शुरुआत (तीव्र रूप) या क्रमिक (जीर्ण रूप) हो सकती है।
निदान एक विशिष्ट परीक्षा पर आधारित है, जिसके बाद अधिक विशिष्ट नियंत्रणों की एक श्रृंखला है, जैसे कि सीटी या एंजियोग्राफी।
चिकित्सीय उपचार, जो ज्यादातर मामलों में उपयोग किया जाता है, TIPS है, जो कृत्रिम नहर के निर्माण के लिए एक शल्य प्रक्रिया है जो शिरापरक ब्लॉक को विकसित करता है।
क्या है बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम?
बड-च्यारी सिंड्रोम एक बीमारी है जो यकृत शिराओं (रक्त वाहिकाओं को हटाने और यकृत से रक्त इकट्ठा करने) के आंशिक या कुल रोड़ा के कारण होती है।
समावेशन किसी भी आकार के शिरापरक संघों को प्रभावित कर सकता है, सबसे छोटे से सबसे बड़े तक।
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संरचनात्मक दृष्टिकोण से, यह याद किया जाता है कि यकृत शिराएं अवर वेना कावा में बहती हैं; यह शरीर के उप-डायाफ्रामिक क्षेत्र से ऑक्सीजन में सभी रक्त खराब इकट्ठा करने के लिए डिज़ाइन किया गया एक बड़ा पोत है।
BUDD-CHIARI SYNDROME के मुख्य घटक
यकृत शिरापरक रोड़ा के कारण, रक्त यकृत को नहीं छोड़ सकता है, इसलिए एक बढ़े हुए अंग ( हेपटोमेगाली ) का कारण बनता है। यह सब भी एक और परिणाम है: यह पोर्टल शिरा में रक्तचाप बढ़ाता है (बड़ी शिरापरक पोत जो आंत से रक्त एकत्र करता है और इसे यकृत तक पहुंचाता है); यह रोग प्रक्रिया पोर्टल उच्च रक्तचाप का नाम लेती है।
एक पोर्टल उच्च रक्तचाप की स्थिति की स्थापना के विभिन्न प्रभाव हैं:
- ग्रासनली (एसोफैगल वैरिएल्स) के सबम्यूकोस नसों के असामान्य फैलाव का कारण बनता है
- यह यकृत ऊतक को बनाने वाली कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है
- यह जलोदर को जन्म देता है, या उदर गुहा में तरल पदार्थों का एक रोग संग्रह होता है। सटीक बिंदु जिसमें तरल जमा होता है वह दो चादरों के बीच होता है जो पेरिटोनियम बनाते हैं: इस स्थान को पेरिटोनियल गुहा कहा जाता है।
BUDD-CHIARI SYNDROME का वर्गीकरण
बड-चियारी सिंड्रोम तीव्र / फुलमिनेंट (20% मामलों में) या क्रोनिक (80% मामलों में) हो सकता है।
महामारी विज्ञान
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है; चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, वास्तव में, हर दस लाख व्यक्तियों में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह एक विशेष सेक्स का पक्ष नहीं लेता है, लेकिन 20 और 40 साल के बीच अधिक आम है।
कारण
कम से कम आधे मामलों में, बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम एक निश्चित कारण के बिना उठता है ( इडियोपैथिक बुद्ध-चियारी सिंड्रोम )।
जब कारण पहचानने योग्य होते हैं, तो बीमारी इसके बजाय यकृत शिराओं ( प्राथमिक बुद्ध-चियारी सिंड्रोम ) या एक ही शिराओं के बाहरी संपीड़न ( द्वितीयक बुद्ध-चियारी सिंड्रोम ) को प्रभावित करने वाले घनास्त्रता पर निर्भर हो सकती है।
IDIOPHHIC BUDD-CHIARI SYNDROME
चिकित्सा में, एक बीमारी को अज्ञात पहचान के बिना उत्पन्न होने पर अज्ञातहेतुक कहा जाता है।
PRIMARY BUDD-CHIARI SYNDROME
