क्रेटिनिज्म की परिभाषा

शब्द "क्रेटिनिज्म" एक विकृति की पहचान करता है जो थायराइड हार्मोन की काफी कमी के कारण उत्पन्न होती है, बदले में, थायरॉयड (एडम के सेब के नीचे स्थानीय ग्रंथि) की पूर्ण अनुपस्थिति या उसी के कार्यात्मक घाटे से होती है। जो उपर्युक्त हार्मोन को संश्लेषित करने में असमर्थ बनाता है: टिरोक्सिना (T4) और ट्रायोडोथायरोनिन (T3)।

वर्गीकरण

गंभीर क्रेटिनिज्म में, थायरॉयड ग्रंथि पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है (एथेरोइक क्रेटिनिज़्म): जब भ्रूण में या पहले से ही जीवन के किसी भी मामले में पैथोलॉजिकल प्रकटन पहले से ही होता है, तो हम जन्मजात या थायरोफाइडिव क्रेटिनिज़्म की बात करते हैं। यदि बाद में क्रेटिनिज्म होता है, तो इसका कारण संभवतः आहार में गंभीर आयोडीन दोष है (एंडीमिक क्रेटिनिज्म) या थायरॉयड में एक नियोप्लाज्म पर निर्भर करता है या, इसके अलावा, थायराइड के सर्जिकल छांटना पर। क्रेटिनिज्म का एक और रूप पारिवारिक कहा जाता है: इस मामले में, हालांकि यह काफी दुर्लभ है, रोग आनुवांशिक रूप से माता-पिता से बच्चों में प्रसारित होता है।

लक्षण

क्रिटिनिज्म सभी मामलों में एक गंभीर बीमारी है: वास्तव में, पहले से ही भ्रूण के चरण में थायरॉयड हार्मोन की कमी, नसों का असामान्य विकास शामिल है। नतीजतन, तंत्रिका तंतु एक यादृच्छिक, गलत और अनियमित तरीके से मस्तिष्क में जुड़ते हैं, और जब तुरंत इलाज नहीं किया जाता है तो अपरिवर्तनीय क्षति, पूरी तरह से पैथोलॉजिकल हड्डी और संयुक्त विकास के लिए जिम्मेदार है, जो बौनेपन और बहरे-उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

क्रेटिनिज्म से पीड़ित नवजात शिशुओं में पीलिया, हड्डी की संरचना में बदलाव, गर्भनाल हर्निया, विशेष रूप से घने होंठ और पलकें, जीभ बाहर की ओर, पपड़ीदार त्वचा, बहुत विकसित सिर, झुर्रियों वाला माथा और आधा-खुला मुंह होता है। इसके अलावा, क्रेटिनिज़्म के साथ अधिकांश नवजात शिशु ठीक से खाने के लिए संघर्ष करते हैं।

क्रेटल बच्चों (क्रेटिनिज्म से प्रभावित) में एक विशेष रूप से स्पष्ट गोइटर, एक फ्लैट लेकिन काफी विकसित नाक, त्वचा की जेरोसिस (शुष्क त्वचा), बहुत कम बाल और एक बहुत ही उदर वाले पेट के साथ एक दुःखद रूप से अजीब उपस्थिति होती है।

वयस्कों में, पैथोलॉजी एक असामान्य वजन बढ़ने, एक विशेष ठंड की धारणा और एक चिह्नित मानसिक कमी पैदा करती है, जो मूड में बदलाव से जुड़ी होती है (बेवकूफ अक्सर बीमार और उदास दिखाई देते हैं), मासिक धर्म चक्र की अनियमितता और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करते हैं ।

