परिभाषा और कारण
पित्तवाहिनीशोथ जिगर की सूजन की बीमारी है, जो पित्त नलिकाओं की सूजन में इसके कारण तत्व को पहचानती है। भड़काऊ प्रक्रिया, जो विभिन्न स्तरों पर पित्त के पेड़ को प्रभावित कर सकती है, जिसके परिणामस्वरूप इंट्रा और / या एक्स्टेरापेटिक नलिकाएं खराब हो जाती हैं, जिसमें यकृत द्वारा उत्पादित पित्त बह जाता है।
नतीजतन, संकीर्णता (स्टेनोज) और आसंजन बनते हैं जो आंत में सामान्य पित्त के बहिर्वाह को रोकते हैं (इंट्राहेपेटिक कैनालिकुली से सामान्य यकृत वाहिनी के लिए, और यहां से पित्ताशय और सिस्टिक डक्ट तक, फिर ग्रहणी तक)। फाइब्रोोटिक प्रक्रियाओं का बिगड़ना - बल्कि धीमा लेकिन अक्षम्य - होता है, आमतौर पर 10-15 वर्षों के भीतर, जिगर और पोर्टल उच्च रक्तचाप के सिरोसिस के विकास के साथ पित्त नलिकाओं के रोड़ा के लिए।
पित्तवाहिनीशोथ वाले लोगों को पित्तवाहिनी नलिकाओं के घातक ट्यूमर कोलेजनोकार्सिनोमा विकसित होने का अधिक खतरा होता है।
चित्रा: मुख्य स्वस्थ (बाएं) और सूजन (दाएं) पित्त नलिकाओं के बीच तुलना।
भड़काऊ प्रक्रिया के कारण पित्त नलिकाओं के संकुचन पर ध्यान दें जो स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस की विशेषता है। साइट से: epainassist.com
स्क्लेरोजिंग कोलेजनाइटिस में प्रतिष्ठित है:
- प्राथमिक या प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस : जब पित्त फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार बीमारी की पहचान नहीं की जा सकती है → अक्सर क्षति को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता माना जाता है, जैसा कि प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलैंगाइटिस और ऑटोइम्यून रेडियोलॉजी रोगों के लगातार सहयोग से प्रकट होता है, उदा। अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, ऑटोइम्यून क्रोनिक अग्नाशयशोथ, सारकॉइडोसिस। अन्य रोगजनक सिद्धांत, आज कम मान्यता प्राप्त हैं, एक विषैले जीवाणु विष और एक ही संक्रामक एजेंटों के लिए विशेषता है। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में लगभग दोगुना है और बच्चों में दुर्लभ है, जीवन के तीसरे से छठे दशक तक विद्युत रूप से प्रकट होता है।
- द्वितीयक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस : जब यह एक नैदानिक रूप से पहचानी जाने वाली अंतर्निहित बीमारी का अनुसरण करता है → माध्यमिक स्केलेरोजिंग कोलैंगाइटिस के मुख्य कारणों में पित्त नलिकाओं के भीतर गणना की उपस्थिति, आवर्तक अग्नाशयशोथ, पित्त वृक्ष की सर्जरी, एड्स या यकृत धमनी के माध्यम से कीमोथेरेपी दवाओं का इंजेक्शन।
लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: स्क्लेरोजिंग कोलांगाइटिस के लक्षण
कुछ रोगी कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं, और इन मामलों में निरंतर निगरानी आवश्यक हो सकती है। स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस से जुड़ी नैदानिक तस्वीर अत्यंत परिवर्तनशील है, लेकिन आम तौर पर प्रगतिशील और जटिल होती है - ज्यादातर मामलों में - जिगर के गंभीर क्षरण के साथ जिगर के सिरोसिस की तस्वीर की ओर विकास द्वारा।
