ऑटोइम्यून बीमारियां

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

असामान्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के हमले के कारण यकृत एक भड़काऊ प्रक्रिया से प्रभावित होने पर ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की बात करता है। ये कोशिकाएं शरीर की रक्षा करने के बजाय, क्योंकि यह स्वस्थ विषयों में होती हैं, हमला करती हैं और जिगर को नुकसान पहुंचाती हैं।

सटीक ट्रिगर करने वाले कारण अज्ञात रहते हैं।

चित्रा: यकृत कोशिकाओं के खिलाफ ऑटो-एंटीबॉडी के हमले का योजनाबद्धकरण। साइट से: aboutkidshealth.ca

कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि कुछ कारक एक मौलिक भूमिका निभाते हैं; इनमें से सबसे अधिक अध्ययन आनुवांशिक प्रवृति, कुछ संक्रामक एजेंटों के सीधे संपर्क और विशेष दवाओं के उपयोग से होता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लक्षण कई हैं और इसमें पीलिया, स्पाइडर एंजियोमास, अंधेरे मूत्र, थकान की भावना और रक्तस्राव (महिलाओं में) शामिल हैं।

एक सही निदान के लिए, रक्त परीक्षण और एक यकृत बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

हीलिंग निश्चित रूप से कठिन है, इतना अधिक है कि, अक्सर, कोर्टिकोस्टेरोइड और इम्यूनोसप्रेसिव उपचार जीवन भर रहता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस क्या है?

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस यकृत की सूजन है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यता के परिणामस्वरूप होती है

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस वाले लोगों में, वास्तव में, एक प्रतिरक्षा प्रणाली होती है जो बुरी तरह से काम करती है और यह, बस अपने सामान्य रक्षात्मक कार्यों को करने के बजाय, यकृत पर हमला करती है, इसे नुकसान पहुंचाती है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में पुरानी बीमारी के सभी संकेत हैं, जैसा कि प्रतिरक्षा प्रणाली की विसंगति, जो इसे चिह्नित करती है, एक बार यह प्रकट होता है, लगातार रहता है और शेष जीवन के लिए सक्षम होता है।

IMMUNE प्रणाली और AUTOIMMUNI पथविज्ञानी

प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी वातावरण के खतरों जैसे वायरस, बैक्टीरिया, परजीवी, आदि के खिलाफ एक जीव की रक्षात्मक बाधा है, लेकिन भीतर से भी, जैसे कि पागल (घातक) या खराबी कोशिकाएं।

प्रतिरक्षा प्रणाली में कोशिकाओं और ग्लाइकोप्रोटीन की एक "सेना" होती है जो संभावित खतरे का प्रतिनिधित्व करने वालों के प्रति बहुत प्रभावी और बहुत आक्रामक होती है।

कुछ व्यक्तियों में, बहुत बार अज्ञात या अस्पष्ट कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली एक परिवर्तन से गुजर सकती है जो इसे जीव के कुछ पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करने का कारण बनता है। यह सब शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों को कभी-कभी बहुत गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली का यह असामान्य व्यवहार तथाकथित ऑटोइम्यून बीमारियों को अलग करता है

हेपेटाइटिस वाहन के प्रकार

डॉक्टरों ने दो मुख्य प्रकार के ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की पहचान की है:

  • टाइप 1 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, या क्लासिकल ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस । यह सबसे आम प्रकार है; किसी भी उम्र में हो सकता है और 50% से अधिक मामलों में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है, जैसे कि थायरॉयडिटिस, संधिशोथ और अल्सरेटिव कोलाइटिस।
  • टाइप 2 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस । यह युवा लोगों (विशेषकर महिलाओं) के बीच सबसे आम प्रकार है और आमतौर पर पिछले एक की तुलना में अधिक गंभीर है। टाइप 1 के समान, यह अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ भी उत्पन्न होता है।

महामारी विज्ञान

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक असामान्य बीमारी है: एक विश्वसनीय एंग्लो-सैक्सन स्रोत के अनुसार, वास्तव में, यह हर 10, 000 में एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह महिलाओं में टाइप 1 और टाइप 2 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस दोनों के लिए अधिक आम है। हालांकि, विभिन्न जातीय समूहों के बीच कोई अंतर नहीं है, इसलिए सभी में एक ही घटना कम या ज्यादा होती है। दुनिया।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कारण

हमने समझाया कि प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यता के कारण ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस कैसे होता है, जो शरीर पर खतरे के रूप में यकृत पर हमला करता है। अब यह समझना बाकी है कि इस विसंगति के कारण क्या हैं।

वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली को "परेशान" करने वाले सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं; कुछ शोधकर्ताओं का दावा है कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस कई कारकों के संयोजन का परिणाम है, जिसमें कुछ आनुवांशिक-पारिवारिक गड़बड़ी, कुछ संक्रामक एजेंटों से संपर्क और विशेष दवाओं का सेवन शामिल है।

जोखिम कारक

मुझे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का खतरा अधिक है:

  • महिलाओं
  • जिन्होंने कुछ बैक्टीरिया या वायरल संक्रमणों का अनुबंध किया है।
  • जिन लोगों ने कुछ दवाओं का उपयोग किया है, जैसे कि मिनोसाइक्लिन (एक एंटीबायोटिक) और एटोरवास्टेटिन (एक कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवा)।
  • जिनके माता-पिता या भाई एक ही बीमारी से पीड़ित हैं। इसने शोधकर्ताओं को यह सोचने के लिए प्रेरित किया है कि, बीमार होने के लिए, एक विशेष आनुवंशिक-परिवार की प्रवृत्ति आवश्यक है।
  • जो अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित हैं।

लक्षण, संकेत और जटिलताओं

जिगर के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता, एक पुरानी सूजन और यकृत कोशिकाओं की गिरावट शामिल है। इस क्षति की अभिव्यक्तियाँ अधिक या कम गंभीर और कम या ज्यादा अचानक हो सकती हैं: कुछ रोगी, वास्तव में, गंभीर लक्षणों और अचानक उपस्थिति से पीड़ित होते हैं, जबकि अन्य बहुत धीरे-धीरे शुरुआत के साथ हल्के विकारों से पीड़ित होते हैं।

चित्रा: पीलिया

विस्तार से जाना, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को भेद करने वाले संकेत और रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ हैं:

  • थकान की भावना
  • व्यापक पेट दर्द
  • जोड़ों का दर्द
  • खुजली
  • पीलिया । पीलिया की उपस्थिति में, त्वचा और आंखों की श्वेतपटल एक पीले रंग का रंग ग्रहण करते हैं। यह रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण है।
  • बढ़े हुए जिगर
  • स्पाइडर एंजियोमास । एंजियोमा एक ज्यादातर सौम्य ट्यूमर है, जो रक्त वाहिकाओं, लसीका वाहिकाओं और पित्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। स्पाइडर एंजियोमा यकृत सूजन का एक विशिष्ट संकेत है।
  • मतली और उल्टी
  • भूख कम लगना
  • विभिन्न प्रकार की त्वचा पर चकत्ते। दाने शब्द एक्सनथेमा या दाने का पर्याय है।
  • गहरा पेशाब
  • महिलाओं में अमेनोरिया । Amenorrhea माहवारी की कमी है।

AUTOIMMUNI एसोसिएट छूट

कई रोगियों में, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस ऑटोइम्यून एटियलजि के अन्य रोगों के साथ जुड़ा हुआ है, जिनमें से कुछ बहुत गंभीर हैं। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, यह संबंध परिणामी है (अर्थात कुछ लिंक है), लेकिन इस संबंध में अभी भी ठोस सबूतों की कमी है।

संबंधित स्व-प्रतिरक्षित रोग हैं:

  • निर्बल अरक्तता । एनीमिया शब्द लाल रक्त कोशिकाओं की कमी को दर्शाता है। पीरियड एनीमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक मूल कारक प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं द्वारा एक विशेष कारण के बिना (और नष्ट) हमला किया जाता है।
  • हेमोलिटिक एनीमिया । हेमोलाइटिक एनीमिया वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है और ऐसा उनके उत्पादन की तुलना में तेजी से होता है।
  • अल्सरेटिव कोलाइटिस । तथाकथित आंतों की सूजन संबंधी बीमारियों से संबंधित, यह बड़ी आंत को प्रभावित करता है और दस्त और पेट दर्द को निर्धारित करता है।
  • ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (या हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस )। प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य, इस मामले में, थायरॉयड ग्रंथि है।
  • संधिशोथ । प्रतिरक्षा प्रणाली, रुमेटीइड गठिया के रोगियों में, जोड़ों पर हमला करती है, जिससे दर्द, सूजन, कठोरता और विभिन्न मोटर विकलांग होते हैं।
  • सीलिएक रोग । सीलिएक रोग ग्लूटेन (कई अनाज में पाया जाने वाला एक प्रोटीन) की प्रतिकूल प्रतिक्रिया के कारण होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा बेवजह हमला किया जाता है। आंत्र में आक्रामकता होती है और आंतों की दीवारों की गिरावट होती है।

