व्यापकता
एडिसन की बीमारी एक नैदानिक स्थिति है जो एड्रेनोकोर्टिकल हार्मोन की प्राथमिक कमी के कारण होती है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के रूप में भी जाना जाता है, ये हार्मोन वसा में आवंटित दो छोटे अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा निर्मित होते हैं जो किडनी को ओवरहैंग करते हैं और इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों को कहा जाता है।
उनके सबसे बाहरी हिस्से में, जिसे कॉर्टिकल कहा जाता है, ये ग्रंथियाँ तीन प्रकार के हार्मोन का उत्पादन और स्राव करती हैं: एण्ड्रोजन, ग्लूकोकार्टिकोआड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स।
इन हार्मोनों की बहुत महत्वपूर्ण जैविक क्रिया (जो एडिसन रोग के रोगियों में गायब है) को संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है:
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, जैसे कोर्टिसोल, ग्लाइसेमिक नियंत्रण में भाग लेते हैं (इसे बढ़ाकर), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाते हैं और तनाव की स्थिति में शरीर का समर्थन करते हैं; कमी से थकान, आसान थकान, कमजोरी, हाइपोग्लाइसीमिया, एनोरेक्सिया (भूख कम लगना), मितली, उल्टी, पेट दर्द और वजन कम होता है;
- मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, जैसे एल्डोस्टेरोन, सोडियम और पोटेशियम के प्लाज्मा एकाग्रता को विनियमित करते हैं, पूर्व के पुनर्संरचना और बाद के उत्सर्जन को बढ़ावा देते हैं (इसलिए उनका उच्च रक्तचाप वाली भूमिका है)। एल्डोस्टेरोन की कमी से पानी और लवण का नुकसान होता है, जिससे निर्जलीकरण, हाइपोटेंशन और नमकीन खाद्य पदार्थों की इच्छा होती है;
अधिवृक्क स्तर पर उत्पादित एण्ड्रोजन की छोटी मात्रा महिलाओं में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह यौन इच्छा, बालों के विकास, सीबम स्राव और सामान्य कल्याण की भावना का समर्थन करती है।
अनुच्छेद सूचकांक
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoलक्षण
अधिक जानकारी के लिए: एडिसन रोग के लक्षण
कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन की पुरानी कमी अनुपचारित एडिसन रोग के लिए जिम्मेदार क्लासिक लक्षणों के लिए जिम्मेदार है; ज्यादातर मामलों में, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे उत्पन्न होती हैं, वजन घटाने, भूख की कमी, मांसपेशियों की कमजोरी और पुरानी थकान की विशेषता; वे मतली, उल्टी, दस्त, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन (चक्कर आना और धुंधला दिखाई देना, जब बैठे या झूठ बोलने की स्थिति से गुजरना हो), चिड़चिड़ापन और अवसाद, सिर दर्द, पसीना, हाइपोग्लाइसीमिया, नमकीन खाद्य पदार्थों के लिए तेज प्रवृत्ति से जुड़े हो सकते हैं और महिलाओं में, मासिक धर्म अनियमितता, amenorrhea और जघन और अक्षीय बालों का झड़ना।
एडिसन की बीमारी के लक्षण बहुत भिन्न प्रकार और तीव्रता में हैं, और इसमें शामिल हैं: थकान, कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द, वजन में कमी, अवसाद, एनोरेक्सिया, डार्क स्किन (तनावग्रस्त दिखाई देता है), निम्न रक्तचाप, मतली, उल्टी, दस्त, इच्छा नमकीन भोजन के।
एडिसन की बीमारी का एक अन्य लक्षण है (द्वितीयक रूपों में अनुपस्थित) तथाकथित मेलानोडर्मिया में शामिल हैं: त्वचा की एक हाइपरपिग्मेंटेशन (विशेष रूप से त्वचा की सिलवटों में सराहनीय, जैसे कि अंगुली, निशान और कोहनी, घुटने) और होंठ और स्तन के ऊतकों जैसे श्लेष्मा झिल्ली। । यह अभिव्यक्ति अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के प्रयास (अप्रभावी) में हाइपोफिसिस द्वारा एसीटीएच के बढ़ते स्राव के कारण है, जो हालांकि इसके लिए सक्षम नहीं है।
चूँकि इनमें से कई लक्षण उत्पन्न होते हैं और तनावपूर्ण और धीमी गति से बिगड़ते हैं, इसलिए वे अक्सर अनदेखा कर दिए जाते हैं, कम से कम तब तक जब तक कि एक विशेष रूप से तनावपूर्ण घटना, जैसे कि एक बीमारी या दुर्घटना, स्थिति के खराब होने का कारण बनती है। परिणामस्वरूप "एडिसनियन संकट" (तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता) कमजोरी, उदासीनता, भ्रम, गंभीर हाइपोविलेमिक शॉक (चेतना का दबाव और हानि का पतन), मतली, उल्टी और पेट दर्द जैसे गंभीर लक्षणों के साथ है। बुखार।
