व्यापकता
मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है जो कुछ मांसपेशियों की थकान और कमजोरी की विशेषता है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें तंत्रिका से मांसपेशी में भेजे जाने वाले संकुचन संकेतों के सामान्य संचरण से समझौता किया जाता है।
रोगजनन में, कुछ ऑटोएन्थिबॉडी न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में पोस्ट-सिनैप्टिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं और एसिटाइलकोलाइन (न्यूरोट्रांसमीटर) के उत्तेजक प्रभावों को रोकते हैं। सिग्नल की दक्षता को कम करके, रोगी कमजोरी का अनुभव करता है, खासकर जब वह बार-बार एक ही मांसपेशी का उपयोग करने की कोशिश करता है। रोग के प्रारंभिक लक्षणों में पलकें कम होना (पीटोसिस), डिप्लोपिया, बोलने में कठिनाई (डिसरथ्रिया) और निगलने (डिस्फेजिया) शामिल हैं। समय के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस अन्य मांसपेशी क्षेत्रों को प्रभावित करता है; वक्षीय मांसपेशियों की भागीदारी श्वसन यांत्रिकी पर गंभीर परिणाम देती है और, कुछ मामलों में, रोगियों को कृत्रिम श्वसन का सहारा लेना पड़ता है। पैथोलॉजी बेहद दुर्बल है और कभी-कभी घातक भी है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए वर्तमान उपचारों का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को कुशन करना है, जिससे ऑटोएंटिबॉडी के रक्त स्तर को कम किया जा सकता है। उपचार में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर या इम्यूनोसप्रेसेन्ट शामिल हो सकते हैं, और चयनित मामलों में, थाइमेक्टॉमी (थाइमस के सर्जिकल हटाने)।
संक्षेप में: न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन कैसे होता है
एक स्वस्थ न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में, नसों द्वारा उत्पन्न संकेत एसिटाइलकोलाइन (अच) की रिहाई का उत्पादन करते हैं। यह न्यूरोट्रांसमीटर मांसपेशियों की कोशिकाओं (मोटर प्लेट के स्तर पर) के रिसेप्टर्स (एसीएचआर) को बांधता है, जिससे सोडियम आयनों का प्रवाह होता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से एक मांसपेशी संकुचन का कारण बनता है।
कारण
नसों और मांसपेशियों के बीच संचार । मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब यह है कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली के चयनात्मक अति सक्रियता के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसमें रोगी असामान्य एंटीबॉडी (एब) का उत्पादन करते हैं, क्योंकि वे अपने शरीर में एक विशेष लक्ष्य के खिलाफ निर्देशित होते हैं।
आम तौर पर, एब का उत्पादन बैक्टीरिया या वायरस जैसे शरीर में विदेशी एजेंटों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस में, हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर के सामान्य ऊतक घटकों पर हमला करती है। विशेष रूप से, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (एसीएचआर) के लिए विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन किया जाता है, जो उन्हें निष्क्रिय करके उन्हें बांधता है। अंतिम परिणाम मांसपेशियों की कोशिकाओं की सतह पर व्यक्त मुक्त रिसेप्टर्स की संख्या में गिरावट है। इन सतह रिसेप्टर्स का नुकसान मांसपेशियों को न्यूरोनल उत्तेजना के प्रति कम संवेदनशील बनाता है। नतीजतन, स्वप्रतिपिंड के स्तर में वृद्धि न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की दक्षता को कम कर देती है, ताकि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी मांसपेशियों की टोन के एक प्रगतिशील कमजोर पड़ने को प्रकट करें। कठोर शारीरिक गतिविधि के लिए रासायनिक संदेशों में वृद्धि की आवश्यकता होती है (कम समय के साथ) रिसेप्टर साइट उपलब्ध हैं, मोटर न्यूरॉन्स सिग्नल का संचालन करने के लिए संभावित उपयोगी सीमा तक पहुंचने में असमर्थ हैं)। यह यह समझाने में मदद करता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में शारीरिक परिश्रम के बाद लक्षणों की बिगड़ती है और आराम के बाद बेहतर महसूस करते हैं। इस असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