जटिलताओं

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस सिरोसिस में बदल सकता है।

सिरोसिस एक बहुत गंभीर जिगर की बीमारी है, जो निशान ऊतक के साथ स्वस्थ जिगर की कोशिकाओं की मृत्यु और बाद में प्रतिस्थापन है।

यकृत के सिरोसिस का संभावित परिणाम

  • हेपेटिक उच्च रक्तचाप
  • Esophageal varices
  • जलोदर
  • हेपेटिक अपर्याप्तता
  • यकृत का कैंसर

इसके अलग-अलग परिणाम हो सकते हैं: यकृत में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन (जो तब तथाकथित पोर्टल उच्च रक्तचाप और तथाकथित एसोफैगल संस्करण को जन्म देता है ), पेरिटोनियल गुहा में तरल पदार्थ का असामान्य संग्रह ( जलोदर ), यकृत समारोह में कमी ( जिगर की विफलता ) और अंत में एक जिगर ट्यूमर

जब डॉक्टर से संपर्क करें?

क्योंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कुछ लक्षण अन्य कम गंभीर और कम खतरनाक बीमारियों के समान हैं, ऐसा होता है कि मरीजों को हमेशा पता नहीं होता है कि वे क्या पीड़ित हैं।

हालांकि, पीलिया, अंधेरे मूत्र, मकड़ी एंजियोमा और अमेनोरिया जैसी अभिव्यक्तियां सभी एक रोग संबंधी विकार का संकेत हैं जो उचित नैदानिक ​​परीक्षणों के साथ विश्लेषण करने योग्य हैं।

निदान

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का निदान करने के लिए, उद्देश्य परीक्षा (अर्थात रोगी द्वारा शिकायत की गई संकेतों और लक्षणों का विश्लेषण) पर्याप्त नहीं है। वास्तव में, रोगी के रक्त की संरचना का विश्लेषण करना और उससे यकृत कोशिकाओं (यकृत बायोप्सी) का एक छोटा सा नमूना एकत्र करना आवश्यक है।

BLOOD का EXAMS

एंटीबॉडी, या इम्युनोग्लोबुलिन, प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा हैं। ये विशेष प्रोटीन, सामान्य परिस्थितियों में, केवल बाहरी वातावरण से आने वाले खतरों से लड़ते हैं, जबकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस जैसी स्थितियों में वे अनजाने में जिगर की सूजन के लिए मुख्य रूप से जिम्मेदार बन जाते हैं। कभी-कभी कार्य करने के लिए कहे जाने वाले एंटीबॉडी, दुश्मन पर निर्भर विभिन्न विशेषताओं को लेते हैं या, एक ऑटोइम्यून बीमारी के मामले में, उस अंग पर हमला करते हैं।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस वाले व्यक्ति के रक्त में विशेष एंटीबॉडी होते हैं, वायरल हेपेटाइटिस वाले व्यक्ति के रक्त में मौजूद एंटीबॉडी से बहुत अलग होते हैं। यह उन लोगों को अनुमति देता है, जो रक्त सामग्री का विश्लेषण करते हैं, यकृत की सूजन के सटीक कारण पर वापस जाने और अन्य कारणों को बाहर करने के लिए।

बायोप्सी भारी

जिगर की बायोप्सी में संग्रह और बाद के विश्लेषण होते हैं, प्रयोगशाला में, यकृत कोशिकाओं के एक छोटे से नमूने के लिए।

यह परीक्षण हेपेटाइटिस का निदान करने और कारणों और गंभीरता को स्थापित करने का सबसे अच्छा तरीका है। प्रक्रिया थोड़ा आक्रामक है, क्योंकि जहां जिगर स्थित है, के पत्राचार में, एक उचित आकार की एक सुई पेश की जाती है।

चिकित्सा

विरोध करने का एकमात्र तरीका, किसी तरह से, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (यह टाइप 1 या टाइप 2 हो सकता है) के प्रभाव को धीमा करना है, या यहां तक ​​कि रोकना है, प्रतिकूल प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा डाल दी जाती है। इस चिकित्सीय लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए विभिन्न श्रेणियों की दवाएं, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, सहायक हैं।

यदि, दुर्भाग्य से, फार्माकोलॉजिकल उपचार विफल हो जाता है और यकृत की सूजन एक गंभीर सिरोसिस की ओर ले जाती है, तो यह आवश्यक हो जाता है, रोगी के अस्तित्व के लिए, यकृत प्रत्यारोपण। दुर्भाग्य से, उचित उपचार के साथ भी, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बहुत खराब है।

औषधीय देखभाल

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के उपचार के लिए प्रशासित मुख्य दवाएं हैं:

  • प्रेडनिसोन । प्रेडनिसोन एक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की श्रेणी से संबंधित है। उपचार की शुरुआत में, इसे उच्च खुराक में प्रशासित किया जाता है; फिर, सप्ताह बीतने के साथ, यह न्यूनतम प्रभावी खुराक तक पहुंचने तक धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिसे कम से कम 18-24 महीनों तक बनाए रखा जाता है। कई मामलों में, बीमारी की जीर्णता को देखते हुए, सेवन जीवन भर भी रह सकता है।

    दुर्भाग्य से, प्रेडनिसोन (या किसी अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड) की लंबे समय तक धारणा गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकती है, जैसे मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, मोतियाबिंद, वजन बढ़ना आदि।

  • अज़ैथोप्रीन । Azathioprine एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट है, एक दवा जो प्रतिरक्षा सुरक्षा को कम करती है। यह एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा प्रणाली की अन्य कोशिकाओं द्वारा जिगर को हुए नुकसान को धीमा करने के लिए लिया जाता है। अक्सर, यह प्रेडनिसोन के साथ मिलकर निर्धारित किया जाता है, इस तरह से बाद की खुराक को कम करने के लिए।

    कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोग अधिक नाजुक होते हैं और संक्रमण से ग्रस्त होते हैं, इसलिए जो कोई भी एज़ैथिओप्रिन (या कोई अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट) लेता है, उसे बहुत भीड़ भरे वातावरण या किसी भी संक्रामक बीमारी वाले लोगों के पास नहीं जाना चाहिए (उदाहरण के लिए a banal मौसमी प्रभाव)।

    अजैथियोप्रिन के साथ उपचार जीवन भर भी रह सकता है।

यदि प्रेडनिसोन और / या अज़ैथोप्रीन बहुत प्रभावी नहीं हैं, तो अधिक शक्तिशाली इम्युनोसुप्रेसेन्ट जैसे कि माइकोफेनोलेट, साइक्लोस्पोरिन और टैक्रोलिमस का उपयोग किया जा सकता है

चेतावनी: रोगसूचकता का एक स्पष्ट सुधार जरूरी नहीं कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस द्वारा चंगा हो। इसलिए, लक्षणों की एक महत्वपूर्ण कमी की उपस्थिति में, डॉक्टर के सटीक संकेत के बिना, औषधीय उपचार को बाधित करने की सिफारिश नहीं की जाती है।

लीवर ट्रांसप्लांटेशन

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की उपस्थिति में, एक यकृत प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है जब औषधीय उपचार ने वांछित परिणाम नहीं दिए हैं और जब रोगी यकृत की विफलता (गंभीर यकृत सिरोसिस) से पीड़ित होता है।

लीवर प्रत्यारोपण एक शल्य प्रक्रिया है जो एक संगत दाता से एक और स्वस्थ के साथ एक अपूरणीय रूप से क्षतिग्रस्त जिगर की जगह लेती है।

जिगर की असाधारण आत्म-चिकित्सा क्षमताओं के लिए धन्यवाद, जिस व्यक्ति से जिगर लिया जाता है, वह एक जीवित व्यक्ति भी हो सकता है (एनबी: इन मामलों में, जाहिर है, पूरे अंग को निकाला नहीं जाता है, लेकिन केवल एक छोटा सा हिस्सा है)।

कुछ सलाह

चूंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक पुरानी स्थिति है, जिसे स्वीकार करना मुश्किल है, डॉक्टर मरीज को उसकी खातिर सलाह देता है:

  • बीमारी क्या प्रभावित करती है, इसके बारे में पूछताछ करें।
  • स्वस्थ भोजन और व्यायाम करें (जाहिर है, आपके स्वास्थ्य की स्थिति के अनुसार)।
  • किसी भी कारण से शराब न पिएं।
  • चिकित्सा सलाह पर नहीं, तो उपचार को बाधित न करें।
  • मित्रों और परिवार से समर्थन का अनुरोध करें।
  • हेपेटाइटिस वाले लोगों के लिए किसी भी सहायता समूह से संपर्क करें।

रोग का निदान

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक पुरानी बीमारी है, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती है और जिससे स्थायी रूप से उबरना दुर्लभ है।

सामान्य तौर पर, मरीजों को जीवन के लिए नहीं होने पर लंबे समय तक ड्रग्स (प्रेडनिसोन और एज़ैथोप्रिन) लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

इसके अलावा, जब दवा उपचार विफल हो जाता है, तो स्थिति और भी जटिल हो जाती है, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस सिरोसिस में बिगड़ जाता है और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।