एडिसन की बीमारी के निदान के पहले या बाद में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता (हाइपो-प्रुरेनल संकट) हो सकती है, उदाहरण के लिए जब रोगी अत्यधिक शारीरिक तनाव (संक्रमण, आघात, सर्जरी, अत्यधिक गर्मी, उल्टी के कारण गंभीर निर्जलीकरण) के संपर्क में हो और दस्त) या जब कॉर्टिसोन के साथ ऑटोसोस्पेंड रिप्लेसमेंट थेरेपी।
उपचार की अनुपस्थिति में, एक एडिसन का संकट घातक हो सकता है, जिस तरह पिछली सदी के 40 के दशक तक यह बीमारी घातक थी। आज, हालांकि, पर्याप्त निदान के बाद, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी रोगी को एडिसन की बीमारी की गारंटी देती है जो सामान्य लोगों के बराबर जीवन प्रत्याशा है। अक्सर, हालांकि, वास्तविक समस्या इसकी उपस्थिति को नोटिस करना है, जिसे संदेह होना चाहिए जब भी लगातार थकान और आसान थकावट हो। हालांकि, यह कहा जाना चाहिए कि ये लक्षण दृढ़ता से गैर-विशिष्ट हैं और एडिसन की बीमारी एक दुर्लभ बीमारी है, जिसकी विशेषता प्रति 100, 000 लोगों में 1/10 मामलों की है, जो 30 से 50 वर्ष के बीच के वयस्कों को पसंद करते हैं।
जोखिम कारकों में, पैथोलॉजी के साथ परिचित होने के अलावा, हम उपस्थिति को याद करते हैं - एक ही विषय में - अन्य ऑटोइम्यून रोगों जैसे कि हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, ग्रेव्स रोग, घातक एनीमिया, टाइप डायबिटीज मेलिटस, हाइपोपैरथायरायडिज्म और प्राथमिक गोनैडल अपर्याप्तता।
कारण
ऊपर वर्णित नैदानिक स्थिति एक हार्मोनल कमी के कारण होती है जो उत्पत्ति के विभिन्न कारणों को पहचान सकती है:
अधिवृक्क का एक परिवर्तित विकास (सर्जनल डिसेंजनेस);
एड्रेनोकोर्टिकल कोशिकाओं की क्षति / विनाश (शल्य चिकित्सा);
एक अलग स्टेरॉयड (कोलेस्ट्रॉल से शुरू होने वाले कॉर्टिकोसेरिनल हार्मोन के संश्लेषण की प्रक्रिया में विसंगतियाँ)।
एडिसन की बीमारी अधिवृक्क कोशिकाओं को नुकसान के कारण होती है, जो पर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल और ऑलस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने में विफल होती हैं। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में, हालांकि, लक्षण ACTH के अपर्याप्त पिट्यूटरी स्राव के कारण होते हैं, एक हार्मोन जो अधिवृक्क ग्रंथि को उत्तेजित करता है जो कोर्टिसोल का उत्पादन करता है; इन मामलों में एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य बना रहता है।
एडिसन की बीमारी की उत्पत्ति के कारणों में वे सभी बीमारियां हैं जो हार्मोनल कमी का कारण अधिवृक्क के कार्य को कमजोर करती हैं; यह मामला है, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून रूपों (लगभग 80% मामलों) और संक्रामक लोगों (तपेदिक) के, अतीत और विकासशील देशों के विशिष्ट। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अन्य कारणों में अधिवृक्क रोगों के कारण अधिवृक्क कार्सिनोमा या मेटास्टेस, अमाइलॉइडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, अधिवृक्क रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियों के सर्जिकल हटाने या उनके अपर्याप्त विकास शामिल हैं।
द्वितीयक वृक्क विफलता के रूपों में, अधिवृक्क ग्रंथियां पूरी तरह से अपने अंतःस्रावी क्रिया को एक पिट्यूटरी हार्मोन, एसीटीएच के लिए खराब प्रतिक्रिया के कारण नहीं करती हैं, जो गतिविधि को निर्देशित और उत्तेजित करती है। एसीटीएच की कमी - जो खराब पिट्यूटरी फ़ंक्शन के कारण भी हो सकती है - मुख्य रूप से कोर्टिसोल की कमी का कारण बनती है, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्तर आम तौर पर सामान्य रहता है। हमारे जीव को विनियमित करने वाले होमियोस्टैटिक संतुलन के लिए, एक ही स्थिति तब हो सकती है जब कोर्टिसोन थेरेपी में कोई व्यक्ति एसीएचटी स्रावित ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद, उपचार को अचानक निलंबित कर देता है या।