टिमो । मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों में, थाइमस, स्तन के पीछे वक्ष में स्थित एक ग्रंथि, बचपन में प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है (यह सामान्य प्रतिरक्षा सुरक्षा के विकास और रखरखाव के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है)। । यौवन से, ग्रंथि का आक्रमण शुरू होता है और थाइमिक कोशिकाएं, जो एक बार कार्यात्मक रूप से सक्रिय होती हैं, उन्हें रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ वयस्क रोगियों में थाइमस या थाइमोमा (थाइमिक ग्रंथि का ट्यूमर) की असामान्य वृद्धि होती है। थाइमस और मायस्थेनिया ग्रेविस के बीच संबंध अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह ग्रंथि स्पष्ट रूप से एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ी है।
अन्य विचार । रोग को जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए, जो इसी तरह के लक्षण पेश कर सकता है, लेकिन इम्यूनोसप्रेस्सिव उपचारों का जवाब नहीं देता है।
लक्षण और लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: लक्षण मेस्टेनिया ग्रेविस
मायस्थेनिया ग्रेविस की पहचान स्वैच्छिक मांसपेशियों की थकान है, जो बार-बार या निरंतर उपयोग से खराब हो जाती है। गतिविधि की अवधि के दौरान, मांसपेशियां उत्तरोत्तर कमजोर हो जाती हैं, जबकि वे आराम की अवधि के बाद सुधार करते हैं (लक्षण रुक-रुक कर हो सकते हैं)।
आँखें और पलकों की गति, चेहरे के भाव, चबाने और निगलने को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियाँ विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होती हैं।
रोग की शुरुआत अचानक हो सकती है और अक्सर लक्षण रुक-रुक कर होते हैं। मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री रोगियों में बहुत भिन्न होती है। कभी-कभी, यह स्थानीयकृत रूप में हो सकता है, उदाहरण के लिए ओकुलर मांसपेशियों (ओकुलर मायस्थेनिया) तक सीमित; अन्य मामलों में, यह गंभीर और सामान्यीकृत लक्षणों के साथ हो सकता है, कई मांसपेशी समूहों को प्रभावित करता है, जिसमें श्वास और गर्दन और अंग आंदोलनों को नियंत्रित करना शामिल है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण, जो प्रकार और गंभीरता में भिन्न होते हैं, में शामिल हो सकते हैं:
- Ptosis (पलक कम होना): असममित हो सकता है या दोनों आँखों को प्रभावित कर सकता है;
- दोहरी दृष्टि (डिप्लोमा): कभी-कभी यह केवल तब होता है जब आप किसी विशेष दिशा में देखते हैं;
- धुंधली दृष्टि: आंतरायिक हो सकता है।
- अस्थिर और undulating git;
- बाहों, हाथों, उंगलियों, पैरों और गर्दन में कमजोरी;
- ग्रसनी की मांसपेशियों की भागीदारी के कारण चबाने और निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) की समस्या;
- चेहरे की मांसपेशियों की भागीदारी के लिए चेहरे के भावों में बदलाव;
- सांस की तकलीफ;
- डिसरथ्रिया (शब्द का परिवर्तन, अक्सर नाक बन जाता है)।
नेत्र मायस्थेनिया
सामान्य लक्षण
दर्द आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का एक विशेषता लक्षण नहीं है, लेकिन अगर गर्दन की मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है, तो सिर को ऊपर रखने के प्रयास के कारण रोगियों को पीठ दर्द का अनुभव हो सकता है।
रहस्यमय संकट
एक मायास्थानीय संकट तब होता है जब ऊपरी वक्ष की मांसपेशियां शामिल होती हैं; यह एक चिकित्सा आपातकाल का प्रतिनिधित्व करता है जिसके लिए अस्पताल में भर्ती और तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस श्वसन पक्षाघात का उत्पादन कर सकता है, जिसे आवश्यक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। मायस्थेनिक संकट के कुछ ट्रिगर में शारीरिक या भावनात्मक तनाव, गर्भावस्था, संक्रमण, बुखार और दवा की प्रतिकूल प्रतिक्रिया शामिल हैं।
