व्यापकता
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम की एक बीमारी है, जिसकी विशेषता निलय की दीवारों का मोटा होना और उनके आंतरिक गुहाओं की कमी है।
चित्र: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से प्रभावित हृदय का चित्रण। En.wikipedia.org साइट से
ऐसी परिस्थितियों में, हृदय द्वारा की गई पंपिंग क्रिया से छेड़छाड़ की जाती है और ऊतकों को उपलब्ध रक्त खराब हो जाता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में हमेशा दिल के बाएं वेंट्रिकल शामिल होते हैं, जबकि दाएं केवल दुर्लभ मामलों में प्रभावित होता है।
सामान्य तौर पर, बीमारी का कारण माता-पिता द्वारा बच्चों को प्रेषित एक आनुवंशिक दोष में पाया जाना है।
जब उपस्थित होते हैं, तो मुख्य लक्षण हैं: शरीर के विभिन्न हिस्सों में डिस्पेनिया, सीने में दर्द, हृदय अतालता और एडिमा।
निदान के लिए कई परीक्षाओं के निष्पादन की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ आक्रामक होते हैं।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाला एक रोगी ठीक नहीं हो सकता है, लेकिन सही उपचार से उनके स्वास्थ्य में काफी सुधार हो सकता है
दिल की शारीरिक रचना का संक्षिप्त संदर्भ
दिल एक खोखला अंग है, जो चार संकुचन गुहाओं से बना होता है: दो दाईं ओर होते हैं और दाएं अलिंद और दाएं वेंट्रिकल कहलाते हैं; अन्य दो बाईं ओर हैं और बाएं एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल कहलाते हैं। एट्रिअम और दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त गुजरता है, फेफड़ों की ओर पंप किया जाता है; दूसरी ओर एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल के माध्यम से, ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों की ओर पंप किया जाता है।
पंपिंग क्रिया की गारंटी पेशी संरचना द्वारा की जाती है, जिसमें चार हृदय गुहाएं होती हैं, जिन्हें संपूर्ण मायोकार्डियम कहा जाता है।
विभिन्न डिब्बों के बीच और हृदय और रक्त वाहिकाओं के बीच रक्त के प्रवाह को विनियमित करने के लिए, चार वाल्व होते हैं, जिन्हें हृदय वाल्व भी कहा जाता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम की एक बीमारी है, जो कोशिकाओं के एक इज़ाफ़ा की विशेषता है जो इसे गठित करती है और एक (बाएं) या दोनों निलय की दीवारों को मोटा करती है।
ऐसी स्थितियों में, वेंट्रिकुलर गुहा या गुहाएं कम हो जाती हैं और हृदय द्वारा किए गए पंपिंग कार्रवाई कम प्रभावी होती है। नतीजतन, यहां तक कि शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों की ओर रक्त का अनुपात अनिवार्य रूप से समझौता किया जाएगा।
CARDIOMYOPATHY क्या है?
चित्रा: विभिन्न प्रकार के कार्डियोमायोपैथियों में हृदय संबंधी असामान्यताओं का प्रतिनिधित्व। वेबसाइट से: merckmanuals.com
कार्डियोमायोपैथी का शाब्दिक अर्थ है: हृदय की मांसपेशी की बीमारी । यह संयोग से नहीं है, तब, कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम को प्रभावित करने वाले विकृति विज्ञान की एक श्रृंखला का प्रतिनिधित्व करती है और जो बाद के शारीरिक परिवर्तन द्वारा विशेषता है। यह शारीरिक परिवर्तन, जैसे कि कार्डियोमायोपैथी के मामले में, एक कार्यात्मक परिवर्तन के बाद होता है: हृदय, वास्तव में, अपने रक्त पंप क्रिया में कमजोर और कम प्रभावी हो जाता है।
कार्डियोमायोपैथी को वर्गीकृत करने के लिए कम से कम दो मानदंड हैं।
पहला मानदंड समस्या की उत्पत्ति की साइट पर आधारित है और प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी को अलग करता है, जिसमें केवल हृदय को प्रभावित किया जाता है, द्वितीयक कार्डियोमायोपैथी से, जिसमें मायोकार्डियम की समस्या अन्य अंगों या विशेष स्थितियों के विकृति पर निर्भर करती है।
इसके बजाय दूसरी कसौटी, उन परिवर्तनों की विशेषताओं पर आधारित है जो मायोकार्डियल संरचना से गुजरती हैं और चार प्रकार के कार्डियोमायोपैथियों की पहचान करती हैं:
- पतला कार्डियोमायोपैथी
- हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
- प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी
- सही वेंट्रिकल की अतालता कार्डियोमायोपैथी
MYOCARDIC CELLULAR DISORGANIZATION
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियम के अधिक मोटा होने के अलावा, इसकी कोशिकाओं की अव्यवस्थित व्यवस्था का कारण भी हो सकती है, जिसे तकनीकी शब्द " मायोकार्डिअल डिसअर्स " ( मायोकार्डिअल अव्यवस्था ) कहा जाता है।
मायोकार्डिअल अव्यवस्था हृदय अतालता की शुरुआत का पक्षधर है।
हाईप्रोफाइल कार्डियोपैथी के उपर्युक्त
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दो उपप्रकार हैं:
- ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जिसमें बाएं वेंट्रिकल से रक्त के भागने के लिए एक गंभीर बाधा बनती है;
- गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जिसमें, पिछले मामले के विपरीत, बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाला रक्त प्रवाह केवल मामूली कम होता है।
हृदय के भाग पर व्यवहार में इस तरह के अंतर का कारण, उपस्थिति है, ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, एक मोटा होना भी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (यानी शारीरिक संरचना को दो वेंट्रिकल को अलग करता है) तक बढ़ाया जाता है।
महामारी विज्ञान
कुछ सांख्यिकीय शोधों के अनुसार, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी दुनिया के सभी जातीय समूहों में व्यापक है और बिना किसी भेद के युवा और वयस्कों को प्रभावित कर सकती है।
यूनाइटेड किंगडम में, हर 1, 000 पर लगभग 2 लोग प्रभावित होते हैं।
कारण
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हो सकती है:
- एक आनुवंशिक / वंशानुगत बीमारी । हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले कई रोगियों को दो में से एक माता-पिता (पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी) से विकार हो जाता है।
हालांकि, सहज आनुवंशिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले भी हैं।
- एक अधिग्रहित रोग । जीवन के दौरान विकसित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक विशिष्ट कारण से या बिना किसी स्पष्ट कारणों (अज्ञातहेतुक रूप) के कारण प्राप्त होती है।
जेनेटिक / हेरेडिटरी हाइपोट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
जीन, जो अगर एक माता-पिता द्वारा बच्चे को उत्परिवर्तित और प्रसारित किया जाता है, तो परिवार के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कारण बन सकता है : सबसे महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि रोग के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार, तथाकथित MYH7 हैं (जो एक प्रोटीन का एक मौलिक हिस्सा पैदा करता है) मायोसिन कहा जाता है ) और तथाकथित MYBPC3 (जो मायोसिन के समुचित कार्य के लिए आवश्यक प्रोटीन का उत्पादन करता है)।
कुछ आनुवंशिक अध्ययनों के अनुसार, पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले व्यक्ति के बेटे को एक ही कार्डियक पैथोलॉजी विरासत में मिलने का 50% मौका होता है।
एनबी: गैर-पारिवारिक आनुवंशिक रूप (बहुत दुर्लभ) में, जिम्मेदार जीन ही परिचित रूप के समान हैं।
HYPOTHOPHYIC CARDYOMYPATHY NON-IDIOPATIC स्वीकृत: कौन से मामले हैं?
एक्वायर्ड हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, इडियोपैथिक नहीं, इसके कारण या उपस्थिति में उत्पन्न हो सकती है:
- उच्च रक्तचाप
- उम्र बढ़ने
- मधुमेह
- थायराइड की समस्याएं ( थायरोटॉक्सिकोसिस )
लक्षण और जटिलताओं
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हो सकता है स्पर्शोन्मुख (अर्थात स्पष्ट लक्षणों के बिना) या दिल और नाकामयाबी (यानी, दिल की लय में परिवर्तन) के कारण होने वाले लक्षणों और लक्षणों के समान है। इसलिए, जो व्यक्ति प्रभावित होता है, वह आमतौर पर प्रकट होता है:
- लगातार थकने की भावना
- तनाव में कमी (सांस लेने में कठिनाई)
- बेहोशी
- पैरों, कूल्हों, पैरों, गर्दन की नसों और पेट ( जलोदर ) में एडिमा (या सूजन)
- सीने में दर्द जो अक्सर भोजन के बाद खराब हो जाता है
- विशेष दिल बड़बड़ाहट
- अनियमित दिल की धड़कन (आमतौर पर टैचीकार्डिया )
असमानता क्या है?