थ्रोम्बोसिस एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जिसे रक्त वाहिकाओं के भीतर एक या एक से अधिक रक्त के थक्कों (जिसे थ्रोम्बस कहा जाता है) के गठन की विशेषता है (यह शिरापरक घनास्त्रता कहा जाता है अगर यह नसों में होता है, और धमनी घनास्त्रता अगर धमनियों में जगह लेती है)
केवल एक थ्रोम्बस की उपस्थिति पोत के लुमेन को बाधित कर सकती है और थक्का के रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती है।
यकृत शिराओं का घनास्त्रता निम्न कारणों से हो सकता है:
- पॉलीसिथेमिया वेरा
- एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
- एक जटिल गर्भावस्था
- घनास्त्रता प्रक्रिया (प्रोटीन सी, प्रोटीन एस, लेडेन का कारक वी, प्रोथ्रोम्बिन, एंटीथ्रॉम्बिन, आदि) के कुछ मूलभूत तत्वों की कमी या दोष के कारण घनास्त्रता के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति।
- पूति
- सिकल सेल एनीमिया
- गर्भनिरोधक गोली का उपयोग
- पैरोक्सिस्मल नोक्टेर्नल हेमोग्लोबिनुरिया
- एंटीकोआगुलेंट ल्यूपस
सेकेंडरी BUDD-CHIARI SYNDROME
द्वितीयक बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हो सकता है:
- किसी शिरा की दीवार में सूजन
- ऑटोइम्यून बीमारियां जैसे कि बेहेट की बीमारी
- यकृत से सटे अंगों या ऊतकों में ट्यूमर (जैसे गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा या अधिवृक्क कार्सिनोमा)
- सदमे
- उपस्थिति, जन्म के समय, एक प्रकार की झिल्ली (झिल्लीदार विस्मृति) जो अवर वेना कावा को अवरुद्ध करती है। यह विसंगति विशेष रूप से एशिया और कुछ अफ्रीकी देशों (उदाहरण के लिए दक्षिण अफ्रीका) में व्यापक है।
- leiomyosarcoma
लक्षण और जटिलताओं
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के क्लासिक लक्षण और संकेत पेट में दर्द, जलोदर, पीलिया और हेपटोमेगाली हैं ।
कुछ मामलों में, रोगियों में यकृत एंजाइम, स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा वृद्धि), उल्टी, रक्तस्रावी (रक्त के साथ उल्टी), यकृत एन्सेफैलोपैथी, पैर शोफ और दस्त हो सकते हैं।
ACUTE और CHRONIC FORMS के वर्णक्रम
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का तीव्र रूप तीव्र लक्षणों और तेजी से और अचानक उपस्थिति की विशेषता है।
कुछ स्थितियों में यह इतना गंभीर होता है कि कुछ घंटों या दिनों में यह सदमे और यकृत कोमा (एक्यूट फुल्मिनेंट रूप) की स्थिति की शुरुआत के कारण मृत्यु का कारण बन सकता है।
तीव्र रूप के अधिकांश सामान्य लक्षण- पेट में दर्द
- hepatomegaly
- उल्टी और रक्तस्राव
- पीलिया
- तिल्ली का बढ़ना
- दस्त
- जलोदर
- पेट में दर्द
- जलोदर
- hepatomegaly
चित्रा: जलोदर। जलोदर के दौरान होने वाले तरल पदार्थों का संग्रह पेट को बहुत स्पष्ट रूप से फुलाता है। साइट से: dynam.psu.ac.th
दूसरी ओर, जीर्ण रूप, एक क्रमिक शुरुआत और एक धीमी प्रगति है। कभी-कभी, कुछ रोगी लगातार कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख रहते हैं (अर्थात वे लक्षण नहीं दिखाते हैं)।
जटिलताओं
कुछ विषयों में, बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का परिणाम यकृत के सिरोसिस में हो सकता है, यानि फ़ंक्शन-मुक्त निशान ऊतक के साथ यकृत कोशिकाओं का प्रतिस्थापन।
यकृत के सिरोसिस के कारण, यकृत की विफलता की स्थिति स्थापित होती है, जो एक सामान्य जीवन के साथ असंगत है।
