न्यूरोवेटेक्टिव डायस्टोनिया
सामान्यीकृत डिस्टोनिया के बीच, कुछ अजीब न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम बाहर खड़े होते हैं, जिसमें मांसपेशियों के संकुचन और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के अनैच्छिक ऐंठन की विशेषता होती है: प्रश्न में विकार को न्यूरोवैजेक्टिव डायस्टोनिया या अधिक सामान्यतः पेरोक्सिमल के रूप में जाना जाता है। इस सिंड्रोम को केवल "डिस्टोनिया" के रूप में माना जाता है, कभी-कभी, इसे कम किया जा सकता है, यह देखते हुए कि गतिज विकारों के इस समूह में भी एस्थोसिस, कोरिया, बैलिज्म और अनुमस्तिष्क कंपन होते हैं, डिस्केनेसिया की श्रेणी में आने वाली मांसपेशियों के अनैच्छिक और अनियंत्रित आंदोलनों।
घटना
स्थिति की दुर्लभता को देखते हुए, कुछ महामारी विज्ञान के आंकड़ों में अभी भी कमी है; किसी भी मामले में, पैरॉक्सिस्मल डिस्टोनिया - जो सामान्यीकृत डिस्टोनिया के बीच होते हैं, साथ में एक शिशु प्रकार के होते हैं - वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए एक मजबूत उत्तेजना का प्रतिनिधित्व करते हैं। वैज्ञानिक एक वैध समाधान चिकित्सा खोजने के क्रम में, न्यूरोवैजेटिव डायस्टोनिया के प्रकटीकरण में शामिल जीन के बारे में शोध करने वाले हैं। [www.distonia.it से लिया गया]
वर्गीकरण
न्यूरोवैगेटिव डायस्टोनिया को दो बड़े समूहों में वर्गीकृत किया गया है: ये लक्षणात्मक पैरॉक्सिस्मल डायस्टोनिया और पैरॉक्सिस्मल प्रिमोर्डियल डायस्टोनिया हैं। बदले में, उक्त श्रेणियों में से प्रत्येक को आगे आनुवंशिक-पारिवारिक और छिटपुट रूपों में वर्गीकृत किया गया है।
इसके अलावा, कारण, अवधि और आवृत्ति के आधार पर, न्यूरोवैगेटिव डायस्टोनिया को वर्गीकृत किया जा सकता है:
- Kinesigenic paroxysmal paroxysmal dystonia : यह न्यूरोवेटिव डायस्टोनिया का सबसे लगातार प्रकार है और मुख्य रूप से पुरुष रोग है। इस डिस्टोनिया में, हाथों की उंगलियां सिकुड़ जाती हैं, आंखें बहुत खुली होती हैं, वर्जित होती हैं, गाल खिंचते हैं, साथ ही पलकें खिंचती हैं: ये स्थितियां एक मजबूत अभिव्यंजक मॉड्यूलेशन निर्धारित करती हैं; इसके अलावा, विषय थकान, उदासीनता, तनाव और पेरेस्टेसिया (पैरों या हथियारों की संवेदनशीलता का मॉडुलन) महसूस करता है।
- विरोधाभासी हाइपोजेनिक डायस्टोनिया : ललाट के मिर्गी का रूप। अनुसंधान ने काफी प्रगति की है: प्रश्न में डिस्टोनिया के प्रकट होने में लगाए गए जीन की पहचान की गई है: यह एक जीन है जो क्रोमोसोम 20q.13 के स्तर पर तैनात है। एंटीपीलेप्टिक्स का प्रशासन रोगी को ठीक करने में सक्षम है।
- आवधिक परिवार गतिभंग (पैरॉक्सिस्मल पैरॉक्सिस्मल सेरेबेलर अटैक्सिया): एक दुर्लभ, संभावित रूप से अक्षम होने वाला सिंड्रोम जिसमें ऑटोसोमल प्रमुख संचरण होता है, कभी-कभी वर्टिगो, मियोचीमिया (सहज मांसपेशियों की ऐंठन, अधिक लंबे समय तक, आकर्षकता की तुलना में कम तेजी से होना) या न्युटिज्म (कंपन)।
- पैरोक्सिस्मल कोरोएटेटोसिक डिस्टोनिया : रोग आमतौर पर नवजात अवधि के दौरान शुरू होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह 30 साल की उम्र में हो सकता है। 30 वर्षों के बाद पूर्वोक्त न्यूरोवैजेटिव डायस्टोनिया की अभिव्यक्ति दुर्लभ और बहुत कम है; डायस्टोनिक हमलों में मुख्य रूप से पैर, हाथ, ट्रंक और चेहरे को प्रभावित किया जाता है, कभी-कभी यह ओकुलर विचलन से भी जुड़ा होता है। प्रभावित रोगियों में थकान, कमजोरी, छद्म बहरापन और झुनझुनी की शिकायत होती है। ऐंठन दिन के दौरान 20 बार की आवृत्ति हो सकती है।
- एसिटाज़ोलैमाइड (एपी -2) का जवाब देने वाले पैरेक्सिस्मल गतिभंग: इस डिस्टोनिया को वर्टिगो, डिसरथ्रिया, निस्टागिज़्म, गतिभंग, मतली और उल्टी की विशेषता है। लक्षणों की आवृत्ति और तीव्रता अलग-अलग विषयों में भिन्न होती है: वास्तव में, कुछ मामलों में, पैरोक्सिस्मल का हमला वर्ष में केवल एक बार होता है, दूसरों में, यह दैनिक भी एक घटना है, जो लक्षणों में गिरावट कर सकती है वनस्पति। आम तौर पर, यह दूर का न्यूरोवैजिटिव रूप चयापचय विकृति पर निर्भर करता है, जो विषय के संज्ञान से समझौता करने में सक्षम है। ऐसा लगता है कि पेरोक्सिस्मल गतिभंग वाले मरीज़ एसिटाज़ोलैमाइड के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, एक एंटीहाइपरटेंसिव सक्रिय घटक जो इसके लक्षणों को कम करने में सक्षम है।
उपचारों
कुछ शामक फार्मास्यूटिकल्स न्यूरोवैजेटिव-पेरोक्सिस्मल डिस्टोनिया द्वारा उत्पन्न विकारों को क्षीण करने में सक्षम हैं; हल्के डिस्टोनिया के मामले में, कुछ होम्योपैथिक या न्यूरोपैथिक उपचार उपयोगी हो सकते हैं, लेकिन यह डायस्टोनिक-पैरॉक्सिस्मल रोगी के लिए सबसे उपयुक्त चिकित्सा को प्रस्तुत करने के लिए विशेषज्ञ पर निर्भर करेगा।