फिलहाल, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले कुछ रोगियों का सटीक कारण अज्ञात है, वे किसी भी तरह का विकार नहीं दिखाते हैं।
कुछ रोगियों के लिए, स्पर्शोन्मुख शुरुआत में रोग की एक विशेषता है; कुछ अन्य लोगों के लिए, हालांकि, यह एक समस्या है जो स्नेह के सभी चरणों को अलग करती है।
कुछ सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले 70% लोग स्पष्ट लक्षणों से अधिक वाले उत्तरार्द्ध को प्रकट करते हैं।
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
डिस्पेनिया, असामान्य थकान, सीने में दर्द और / या पैरों में सूजन (या शरीर के अन्य हिस्सों में सूजन) की उपस्थिति में, नैदानिक परीक्षणों से गुजरना और विकारों के कारणों का पता लगाने के लिए, तुरंत उपस्थित चिकित्सक से संपर्क करना उचित है। ।
चेतावनी: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इसलिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति का जोखिम) के एक परिवार के इतिहास वाले लोगों को समय-समय पर कार्डियक जांच से गुजरना चाहिए, ताकि उनके दिल के स्वास्थ्य की स्थिति और एक विशिष्ट आनुवंशिक परीक्षण पर नजर रखी जा सके ।
जटिलताओं
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में विभिन्न जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, जिनमें से कुछ बहुत गंभीर हैं। यहाँ वे क्या शामिल हैं:
- दिल की विफलता । इसमें एक कम बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन होता है, जो अंगों और ऊतकों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति की ओर जाता है।
- बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाले रक्त के प्रवाह में गंभीर बाधा । प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में ऐसा होता है।
- पतला कार्डियोमायोपैथी । यह एक मायोकार्डियल डिजीज है जो हृदय के बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और हृदय की सिकुड़न को कम करता है।
- वाल्वुलर रेगुलेशन । यह तब होता है जब हृदय के वाल्व, संरचना में बदल जाते हैं, अब उन्हें काम नहीं करना चाहिए, जिससे रक्त वापस वहीं से शुरू हो सके। सबसे अधिक प्रभावित वाल्व माइट्रल है, जो एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल के बीच स्थित है।
- शोथ के बढ़ने के कारण फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता ।
- हृदय अतालता की घटना। यह मायोकार्डियल कोशिकाओं के अव्यवस्था की प्रक्रिया के कारण है। सबसे लगातार अतालताएं हैं: अलिंद तंतुमयता, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन।
- अचानक कार्डिएक डेथ (या कार्डिएक अरेस्ट) । वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण, यह एक दुर्लभ लेकिन संभव घटना है (विशेषकर 30 और युवा एथलीटों के तहत लोगों में)।
निदान
पतला कार्डियोमायोपैथी का निदान करने के लिए, चिकित्सक (आमतौर पर एक कार्डियोलॉजिस्ट ) कई गैर-इनवेसिव या न्यूनतम इनवेसिव परीक्षणों का उपयोग करता है, जैसे:
- रक्त विश्लेषण
- आरएक्स-थोरैक्स, परमाणु चुंबकीय अनुनाद और / या टीएसी
- ट्रांसस्टोरोरासिक और होल्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)।
- इकोकार्डियोग्राम
- तनाव परीक्षण
सबसे पहले, हालांकि, उनसे आमतौर पर अपेक्षा की जाती है: एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा और रोगी के नैदानिक और पारिवारिक इतिहास का गहन विश्लेषण।
यदि ये सभी परीक्षण पर्याप्त जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, तो कार्डिएक कैथीटेराइजेशन ( कोरोनरी एंजियोग्राफी और मायोकार्डियल बायोप्सी सहित) की विभिन्न आक्रामक प्रक्रियाओं का सहारा लेना आवश्यक है।
