संबंधित लेख: अधिवृक्क अपर्याप्तता
परिभाषा
अधिवृक्क अपर्याप्तता एक पुरानी बीमारी है जो शरीर की जरूरतों की तुलना में अधिवृक्क ग्रंथियों की पर्याप्त मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करने में असमर्थता के कारण होती है।
प्रत्येक गुर्दे के ऊपरी भाग पर स्थित, अधिवृक्क ग्रंथियां एक कॉर्टिकल भाग (बाहर) और एक मज्जा (अंदर) से बनी होती हैं, जिनमें से प्रत्येक में अलग-अलग अंतःस्रावी कार्य होते हैं।
विशेष रूप से, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोनों के एक समूह को सामूहिक रूप से एड्रेनोकोर्टिकोइड्स के रूप में परिभाषित करता है, जिसमें शामिल हैं: मिनरलोकोर्टिकोइड्स (मुख्य रूप से एल्डोस्टेरोन), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जैसे कोर्टिसोल) और सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन)।
दूसरी ओर अधिवृक्क मज्जा में क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं जो कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरएड्रेनालाईन और डोपामाइन सहित) को स्रावित करती हैं।
इन हार्मोनों का स्राव मुख्य रूप से तंत्रिका उत्तेजनाओं द्वारा नियंत्रित किया जाता है, इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों (हाइपोएड्रेनालिज़्म) का कारण हो सकता है:
- आदिम : एक रूप जिसे एडिसन रोग भी कहा जाता है, अधिवृक्क ग्रंथि की शिथिलता पर निर्भर करता है; नैदानिक तस्वीर ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एण्ड्रोजन और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के मिश्रित घाटे द्वारा समर्थित है।
- द्वितीयक : अधिवृक्क ग्रंथि का कम और / या अपर्याप्त कार्य तब होता है जब पिट्यूटरी पर्याप्त मात्रा में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन (ACTH) का उत्पादन करने में असमर्थ होता है, एक हार्मोन जो कोर्टिसोल के उत्पादन को उत्तेजित करता है।
- तृतीयक: अधिवृक्क ग्रंथि की शिथिलता ACTH के पिट्यूटरी उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए हाइपोथैलेमस की अक्षमता से उत्पन्न होती है।
हाइपोएड्रेनलिज़्म के द्वितीयक और तृतीयक रूपों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कमी होती है।
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
एडिसन रोग एक बीमारी है जो अधिवृक्क के प्राथमिक खराबी पर निर्भर करता है।
हाइपोफंक्शन कपटी और आम तौर पर प्रगतिशील है; यह स्थिति चयापचय तनाव, तीव्र संक्रमण (सामान्य कारण सेप्टीसीमिया) या आघात के बाद नैदानिक रूप से स्पष्ट हो जाती है।
एडिसन ग्रंथि के क्रमिक विनाश के कारण एडिसन की बीमारी हो सकती है, अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण (जिसमें अधिवृक्क ग्रंथि के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन होता है)। अधिवृक्क अध: पतन के अन्य कारणों में ट्यूमर, घुसपैठ संबंधी बीमारियां (जैसे कि एमाइलॉयडोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस और सारकॉइडोसिस), ग्रैनुलोमा (जैसे टीबी), तीव्र रक्तस्रावी चित्र या भड़काऊ परिगलन शामिल हैं।
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता भी आईट्रोजेनिक कारणों से उत्पन्न हो सकती है, अर्थात दवाओं के प्रशासन से जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड संश्लेषण (जैसे केटोकोनाज़ोल, एमिनोग्लूटेटिमाइड और मेटोपाइरोन) को रोकती हैं या एक द्विपक्षीय अधिवृक्क से।
इसके अलावा, एडिसन की बीमारी हार्मोन के अधिवृक्क उत्पादन में शामिल एंजाइमों में दोष के कारण हो सकती है, या एसीटीएच और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कार्रवाई के अधीन रिसेप्टर्स के प्रतिरोध के रूपों से हो सकती है।
बच्चों में, प्राथमिक विफलता का सबसे लगातार कारण अधिवृक्क ग्रंथि (जन्मजात हाइपरप्लासिया) का एक परिवर्तित विकास है।
एडिसन रोग मधुमेह मेलेटस या हाइपोथायरायडिज्म के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।
माध्यमिक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता
