फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया एक न्यूरोडीजेनेरेटिव मस्तिष्क रोग है, जो मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब के स्तर पर स्थित न्यूरॉन्स के प्रगतिशील बिगड़ने के कारण उत्पन्न होता है ।
अर्नोल्ड पिक के सम्मान में, भाषा, व्यवहार, सोच और आंदोलनों के भाग पर नतीजों के साथ, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को एक बार पिक की बीमारी कहा जाता था , जिसने पहली बार इसका वर्णन किया था ।
पिक मुख्य रूप से ताऊ द्वारा बनाए गए प्रोटीन एग्रीगेट, सेल के जीवन के लिए एक प्रोटीन मूलभूत रूप से ललाट और लौकिक लोब के न्यूरॉन्स के भीतर, रोग की विशिष्ट विशेषताओं में से एक की पहचान करते हैं।
इन समुच्चय को " पिक ऑफ बॉडीज़ " के नाम से पहचाना जाता था, एक ऐसा नाम जिसे वे आज भी बरकरार रखते हैं।
पिक के निकायों के गठन का क्या कारण है यह एक रहस्य बना हुआ है।
नई खोजों और शब्दावली का परिवर्तन
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया पर हाल के दशकों में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि पिक के तथाकथित निकायों के विकल्प हैं: वे हमेशा प्रोटीन एग्लोमेरेट्स होते हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है और, कुछ मामलों में, केवल होने के बजाय ताऊ, TDP-43 नामक एक प्रोटीन भी है।इसलिए, इन नए निष्कर्षों के बाद, शोधकर्ताओं ने फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के कम से कम तीन उपप्रकारों के अस्तित्व को मान्यता दी है:
- पिक का फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, जिसे पिक की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है ।
तीन उपप्रकारों की मान्यता के साथ, "पिक की बीमारी" शब्द पर विचार करें और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया शब्द गलत है।
पिक की बीमारी आमतौर पर 50 वर्ष की आयु के बाद होती है।
- पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया, क्रोमोसोम 17 से जुड़ा हुआ है ।
यह MAPT जीन के परिवर्तन और ताऊ प्रोटीन (एनबी: MAPT ताऊ प्रोटीन के संश्लेषण से संबंधित है) के समूहों की उपस्थिति की विशेषता है, एक वंशानुगत बीमारी है।
- प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात ।
लगभग 40 वर्षों की विशिष्ट शुरुआत और धीमी और क्रमिक रोगसूचक प्रगति के साथ, यह अज्ञात कारणों से या ताऊ और टीडीपी -43 के लिए जीन म्यूटेशन से संबंधित वंशानुगत बीमारी के रूप में एक बीमारी के रूप में पेश हो सकता है।
