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परिभाषा
मल्टीपल मायलोमा एक ट्यूमर है जो प्लाज्मा कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे वे अनियंत्रित रूप से फैलने में सक्षम हो जाते हैं और अस्थि मज्जा में जमा हो जाते हैं।
प्लाज्मा कोशिकाएं बी लिम्फोसाइट परिपक्वता का परिणाम हैं और उनकी भूमिका सामान्य रूप से संक्रमण के जवाब में एंटीबॉडी का उत्पादन और जारी करने में होती है। एक विशेष प्रकार के एंटीबॉडी की उच्च मात्रा का उत्पादन करने के लिए, अधिकांश मामलों में, नियोप्लास्टिक प्लाज्मा सेल सक्षम है: मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन या एम-प्रोटीन)।
मल्टीपल मायलोमा के कारण अभी भी अज्ञात हैं, हालांकि पारिवारिक और गुणसूत्र आनुवंशिक कारकों के हस्तक्षेप और दोहराया एंटीजेनिक उत्तेजना का सुझाव दिया गया है। इसके अलावा, आयनिंग विकिरण या कुछ रसायनों (पेट्रोलियम और अन्य हाइड्रोकार्बन डेरिवेटिव, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों, एस्बेस्टोस, आदि) के संपर्क में आने वालों में बीमारी की घटना बढ़ जाती है। एकाधिक मायलोमा मुख्य रूप से देर से उम्र (50 वर्ष से अधिक) में होता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- एनोरेक्सिया
- anuria
- शक्तिहीनता
- कैचेक्सिया
- कैल्सियमता
- गुर्दे की पथरी
- cruralgia
- श्वास कष्ट
- हड्डियों का दर्द
- चोट
- hepatomegaly
- अस्थि भंग
- अतिकैल्शियमरक्तता
- क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- पीठ में दर्द
- मतली
- ऑस्टियोपीनिया
- pancytopenia
- नीचे के अंगों का पक्षाघात
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- बहुमूत्रता
- प्रोटीनमेह
- पैर की खुजली
- हाथ की खुजली
- पेशाब में झाग आना
- तीव्र प्यास
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- तिल्ली का बढ़ना
- भ्रम की स्थिति
- कब्ज
- यूरीमिया
- फुफ्फुस बहाव
आगे की दिशा
लक्षण और लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकते हैं। शुरुआत में, मायलोमा किसी भी गड़बड़ी का कारण नहीं हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, विभिन्न अंगों में प्लाज़्मासेल्युलर घुसपैठ और मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के अत्यधिक उत्पादन से संबंधित लक्षण होने की संभावना है।
मल्टीपल मायलोमा की सबसे लगातार अभिव्यक्तियों में हड्डी में दर्द, गुर्दे की विफलता, हाइपरलकैकेमिया, एनीमिया और आवर्तक संक्रमण शामिल हैं। घातक प्लाज्मा कोशिकाओं के विस्तार से फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस या सीमांकित ऑस्टियोलाइटिक घावों का विकास होता है, आमतौर पर पीठ, कूल्हे और खोपड़ी में। मायलोमा कोशिकाएं, वास्तव में, एक पदार्थ का उत्पादन करती हैं जो अस्थिकोरक की गतिविधि को उत्तेजित करती है, जो हड्डी के ऊतकों के विनाश के लिए जिम्मेदार है। यह पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का पूर्वाभास कराता है, वह भी मामूली आघात के कारण। बढ़े हुए हड्डियों के पुनर्जीवन से हाइपरलकसीमिया भी हो सकता है, जैसे कि पोलुरिया और पॉलीडिप्सिया जैसे लक्षण, और इसके परिणामस्वरूप नेफ्रोकलोसिस हो सकता है, इस प्रकार गुर्दे की विफलता में योगदान होता है।
ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोएसिस के दमन के बाद, एनीमिया (थकान, कमजोरी और सांस लेने में कठिनाई जैसे लक्षणों के साथ), जमावट विकार (रक्तस्राव की समस्याएं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोविस्कोसिस सिंड्रोम, आदि) और प्रतिरक्षा कमजोर हो जाती है। प्रतिरक्षा। असामान्य प्लाज्मा सेल वृद्धि के प्रणालीगत प्रभावों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण (परिधीय न्यूरोपैथिस, कमजोरी, मानसिक भ्रम, रीढ़ की हड्डी में संपीड़न, कार्पल टनल सिंड्रोम, आदि) शामिल हैं और, कम अक्सर, लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए पूर्ण रक्त रसायन परीक्षण, अस्थि मज्जा बायोप्सी, सीरम और मूत्र प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरोसिस और रेडियोलॉजिकल जांच के निष्पादन की आवश्यकता होती है। मल्टीपल मायलोमा को रक्त और / या मूत्र में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति, अस्थि मज्जा में ओस्टियोलाइटिक घावों, प्रकाश श्रृंखला प्रोटीन या अतिरिक्त प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ प्रदर्शित किया जाता है।
मल्टीपल मायलोमा थेरेपी क्लोनल आबादी को कम करने और जटिलताओं के प्रबंधन पर केंद्रित है। इसलिए उपचार पारंपरिक कीमोथेरेपी, इम्युनोमोडायलेटरी ड्रग्स (थैलिडोमाइड या लेनिनलोमाइड), कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (प्रेडनिसोन या डेक्सामेथासोन), बोर्टेज़ोमिब (प्रोटीसम इनहिबिटर, सभी कोशिकाओं में मौजूद एक मल्टीप्रोटीन कॉम्प्लेक्स) और मेलफैलिंग एजेंट के बीच संयोजन चिकित्सा प्रदान करता है । सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले रेजिमेंस में थैलिडोमाइड (+ डेक्सामेथासोन), बोर्टेज़ोमिब और लेनिलेडोमाइड (+ डेक्सामेथासोन) का प्रशासन शामिल है। परिधीय रक्त और रेडियोथेरेपी से ऑटोलॉगस स्टेम कोशिकाओं को ट्रांसप्लांट करना भी संभव है।
