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परिभाषा
पित्तवाहिनीशोथ एक प्रकार का रोग है जो पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है, यानि चैनलों का उपयोग यकृत द्वारा उत्पादित पित्त को पित्ताशय और आंत में पहुंचाने के लिए किया जाता है।
यह पैथोलॉजिकल स्थिति, विशेष रूप से, एक पुरानी भड़काऊ प्रतिक्रिया से उत्पन्न होती है, जो समय के साथ, पित्त पथ के कैलिबर (स्टेनोसिस) और एक स्कारिंग (फाइब्रोसिस) में कमी का कारण बनती है। इसका परिणाम अनियमित पाठ्यक्रम के साथ इंट्रा- और अतिरिक्त-यकृत नलिकाओं की उपस्थिति में होता है, साथ ही अवरोध के वर्गों के साथ बारी-बारी से रुकावट बिंदु होते हैं, जो वसा के पाचन के लिए आवश्यक पित्त के पारित होने में बाधा डालते हैं। उत्तरार्द्ध का ठहराव यकृत के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने का अनुमान लगाता है, जो सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप और कभी-कभी कोलेजनोकार्सिनोमा (पित्त नलिकाओं के कैंसर) के रूप में प्रकट होता है।
स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस प्राथमिक (ज्ञात कारण के बिना) या द्वितीयक से लेकर प्रतिरक्षा रोग (जन्मजात या अधिग्रहित), संक्रमण (जैसे साइटोमेगालोवायरस), संयोजी ऊतक रोगों और कुछ दवाओं (जैसे, फ्लक्सुरिडीन) का दुरुपयोग हो सकता है। इस स्थिति के विकास के लिए अन्य कारक जो पित्त के पेड़ की जन्मजात विसंगतियां हैं, पत्थरों का निर्माण (कोलेडोचोलिथियासिस), इस्केमिक क्षति और पश्चात की स्टेनोसिस (उदाहरण के लिए, यकृत प्रत्यारोपण के बाद), ट्यूमर और परजीवी संक्रमण।
स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस अक्सर पुरानी आंतों की सूजन संबंधी बीमारियों (विशेषकर अल्सरेटिव रेक्टोकोलाइटिस, शायद ही कभी क्रोहन रोग) से जुड़ा होता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- एनोरेक्सिया
- जलोदर
- शक्तिहीनता
- कैचेक्सिया
- खराब पाचन
- Colaluria
- दस्त
- पीला दस्त
- पेट में दर्द
- पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द
- शोफ
- हेपेटाइटिस
- hepatomegaly
- बुखार
- मैंने स्पष्ट कर दिया
- पैरों में सूजन
- पेट में सूजन
- पोर्टल उच्च रक्तचाप
- hypovitaminosis
- पीलिया
- मतली
- ऑस्टियोपोरोसिस
- खुजली
- जल प्रतिधारण
- तंद्रा
- तिल्ली का बढ़ना
- steatorrhea
- चारकोट का त्रय
आगे की दिशा
स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का एक पुराना और धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम है।
कोलेस्टेसिस के विशिष्ट लक्षण (यकृत पित्त प्रणाली के भीतर पित्त का ठहराव), जैसे पीलिया और फैलाना खुजली के प्रकट होने से पहले, शुरुआत आम तौर पर कपटी होती है और प्रभावित विषय कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख रह सकता है। रोग के दौरान, वसा में घुलनशील विटामिन की कमी, स्टीयरोरिया, थकावट की भावना और सामान्य अस्वस्थता के कारण परिवर्तन हो सकते हैं।
कोलेस्टेसिस को संक्रामक प्रक्रियाओं के अतिव्यापी द्वारा जटिल किया जा सकता है, जिससे ऊपरी दाहिने हिस्से में बुखार और पेट में दर्द होता है।
लगातार त्वचीय और / या स्क्लेरल पीलिया रोग की एक उन्नत स्थिति को इंगित करता है।
स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के टर्मिनल चरण में सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर और बिगड़ा हुआ यकृत कार्य शामिल हैं। इसके अलावा, लंबी अवधि के रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में पित्त पथ के ट्यूमर (कोलेंगियोकार्सिनोमा) के विकास का अधिक जोखिम होता है।
परिवर्तित रक्त परीक्षणों का सत्यापन, संभवतः नैदानिक लक्षणों के साथ जुड़ा हुआ है, स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के निदान को परिभाषित करने के लिए पर्याप्त नहीं है। मूल्यांकन के लिए अल्ट्रासाउंड, एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रैड कोलेजनोपैनोग्राफी (ईआरसीपी) और चुंबकीय अनुनाद जैसे पित्त पथ की विशिष्ट विकृति की कल्पना करने के लिए वाद्य जांच की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, ये परीक्षण एक बायोप्सी से जुड़े होते हैं जो इंट्राहेपेटिक क्षति को उजागर करने की अनुमति देता है।
उपचार नलिकाओं में रुकावटों को दूर करने और एंडोस्कोपिक या सर्जिकल तकनीकों द्वारा पित्त प्रवाह में सुधार करने पर केंद्रित है।
अधिक उन्नत मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है, जो स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस के रोगियों में जीवन प्रत्याशा में सुधार करता है।