इलाज
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ एक दिल ठीक नहीं कर सकता है। हालांकि - दवाओं के संयोजन और कुछ हृदय उपकरणों के अंतिम आरोपण के लिए धन्यवाद, जैसे पेसमेकर, कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर और बाएं वेंट्रिकुलर सहायता उपकरण - लक्षणों में आंशिक रूप से सुधार हो सकता है।
यदि स्थिति की अत्यधिक गंभीरता के कारण, दवाएं और हृदय संबंधी उपकरण वांछित परिणाम नहीं देते हैं, तो उपचार जो इस समय उपलब्ध हैं:
- अनुभागीय मायकोमी । यह एक ओपन हार्ट सर्जरी है, जो हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी के मामलों में इंगित की जाती है; ऑपरेशन के दौरान, ऑपरेटिंग चिकित्सक मोटे हुए इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को हटा देता है।
यह ऑपरेशन बाएं वेंट्रिकल से रक्त के रिसाव में बाधा उत्पन्न करने वाली बाधा को दूर करने और माइट्रल वाल्व की दक्षता में सुधार करने के लिए किया जाता है (जिसका नुकसान अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अधिक बार होता है)।
अनुभागीय मायकोमी की आवश्यकता होती है, ज़ाहिर है, सामान्य संज्ञाहरण।
- सेप्टम का मादक वशीकरण । यह सेप्टल मायकोमी के हस्तक्षेप का एक हालिया विकल्प है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश शराब के धमनी में इंजेक्शन के लिए धन्यवाद होता है जो गाढ़ा सेप्टिक क्षेत्र को परेशान करता है। शराब को इंजेक्ट करने के लिए, सर्जन एक कार्डिएक कैथेटर का उपयोग करता है।
इस प्रक्रिया का लाभ यह है कि इसे सामान्य संज्ञाहरण या सर्जिकल चीरों की आवश्यकता नहीं होती है; नुकसान यह है कि यह दिल को अनुबंधित संकेतों की रुकावट का कारण बन सकता है।
- हृदय प्रत्यारोपण । यह एक नाजुक और आसानी से जटिलता सर्जरी के अधीन है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं:
- बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम विरोधी, उनके हाइपोटेंशन और ब्रैडीसाइरिंग प्रभाव के लिए।
- antiarrhythmics
- मूत्रल
कुछ उपयोगी अवशेष
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं: सक्रिय रखें (एनबी: गतिविधि को रोग की गंभीरता के अनुरूप होना चाहिए); धूम्रपान न करें; शराब और ड्रग्स का उपयोग न करें; मानक में शरीर के वजन को बनाए रखना; और अंत में, एक स्वस्थ और संतुलित आहार अपनाएं।
निवारण
वंशानुगत हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (जो सबसे सामान्य रूप है) रोकथाम योग्य नहीं है, क्योंकि मरीज जन्म से ही बीमारी से प्रभावित होते हैं। फिर भी, अगर कार्डियोमायोपैथी का समय पर निदान किया जाता है, तो अभी भी रोकथाम करना संभव है, कम से कम भाग में, कुछ उपरोक्त जटिलताओं।
एक प्रारंभिक निदान के लिए धन्यवाद, वास्तव में, रोगी उन कारकों को सीमित कर सकता है जो संभावित रूप से हृदय की गिरफ्तारी (उदाहरण के लिए उच्च स्तर के खेल से बचना) कर सकते हैं और कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर प्रत्यारोपण से गुजर सकते हैं।
इंप्लांटेबल कार्डियोवर्टर (या ICD) डिफिब्रिलेटर क्या है?
यह एक छोटा इलेक्ट्रॉनिक उपकरण है, जिसे एक बार वक्ष में प्रत्यारोपित किया जाता है और दिल से जुड़ा होता है, जब एक अतालता होती है, तो हृदय की लय को विनियमित करने में सक्षम होता है। यह उपकरण, वास्तव में, दिल की धड़कन में एक संभावित बदलाव को उठाने और बिजली के निर्वहन के उत्सर्जन के माध्यम से सही उपाय करने में सक्षम है।
रोग का निदान
हाल के वर्षों में, हृदय विकारों के उपचार में व्यापक सुधार हुआ है। इसलिए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए जीवन की अपेक्षाएं और गुणवत्ता भी बढ़ गई हैं।