निदान
ऐसे लक्षण जिनके कारण डॉक्टर को बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम पर संदेह होता है, वे रक्त परीक्षण में पाए जाने वाले हेपेटोमेगाली, जलोदर और उच्च स्तर के लिवर एंजाइम हैं।
हालांकि, किसी भी संदेह को हल करने और संदिग्ध संकेतों और लक्षणों का कारण बनने वाले कारणों का पता लगाने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक परीक्षण किए जाने चाहिए:
- ecodoppler
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR)
- टीएसी (कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी)
- जिगर की बायोप्सी। इसी तरह की बीमारियों (अंतर निदान) को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, जैसे कि गैलेक्टोसिमिया और री के सिंड्रोम
- एंजियोग्राफी
इलाज
थेरेपी कारणों और संबंधित लक्षणों (लक्षणों के प्रकार, विकारों की उपस्थिति की गति, तीव्रता की डिग्री, आदि) के आधार पर भिन्न होती है।
मूत्रवर्धक और पैर की एडिमा वाले रोगियों के लिए मूत्रवर्धक और कम नमक वाला आहार निर्धारित किया जाता है।
यकृत शिराओं में घनास्त्रता वाले रोगियों को थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं (जैसे हेपरिन) के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
चित्र: बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम के साथ एक व्यक्ति का सीटी स्कैन। तीर शिरापरक संकेत को इंगित करते हैं। साइट से: wikipedia.org
लगभग सभी रोगियों में, सर्जिकल प्रक्रिया, जिसे टीआईपीएस के रूप में जाना जाता है, शिरापरक रक्त प्रवाह के लिए एक वैकल्पिक मार्ग के निर्माण के लिए आवश्यक है।
TIPS का एक विकल्प एंजियोप्लास्टी ऑपरेशन द्वारा दर्शाया गया है , जो रक्त वाहिका (या रक्त वाहिकाओं को पतला करता है, यदि वे एक से अधिक हैं) प्रतिबंधित या पूरी तरह से बाधित हैं।
टिप्स
TIPS, या ट्रांसजगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टम शंट, एक कृत्रिम चैनल (जिसे शंट कहा जाता है) के निर्माण के लिए प्रदान करता है, जो पोर्टल शिरा को यकृत शिरा से जोड़ता है; इस तरह से पोत रोड़ा को बायपास करना संभव है।
शंट का अहसास, जिसकी घटक सामग्री को जुगुलर के माध्यम से पेश किया जाता है, एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया है, जिसके लिए एक सटीक एक्स-रे गाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।
TIPS हस्तक्षेप के जोखिम: TIPS के परिणामस्वरूप (या खराब) यकृत एन्सेफैलोपैथी हो सकता है।
भारी सिरोसिस के मामले में क्या करना है?
जिगर के सिरोसिस के मामलों में, सबसे उपयुक्त उपचार यकृत प्रत्यारोपण होगा, एक बहुत ही नाजुक सर्जिकल ऑपरेशन और संभव जटिलताओं के बिना नहीं।
रोग का निदान
बड-चियारी सिंड्रोम एक नकारात्मक रोग का लक्षण है।
वास्तव में, वसूली की संभावना कुछ कम है और यदि कारण गंभीर हैं या यदि चिकित्सा देर से शुरू होती है (यकृत पहले से ही आंशिक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है) तो वे और कम हो जाती हैं।
कुछ सांख्यिकीय अनुसंधान के अनुसार, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम से प्रभावित व्यक्तियों के पर्याप्त उपचार के लिए 2/3 निदान के समय से लगभग 10 साल तक जीवित रहते हैं।