सभी प्रभावित रोगी मस्तिष्क के खराब विकास को भी प्रस्तुत करते हैं।

एंडीमिक क्रेटिनिज्म

बीमारी के प्रसार को उजागर करने के लिए क्रेटिनिज्म को "एंडेमिक" कहा जाता है। वास्तव में, विशेष रूप से अतीत में, गोइटर (बेवकूफों का विशिष्ट) विशेष रूप से आहार में आयोडीन की कमी के कारण व्यापक रूप से व्यापक था, इसलिए भोजन और पानी में। यह स्पष्ट है कि आयोडीन की अपर्याप्त मात्रा थायरॉयड ग्रंथि को पर्याप्त मात्रा में T3 और T4 को संश्लेषित करने से रोकती है: यह एक श्रृंखला तंत्र को ट्रिगर करता है जिसमें थायरोस्टिमुलेंट हार्मोन TSH के हाइपरप्रोडक्शन शामिल हैं (T3 और T4 की कमी के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए)। थायरॉयड (गण्डमाला) के असामान्य विकास के बाद।

डब्लूएचओ ने एंडोमेट्रिक क्रेटिनिज़्म को एक समूह के रूप में साइकोफिज़िकल डेवलपमेंट की असामान्यताओं के समूह के रूप में रेखांकित किया है, मानसिक घाटे, मौखिक और श्रवण अंतराल, एक सीधी स्थिति, विकास घाटे और चिह्नित हाइपोथायरायडिज्म को बनाए रखने में असमर्थता।

एंडेमिक क्रेटिनिज्म, इसकी रोगसूचक जटिलता के कारण, दो उप-श्रेणियों में विभाजित किया गया है:

  • मिश्रित हेमटोलोगिक क्रेटिनिज्म: ठेठ ज़ैरे रोग, जिसमें बीमार क्रेटिन में एक उल्लेखनीय वृद्धि दोष, थायरॉयड ग्रंथि के निशान, गंभीर हार्मोनल परिवर्तन (बहुत कम टी 4, बहुत अधिक टीएसएच) के साथ (लगभग) अगोचर मानसिक मंदता है।
  • न्यूरोलॉजिकल क्रेटिनिज्म: न्यू गिनी के देशों की एक पैथोलॉजी विशिष्ट, जिसमें बेवकूफ स्पष्ट मानसिक घाटे, स्ट्रैबिस्मस, गैट विकार, एक ईमानदार स्थिति बनाए रखने में असमर्थता दिखाते हैं। ये मरीज़ टी 3 और टी 4 में एक उल्लेखनीय कमी नहीं दिखाते हैं, और टीएसएच हार्मोन की मात्रा केवल शारीरिक स्तर से थोड़ी अधिक है।

उपचारों

बीमारी से उत्पन्न लक्षणों के गायब होने (या क्षीणन) के लिए क्रेटिनिज्म का समय पर उपचार बहुत महत्वपूर्ण तत्व लगता है। जब भ्रूण के चरण के दौरान बीमारी का पहले से ही निदान किया जाता है, तो क्रेटिनिज़्म का तत्काल उपचार सबसे अधिक संभावित रूप से भविष्य के बच्चे के स्वस्थ विकास को सुनिश्चित कर सकता है: आमतौर पर भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों से ही टी 3 और टी 4 पर आधारित एक चिकित्सा।, विकास घाटे से बचने के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है।

गर्भावस्था के दौरान गण्डमाला के साथ महिलाओं में बीमारी के इलाज का पूर्ण महत्व स्पष्ट है।

समय पर रोग के शारीरिक और मनोवैज्ञानिक विकारों को ठीक करने के लिए आयोडीन की कमी और आयोडिक की कमी का सुधार आवश्यक है।

अगर, एक तरफ, दुर्भाग्य से, क्रेटिनिज़्म से प्रभावित विषय को पूरे जीवन में थायराइड हार्मोन लेना होगा, तो आहार पर विशेष ध्यान देना, दूसरी ओर, सौभाग्य से, समय-समय पर जाँच के तहत एक स्वस्थ और शांतिपूर्ण जीवन सुनिश्चित करने में सक्षम होगा।

निवारण

तीसरी दुनिया में, क्रेटिनिज्म व्यापक है, इसके विपरीत, दूसरी ओर, औद्योगिक देशों; पर्याप्त शिक्षा की कमी और गलत खान-पान उन क्षेत्रों में पहले से मौजूद अव्यवस्था को खराब कर देता है, जहां एंडीमिक क्रेटिनिज्म बहुत गंभीर रूप बना हुआ है।