बीमारी कैसे बढ़ती है
मायस्थेनिया ग्रेविस की प्रगति समय के साथ बहुत अधिक परिवर्तनशील है और शरीर के संपूर्ण मांसलता को संभावित रूप से प्रभावित कर सकती है। हालांकि, कई मामलों में, बीमारी अपने टर्मिनल चरण में प्रगति नहीं करती है। उदाहरण के लिए, कुछ रोगियों को केवल आंखों की समस्याएँ होती हैं। बीमारी की शुरुआत से, लक्षणों के उच्चारण की अवधि, कमीशन के साथ वैकल्पिक होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस कभी-कभी अनायास हल हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह एक ऐसी स्थिति है जो जीवन भर बनी रहती है। आधुनिक उपचार के साथ, हालांकि, लक्षणों को अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है।
संबद्ध स्थितियाँ
मायस्थेनिया ग्रेविस विभिन्न बीमारियों से जुड़ा हुआ है, जिनमें शामिल हैं:
- थायराइड विकार, जिसमें हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस और ग्रेव्स रोग शामिल हैं;
- टाइप 1 मधुमेह मेलेटस;
- रुमेटी गठिया;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस) के दुश्मन रोग।
निदान
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान जटिल हो सकता है, क्योंकि लक्षण अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों से अलग करना मुश्किल हो सकता है। एक पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा आसान थकान को प्रकट कर सकती है, आराम के बाद कमजोरी में सुधार और तनाव परीक्षण की पुनरावृत्ति के बिगड़ने के साथ।
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कई परीक्षणों द्वारा किया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- रक्त परीक्षण । रक्त परीक्षण विशिष्ट एंटीबॉडी (अब) का पता लगाने की अनुमति देते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- एसिटाइलकोलाइन-एसीटेट रिसेप्टर;
- मांसपेशी-विशिष्ट किनेज रिसेप्टर के खिलाफ एब (म्यूक एक विशिष्ट मांसपेशी टाइरोसिन किनेज है, जो एसीएचआर के खिलाफ एंटीबॉडी के बिना कुछ रोगियों में मौजूद है);
- Ab कैल्शियम चैनलों के खिलाफ निर्देशित (लैम्बर्ट ईटन के मायस्थेनोन सिंड्रोम को बाहर करने के लिए)।
बीमारी वाले अधिकांश लोगों में, निदान की पुष्टि करने के लिए इन विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की पहचान पर्याप्त है। हालांकि, आगे की जांच आवश्यक हो सकती है।
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) । चिकित्सक तंत्रिका उत्तेजना के लिए विद्युत प्रतिक्रिया को मापने के लिए एक बहुत पतली सुई को एक मांसपेशी में सम्मिलित करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, बार-बार उत्तेजना की प्रतिक्रिया असामान्य है।
- ओरोफोनियम का परीक्षण। एड्रोफोनियम क्लोराइड (टेन्सिलोन) का इंजेक्शन एंजाइम को अवरुद्ध करता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन को तोड़ता है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में, दवा के लक्षणों में अचानक और अस्थायी सुधार हो सकता है।
- नैदानिक इमेजिंग । एक छाती रेडियोग्राफ़ को आमतौर पर अन्य स्थितियों, जैसे कि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, अक्सर छोटे सेल फेफड़े के कैंसर से जुड़ा हुआ होता है। थाइमोमा (थाइमस ट्यूमर) की पहचान करने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग सबसे उपयुक्त परीक्षण हैं।
इलाज
मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, लेकिन उपचार की एक श्रृंखला लक्षणों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित कर सकती है।
उपचार के कुछ विकल्पों में शामिल हैं:
- जीवन शैली में संशोधन : पर्याप्त आराम और शारीरिक प्रयास को कम करना।
