परिभाषा
ह्यूजेस सिंड्रोम या एपीएस के रूप में भी जाना जाता है, एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम एक जटिल ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो आवर्तक गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शिरापरक या धमनी घनास्त्रता की विशेषता है, और एंटीफॉस्फोलिपिड्स नामक विशिष्ट ऑटो-एंटीबॉडी की उपस्थिति से है।
कारण
प्राथमिक एंटी-फास्फोलिपिड सिंड्रोम एंटीबॉडीज की बात होती है जब यह ऑटोइम्यून बीमारियों पर निर्भर नहीं करता है; दूसरी ओर, द्वितीयक रूप, प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी है और ल्यूपस एरिथेमेटोसस से निकटता से संबंधित है। प्रीडिस्पोज़िंग कारकों में शामिल हैं: कुछ दवाओं का दुरुपयोग (हाइड्रैलेज़िन, फेनिटॉइन, एमोक्सिसिलिन), संक्रमण (हेपेटाइटिस सी, एचआईवी, मलेरिया), आनुवंशिक गड़बड़ी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का विकास।
लक्षण
सिंड्रोम एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी किसी भी शारीरिक जिले की धमनियों, नसों या केशिकाओं की थ्रोम्बोटिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की विशेषता है; सिंड्रोम फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, इस्केमिक सेरेब्रल स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, आंतों की धमनियों के रोड़ा या गहरी शिरा घनास्त्रता में पतित हो सकता है। गर्भावस्था के दौरान होने पर एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम बहुत समस्याग्रस्त हो जाता है, क्योंकि इससे भ्रूण की वृद्धि मंदता, समय से पहले प्रसव, प्री-एक्लेमप्सिया और प्लेसेंटल अपर्याप्तता हो सकती है।
एंटी-फास्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम ड्रग्स के बारे में जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। हमेशा एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम ड्रग्स लेने से पहले अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाओं
रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च स्तर वाले मरीजों को विशिष्ट परीक्षणों से गुजरना चाहिए, क्योंकि इन असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति बहुत गंभीर परिणाम ट्रिगर कर सकती है, जैसे कि सामान्य रूप से घनास्त्रता।
एंटी-फास्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार के लिए पसंद की दवाएं निश्चित रूप से एंटीकोआगुलंट्स हैं, समय-समय पर उपयोग किया जाता है, और एंटीप्लेटलेट एजेंट। केवल अत्यधिक गुरुत्व (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज द्वारा सिंड्रोम प्रलय) के मामले में, इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करना संभव है और, अंततः, प्लास्मफेरेसिस का सहारा लेना चाहिए।
गर्भावस्था के दौरान, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एंटी-फास्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम गंभीर जटिलताओं को ट्रिगर कर सकता है, खासकर अजन्मे बच्चे को; इसलिए, ड्रग थेरेपी, हालांकि गर्भ के दौरान बेहद जटिल है, आवश्यक है, और अनिवार्य रूप से एंटीकोआगुलंट्स के प्रशासन पर आधारित है, जैसे हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड। गर्भावस्था के दौरान वारफेरिन की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि यह गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जैसे कि जन्म दोष। केवल चरम मामलों में, जब लाभ जोखिम से बाहर हो जाते हैं, तो गर्भवती महिला को दवा लिखना संभव है।
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगी के रक्त परीक्षण की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।
- हेपरिन (उदाहरण के लिए हेपरिन कैल एकव, हेपरिन सोडा। एथरोक्लेर, ट्रोम्बोलिसिन): हेपरिन को धीमी गति से जलसेक द्वारा छोटी खुराक में दिया जाता है; आम तौर पर इसे एक अन्य एंटीकोगुलेंट (जैसे वारफारिन) के साथ जोड़ा जाता है। सामान्य तौर पर, एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के संदर्भ में थ्रोम्बोटिक घटनाओं के उपचार और रोकथाम के लिए, पीवीसी कैथेटर्स के लिए हर 6-8 घंटे में 100 यूनिट / एमएल की एक सक्रिय खुराक लेने की सिफारिश की जाती है; वैकल्पिक रूप से, गहरी शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, हर 8-12 घंटे में, दवा की 5000 इकाइयाँ, सूक्ष्म रूप से लें। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।
हेपरिन के कुछ प्रकार (उदाहरण के लिए, डेल्टेपैरिन और एनोक्सापारिन) को गर्भावस्था के दौरान भी लिया जा सकता है, ताकि गंभीर जटिलताओं में एंटी-फास्फोलिपिड सिंड्रोम के अध: पतन से बचा जा सके। हेपरिन का उपयोग गर्भावस्था में एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के संदर्भ में चिकित्सीय सफलता की संभावना को बढ़ाने के लिए भी किया जा सकता है: लगभग, हर 12 घंटे में उपकेंद्रों की 5000 यूनिट दवा लेने की सिफारिश की जाती है। सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा खुराक को बदला जा सकता है।
- Enoxaparin (उदाहरण के लिए Clexane): एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के संदर्भ में शिरापरक घनास्त्रता के प्रोफिलैक्सिस के लिए, दिन में एक बार, 40 मिलीग्राम, उपचर्म की सक्रिय खुराक लेने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा की अवधि 6 से 14 दिनों तक भिन्न होती है। यदि रोगी मोटा है, तो कम कैलोरी, स्वस्थ और संतुलित आहार का पालन करने और निरंतर शारीरिक गतिविधि का अभ्यास करने की सिफारिश की जाती है। गर्भावस्था के दौरान दवा भी ली जा सकती है।
- Dalteparin (जैसे Fragmin): कम आणविक भार दवा, त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाना। सक्रिय सिद्धांत को इंगित किया जाता है, विशेष रूप से, गहरी शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए भी एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एंटीबॉडी के संदर्भ में। स्थिति की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सक द्वारा निर्धारित खुराक पर दवा को चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा लिया जाना चाहिए। दवा को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ भी जोड़ा जा सकता है।
- Sulodexide (उदाहरण के लिए प्रोवेनल): उच्च थ्रोम्बोटिक जोखिम में संवहनी रोगों के उपचार के लिए दवा (हेपरिन जैसी) का उपयोग चिकित्सा में किया जाता है; इस संबंध में, इसके प्रशासन को कभी-कभी एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एंटीबॉडीज के लिए भी अनुशंसित किया जाता है। एक संकेत के रूप में, भोजन से पहले प्रति दिन 250 ULS के 2 कैप्सूल लें।
- वारफारिन (उदाहरण के लिए कौमाडिन): एंटी-फास्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के उपचार के लिए, वारफारिन के साथ मोनोथेरेपी प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट के साथ उपचार की अवधि का पालन करती है। सभी संभावना में, इस दवा के साथ उपचार जीवन भर तक रहना होगा। यद्यपि खुराक को डॉक्टर द्वारा सटीक रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए, सांकेतिक रूप से, घनास्त्रता के प्रोफिलैक्सिस (एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के साथ निकटता से जुड़ा हुआ) के लिए 2-5 मिलीग्राम सक्रिय, या तो एक या एक दिन में एक बार लेने की सिफारिश की जाती है एक और दिन।
- एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (जैसे एस्पिरिन्टा, कार्डियोएस्पिरिन): एस्पिरिन अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ एक औषधीय कार्यक्रम को पूरा कर सकता है। आम तौर पर, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम (प्रति ओएस लिया जाना) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।
दवा (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) रक्त की जमावट क्षमता को कम करके प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करता है; प्रभाव थ्रोम्बोटिक घटनाओं को रोकने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो अक्सर एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एंटीबॉडी से जुड़ा होता है।