क्रेटिनिज्म की रोकथाम मुख्य रूप से आहार में सुधार, थायरॉयड हार्मोन के अंतिम सेवन और लक्षणों की निगरानी पर आधारित है।

आयोडीन से समृद्ध खाद्य पदार्थों को पसंद करने के लिए निश्चित रूप से क्रेटिनिज्म के प्रोफिलैक्सिस में एक बहुत प्रभावी अभ्यास है: यह एक अच्छा नियम है, वास्तव में, आयोडीन युक्त नमक के साथ खाद्य पदार्थों का स्वाद लेना और समुद्री मछली, क्रस्टेशियन जैसे महत्वपूर्ण खनिजों से समृद्ध खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता देना। अंडे, दूध, मांस और, सबसे ऊपर, भूरे रंग के शैवाल।

आयोडीन युक्त नमक के साथ प्रोफिलैक्सिस ने स्विट्जरलैंड में पूरी तरह से क्रेटिनिज़्म को खत्म करने की अनुमति दी, बीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध तक एक बहुत ही सामान्य बीमारी।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

रोग

बौनापन

विवरण

पैथोलॉजी एक काफी हार्मोनल कमी के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप, थायरॉयड की पूर्ण अनुपस्थिति या उसी के कार्यात्मक घाटे से उत्पन्न होती है

क्रेटिनिज्म का वर्गीकरण
  • एटिआरो क्रेटिनिज़्म (क्रेटिनिज़्म का गंभीर रूप)
  • जन्मजात या थायरोप्राइव क्रेटिनिज़म
  • एंडीमिक क्रेटिनिज्म (मिश्रित नस्ल क्रेटिनिज्म और न्यूरोलॉजिकल क्रेटिनिज्म)
  • परिवार के क्रिटिनिज्म
क्रेटिनिज्म के लक्षण
  • भ्रूण का चरण : नसों का असामान्य विकास (तंत्रिका तंतु एक यादृच्छिक, गलत और अनियमित तरीके से मस्तिष्क में जुड़ते हैं), बहरा-उत्परिवर्तन, बौनापन
  • शिशु : पीलिया, हड्डी की संरचना में परिवर्तन, गर्भनाल हर्निया, विशेष रूप से मोटे होंठ और पलकें, जीभ बाहर की ओर, पपड़ीदार त्वचा, बहुत विकसित सिर, झुर्रियों वाला माथा और आधा-खुला मुंह
  • बचपन : दुखद अजीब पहलू, गण्डमाला, सपाट नाक, ज़ेरोसिस, बहुत मजबूत पेट, बहुत कम बाल
  • वयस्क : असामान्य वजन बढ़ना, ठंड की धारणा, मानसिक कमी, मनोदशा में बदलाव, मासिक धर्म की अनियमितता और गंभीर मांसपेशियों में दर्द
एंडीमिक क्रेटिनिज्म

थायराइड टी 3 और टी 4 की अपर्याप्त मात्रा का संश्लेषण करता है → टीएसएच का हाइपरप्रोडक्शन → असामान्य थायरॉयड विकास

क्रेटिनिज्म के लिए संभावित उपचार
  • भ्रूण के चरण के दौरान पहले से ही क्रेटिनिज्म का समय पर उपचार
  • क्रेटिनिज्म का तत्काल उपचार: भ्रूण का स्वस्थ विकास
  • टी 3 और टी 4 पर आधारित चिकित्सा, पहले से ही भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों से
  • गर्भावस्था के दौरान रोग का उपचार
  • आयोडीन की कमी का सुधार
  • पूरे जीवन में थायराइड हार्मोन का सेवन
  • आहार पर विशेष ध्यान दें
क्रेटिनिज्म की रोकथाम

क्रेटिनिज्म की रोकथाम मुख्य रूप से आहार में सुधार, थायराइड हार्मोन के संभावित सेवन और प्रगति की निगरानी पर आधारित है:

  • समुद्री मछली, शंख, अंडे, दूध, मांस और सबसे ऊपर, भूरे रंग के शैवाल जैसे आयोडीन से भरपूर खाद्य पदार्थ पसंद करें
  • आयोडीन युक्त नमक के साथ सीज़न खाद्य पदार्थ