- चोलिनिस्टरेज़ इनहिबिटर : मायस्थेनिया ग्रेविस और चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (एक एंजाइम जो एसिटाइलकोलाइन को ख़राब करता है) के प्रशासन के लिए पसंद का उपचार। पाइरिडोस्टिग्माइन, विशेष रूप से, न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के टर्मिनल मोटर सजीले टुकड़े में मौजूद रिसेप्टर्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी के साथ प्रतिस्पर्धा करने के लिए एसिटाइलकोलाइन की क्षमता बढ़ाकर हस्तक्षेप करता है। दवा मांसपेशियों की ताकत में अस्थायी रूप से सुधार कर सकती है। प्रभाव आमतौर पर 3-4 घंटों के भीतर फीका हो जाता है, इसलिए आपको दिन में नियमित अंतराल पर गोलियां लेने की आवश्यकता होगी। उपचार के संभावित दुष्प्रभावों में एलर्जी, अन्य दवाओं के साथ बातचीत और अतिसार के लक्षण जैसे कि दस्त, मतली और उल्टी शामिल हैं। कभी-कभी, साइड इफेक्ट को कम करने के लिए कुछ दवा निर्धारित की जाती है।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स : ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाकर काम करती हैं और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर में एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करती हैं। यह संदेह है कि कोर्टिकोस्टेरोइड मांसपेशियों की कोशिकाओं में एसीएचआर की अधिक संख्या के संश्लेषण को उत्तेजित कर सकता है। अच्छे परिणामों के बावजूद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड अन्य प्रकार की चिकित्सा की तुलना में अधिक दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।
- इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स: एज़ैथोप्रीन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाएं ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन को रोकती हैं। यह मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को कम करने में मदद करता है। Immunosuppressive ड्रग्स विभिन्न दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है।
- प्लास्मफेरेसिस : प्रक्रिया शरीर में घूमने वाले ऑटोएंटिबॉडी की मात्रा को कम करती है। प्लास्मफेरेसिस के दौरान, प्लाज्मा को रक्त से अलग किया जाता है और एसिटाइलकोलाइन-रिसेप्टर एसिटाइलकोलाइन द्वारा साफ किया जाता है। मरीज को फिर से रक्त संचारित किया जाता है। लक्षणों में दो दिनों में सुधार होना चाहिए, लेकिन प्रभाव केवल कुछ हफ्तों तक रहता है (प्रतिरक्षा प्रणाली स्वप्रतिपिंड बनाने के लिए जारी है)। इसलिए, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग अक्सर उन स्थितियों के लिए किया जाता है जहां लक्षणों की जल्दी से जाँच करने की आवश्यकता होती है, जैसे कि मैस्थेनिक संकट को हल करने में मदद करने के लिए, और दीर्घकालिक उपचार के लिए पर्याप्त नहीं हैं।
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन: अल्पकालिक प्रबंधन रणनीति जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन (रक्त दाता प्लाज्मा से प्राप्त शुद्ध एंटीबॉडी) शामिल हैं। यह उपचार बहुत महंगा है, लेकिन यह मायस्थेनिक संकट के दौरान उपयोगी हो सकता है जो सांस लेने या निगलने की क्षमता से समझौता करता है।
- सर्जिकल दृष्टिकोण ( थाइमेक्टोमी ): थाइमस के सर्जिकल हटाने के बाद, रोगी लक्षणों में कुछ सुधार की रिपोर्ट कर सकता है। यह स्पष्ट नहीं है कि कैसे टेक्टोमी मायस्थेनिया ग्रेविस के उत्सर्जन को प्रेरित करता है, लेकिन शोध से पता चलता है कि, सर्जरी के बाद, एसिटाइलकोलाइन एंटी-रिसेप्टर एंटीबॉडी का स्तर कम हो जाता है। हालांकि, थाइमस का सर्जिकल निष्कासन सभी रोगियों के लिए उपयुक्त प्रक्रिया नहीं है।
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रोग का निदान
मायस्थेनिया ग्रेविस के रोग का निदान इम्यूनोसप्रेस्सिव थेरेपी की शुरुआत के साथ बहुत सुधार हुआ है। इन और अन्य उपचारों की उपलब्धता ने मृत्यु दर को काफी कम कर दिया है, जिससे मरीजों को लगभग सामान्य जीवन स्थितियों का अनुभव करने की अनुमति मिलती है। हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों को अक्सर अनिश्चित काल के लिए उपचार के नियम का पालन करना पड़ता है, क्योंकि लक्षण आमतौर पर उपचार बंद होने पर फिर से शुरू हो जाते हैं।