माध्यमिक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता हाइपोफिसिस (द्वितीयक हाइपोसेरालिज़्म) या हाइपोथैलेमस (तृतीयक हाइपोएड्रेनालिज़्म) द्वारा अधिवृक्क ग्रंथि की खराब उत्तेजना के परिणाम हैं; दोनों मामलों में, इसे केंद्रीय हाइपोएड्रेनलिज़्म कहा जाता है।
अधिवृक्क अपर्याप्तता के ये रूप विस्तारवादी या घुसपैठ ट्यूमर, सर्जरी या रेडियोथेरेपी, संक्रमण या आघात की उपस्थिति में हो सकते हैं जो पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस ऊतक को नष्ट करते हैं।
केंद्रीय हाइपोएड्रेनालिज्म भी अलग ACTH की कमी और कोर्टिकोस्टेरोइड उपचार के अचानक रुकावट के परिणामस्वरूप, हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष की अस्थायी कठिनाई के कारण अपने कार्य को फिर से शुरू कर सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- aSTHENOSPERMIA
- अशुक्राणुता
- कामवासना में गिरा
- cardiomegaly
- मंदी
- नमकीन भोजन की इच्छा
- दस्त
- निर्जलीकरण
- पेट में दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- Eosinophilia
- बुखार
- पैरों में दर्द
- पेशाब में शर्करा
- hyperkalaemia
- बांझपन
- हाइपोग्लाइसीमिया
- hyponatremia
- दुर्बलता
- हाइपोटेंशन
- ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन
- hypovolemia
- freckles
- पतलेपन
- पेशी अवमोटन
- मतली
- गहरी त्वचा
- वजन कम होना
- शीत की अनुभूति
- बेहोशी
- चक्कर आना
- उल्टी
आगे की दिशा
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
एडिसन रोग विभिन्न लक्षणों की शुरुआत को निर्धारित करता है, जैसे कि एस्थेनिया, मांसपेशियों की कमजोरी, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन और त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन (व्यापक ब्राउनिंग द्वारा विशेषता, विशेष रूप से सूर्य के संपर्क में आने वाले हिस्से और दबाव के अधीन)।
अक्सर, एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी, दस्त और कम तापमान के प्रति कम सहिष्णुता को देखा जा सकता है, जो हाइपोमेटाबोलिज्म से जुड़ा होता है। इसके अलावा, चक्कर आना, हाइपोग्लाइसीमिया, एनकोप्स अटैक, हाइपोवोलामिया और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं (हाइपोनेत्रिया और हाइपरकेलामिया) हो सकती हैं। वजन घटाने, निर्जलीकरण और हाइपोटेंशन एडिसन रोग के उन्नत चरणों की विशेषता है।
तीव्र घटनाओं के मामले में, हालांकि, नैदानिक चित्र तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन संकट) है। यह स्थिति गहन थकान, बुखार और पेट में गंभीर दर्द, पीठ या पैरों की विशेषता है। यह जटिलता हाइपरज़ोटेमिया के साथ हृदय के पतन और तीव्र गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है।
एडिसन रोग निदान नैदानिक है और एसीटीएच के ऊंचे स्तर और कोर्टिसोल के निम्न स्तर की विशेषता है। उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है, लेकिन आम तौर पर हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन और कभी-कभी, अन्य हार्मोन शामिल होते हैं।
माध्यमिक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता
द्वितीयक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता का रोगसूचकता एडिसन रोग के समान है, लेकिन, आमतौर पर, अभिव्यक्तियाँ अधिक बारीक होती हैं और हाइपोएड्रेनालिक संकट अक्सर कम होते हैं।
क्लिनिकल या प्रयोगशाला अंतर में त्वचीय हाइपरपिग्मेंटेशन और अपेक्षाकृत सामान्य इलेक्ट्रोलाइट स्तर की अनुपस्थिति शामिल है, क्योंकि एल्डोस्टेरोन का उत्पादन आमतौर पर संरक्षित होता है।
इसके अलावा, यह क्लिनिक अंतर्निहित बीमारी से संबंधित संकेतों और लक्षणों से जुड़ा हो सकता है (उदाहरण के लिए थायरॉयड और गोनैडल फ़ंक्शन, हाइपोग्लाइसीमिया, आदि)।
केंद्रीय हाइपोसरेनलिज्म का निदान नैदानिक और प्रयोगशाला है, जिसमें ACTH और कोर्टिसोल के कम प्लाज्मा स्तर होते हैं। उपचार कारण पर निर्भर करता है, लेकिन आम तौर पर हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन शामिल होता है।
