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परिभाषा
रेयेस सिंड्रोम हेपेटिक डिसफंक्शन से जुड़े तीव्र एन्सेफैलोपैथी का एक दुर्लभ रूप है। यह लगभग 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और युवाओं में होता है।
कई मामलों में, यह स्थिति कुछ तीव्र वायरल संक्रमणों (जैसे इन्फ्लूएंजा ए या बी, वैरिकाला आदि) के बाद पैदा होती है, खासकर जब सैलिसिलेट का उपयोग करते हुए।
इस साक्ष्य के आधार पर, 1980 के दशक के बाद से, बचपन के दौरान एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त औषधीय उत्पादों के प्रशासन में उल्लेखनीय कमी के कारण रेये के सिंड्रोम की घटनाओं में लगातार कमी आई है।
रोग माइटोकॉन्ड्रियल समारोह को प्रभावित करता है, जिससे फैटी एसिड और कार्निटाइन के चयापचय में परिवर्तन होता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- अतालता
- शक्तिहीनता
- शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
- स्नायु शोष
- ट्रांसएमिनेस में वृद्धि
- अचेतन अवस्था
- आक्षेप
- एकाग्रता में कठिनाई
- निर्जलीकरण
- अस्थायी और स्थानिक भटकाव
- श्वास कष्ट
- पेचिश
- मनोदशा संबंधी विकार
- जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव
- hepatomegaly
- इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप
- अतिवातायनता
- बहरेपन
- हाइपोग्लाइसीमिया
- hypokalemia
- हाइपोटेंशन
- पीलिया
- सुस्ती
- mydriasis
- मतली
- घबराहट
- याददाश्त कम होना
- बहुमूत्रता
- प्रोटीनमेह
- सेटे
- तंद्रा
- भ्रम की स्थिति
- धुंधली दृष्टि
- उल्टी
आगे की दिशा
रेये का सिंड्रोम गंभीरता के संदर्भ में बहुत भिन्न होता है, लेकिन चरित्रवान रूप से द्विध्रुवीय होता है।
संक्रामक रोगों (फ्लू, ठंड या वैरिकाला) से जुड़े प्रारंभिक संकेत लगभग 5-7 दिनों के बाद, मतली और असंगत उल्टी और मानसिक स्थिति के अचानक बिगड़ने के बाद का पालन करते हैं। उत्तरार्द्ध मामूली भूलने की बीमारी, कमजोरी, दृश्य और श्रवण परिवर्तनों के साथ मौजूद हो सकता है, भटकाव, आंदोलन और सुस्ती के आंतरायिक एपिसोड।
रेयेस सिंड्रोम तेजी से एक कोमा अवस्था में प्रगति कर सकता है, जो प्रतिक्रिया, चंचलता, विकृति और विकृति के लक्षण, मिरगी के दौरे, फिक्स्ड मायड्रायसिस और श्वसन गिरफ्तारी के प्रगतिशील अभाव के साथ प्रकट होता है। आमतौर पर, फोकल न्यूरोलॉजिक संकेत मौजूद नहीं होते हैं।
हेपेटोमेगाली जिगर के फैटी घुसपैठ के कारण री के सिंड्रोम के लगभग 40% मामलों में होता है, लेकिन पीलिया आमतौर पर अनुपस्थित होता है।
संभावित जटिलताओं में हाइड्रो-इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं (ऊंचा सीरम अमीनो एसिड का स्तर, एसिड-बेस बैलेंस डिसऑर्डर, हाइपरमोनमिया, हाइपरनेटरमिया, हाइपोकैलेमिया और हाइपोफॉस्फेटिया), इंट्राक्रैनी दबाव, हाइपोटेंशन, अतालता और अग्नाशयशोथ शामिल हैं।
इसके अलावा, डायबिटीज इन्सिपिडस, श्वसन विफलता, साँस लेना निमोनिया और रक्तस्रावी विकृति (विशेष रूप से जठरांत्र) हो सकता है।
रेये के सिंड्रोम से मरीज की मौत हो सकती है।
निदान इतिहास पर आधारित है और ठेठ नैदानिक निष्कर्षों की खोज पर (बढ़े हुए ट्रांस्मिनासेस, सामान्य बिलीरुबिनमिया, हाइपरमोनामिया और लंबे समय तक प्रोटोम्बिन समय सहित) और संक्रामक, विषाक्त और चयापचय रोगों के बहिष्कार के लिए प्रदान करता है जो एक समान तरीके से होते हैं।
रेये के सिंड्रोम का संदेह हर बच्चे में होना चाहिए, जिसमें एक तीव्र शुरुआत एन्सेफैलोपैथी (भारी धातुओं या विषाक्त पदार्थों के पिछले संपर्क के बिना) और यकृत रोग से जुड़ी एक बेकाबू उल्टी होती है।
ब्रेन सीटी या एमआरआई और लीवर बायोप्सी संदिग्ध निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं।
उपचार सहायक है और इसमें विशेष रूप से इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने और रक्त शर्करा को नियंत्रित करने के उपाय शामिल हैं, क्योंकि ग्लाइकोजन की कमी अक्सर होती है।
परिणाम मस्तिष्क की शिथिलता की अवधि पर निर्भर करता है, कोमा की प्रगति की गंभीरता और गति पर और इंट्राक्रानियल दबाव में वृद्धि की गंभीरता पर। घातक मामलों में, प्रवेश और मृत्यु के बीच औसत 4 दिनों में हस्तक्षेप होता है।
जीवित रोगियों के लिए रोग का निदान आम तौर पर अच्छा है, हालांकि न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल संभव हैं (जैसे बौद्धिक देरी, दौरे, कपाल तंत्रिका पक्षाघात और मोटर विकार)।