पीलिया, प्रुरिटस, वजन कम करना, कमजोरी, भूख कम लगना और जिगर में दर्द (दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द), शुरुआत के क्लासिक लक्षण हैं, जो समय के साथ पोर्टल हाइपरटेंशन और यकृत अपर्याप्तता के उन विशिष्टों में विकसित होकर जटिल हो सकते हैं: एडमास, जलोदर, एसोफैगल संस्करण, बवासीर, स्प्लेनोमेगाली।
निदान और उपचार
नैदानिक संदेह के चेहरे में, स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का निदान पेरेंडोस्कोपिक कोलेजनियो-पैंक्रिएग्रोग रेट्रोग्रेड (ईआरसीपी) के रूप में जाना जाता है, जिसके दौरान विकिरण चित्रों के माध्यम से इसकी संरचना का बेहतर अध्ययन करने के लिए एक विपरीत माध्यम को सीधे पित्त के पेड़ में इंजेक्ट किया जाता है। । कैमरा और प्रकाश स्रोत से सुसज्जित एक लचीली ट्यूब को ग्रहणी तक पहुंचने तक मुंह के माध्यम से उतरने के लिए बनाया जाता है, विशेष रूप से वेटर के पैपिला तक (जहां पित्त और अग्नाशय मार्ग आंत में प्रवेश करते हैं)। इस स्फिंक्टर संरचना के माध्यम से एक्स-रे छवियों के माध्यम से पित्त पथ की संरचना का अध्ययन करने के लिए आवश्यक विपरीत माध्यम इंजेक्ट किया जाता है। पहले से ही नैदानिक स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस वाले रोगियों की निगरानी के लिए, चुंबकीय अनुनाद (MRCP) के माध्यम से कोलेजनियो-पैनक्रियाटोग्राफी का उपयोग करना संभव है। पित्त के पेड़ की छवियाँ पित्त संकेत (जो सफेद दिखाई देती हैं) की उच्च तीव्रता का शोषण करती हैं, आसपास के ऊतकों की तुलना में जो खराब संकेत उत्पन्न करते हैं (इसलिए वे अंधेरे दिखाई देते हैं)। इसके अलावा TAC की कोलेजनोग्राफी के लिए एक पूरक भूमिका हो सकती है।
चूंकि पित्त नलिकाओं की फाइब्रोोटिक प्रक्रिया प्रतिवर्ती नहीं है, इसलिए ड्रग थेरेपी संबंधित लक्षणों के नियंत्रण पर आधारित है। उदाहरण के लिए, प्रुरिटस को एंटीहिस्टामाइन के उपयोग से नियंत्रित किया जा सकता है और पित्त एसिड सीक्वेंस रेजिन के उपयोग से रोका जा सकता है।
- Corticosteroids, aiatoprine, penicillamine और methotrexate ने परिवर्तनशील परिणाम दिए हैं और महत्वपूर्ण विषैले प्रभावों से जुड़े हैं। Ursodeoxycholic एसिड (ursodiol) प्रुरिटस को कम कर सकता है और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार कर सकता है, लेकिन रोग के प्राकृतिक इतिहास को बदलने के लिए नहीं दिखाया गया है
गोलियों में वसा में घुलनशील विटामिन (विटामिन ए, डी, ई और के) के साथ आहार का एकीकरण विशिष्ट कमियों को रोकता है, पित्त की पायसीकारी गतिविधि की कमी के कारण उनके कम अवशोषण से प्राप्त होता है। जीवाणुरोधी चोलैंगाइटिस (पित्ताशय संक्रमण) के एपिसोड को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स लिया जा सकता है, जो कि स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस से पीड़ित व्यक्तियों में बहुत आम है।
जिगर की विफलता द्वारा जटिल सबसे गंभीर मामलों के लिए आरक्षित एक प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के लिए लीवर प्रत्यारोपण एकमात्र निश्चित इलाज बना हुआ है। लैप्रोस्कोपी और एंडोस्कोपिक मिनी-इनवेसिव सर्जरी (ईआरसीपी ऑपरेटिव) अभी भी मदद कर सकता है: डॉक्टर पित्त अवरोधों के साथ पत्राचार में जगह कर सकता है, दीवारों को पतला कर सकता है, या उन्हें हटा सकता है और फिर पित्त नली के अवशिष्ट छोरों को वेल्डिंग कर सकता है। ।
