तंत्रिका तंत्र का स्वास्थ्य

एएलएस - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस

व्यापकता

Amyotrophic lateral sclerosis, जिसे सामान्यतः SLA द्वारा जाना जाता है, एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है।

एसएलए पीड़ित धीरे-धीरे विभिन्न महत्वपूर्ण कार्यों का नियंत्रण खो देते हैं, जैसे कि चलना, सांस लेना, निगलना और बोलना।

अंतिम परिणाम नाटकीय है: मृत्यु से पहले, रोगी को व्हीलचेयर के लिए मजबूर किया जाता है, क्योंकि लकवाग्रस्त हो गया है, और यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए समर्थन के माध्यम से साँस लेना है।

एएलएस का कारण बनने वाले कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं और इससे उपयुक्त चिकित्सा विकसित करना मुश्किल हो जाता है। वास्तव में, इस समय उपलब्ध एकमात्र उपचार केवल लक्षणों को कम कर सकता है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है

Amyotrophic lateral sclerosis, जिसे ALS, Gehrig's disease या मोटर न्यूरॉन बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक अपक्षयी बीमारी है । यह कुछ विशेष तंत्रिका कोशिकाओं, मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है, जो विभिन्न कार्यों की गारंटी देता है, जैसे:

  • साँस लेना
  • चलना
  • निगलना
  • बात हो रही है
  • वस्तुओं को पकड़ो

परिणाम सबसे महत्वपूर्ण मांसपेशियों की गतिविधियों के नियंत्रण का प्रगतिशील नुकसान है। बीमारी की शुरुआत से लगभग 3-5 वर्षों के बाद गंभीर श्वसन विफलता के कारण ALS से मौत बहुत बार होती है।

MOTONEURONI और SLA

मोटर न्यूरॉन्स, या मोटर न्यूरॉन्स, कोशिकाएं हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में उत्पन्न होती हैं; वे तंत्रिका संकेतों का संचालन करने के लिए उपयोग किए जाते हैं जो सीधे या अप्रत्यक्ष रूप से मांसपेशियों और मांसपेशियों के आंदोलन को नियंत्रित करते हैं। वास्तव में, उनके विस्तार (एक्सोन) के साथ, मोटर न्यूरॉन्स शरीर के परिधीय क्षेत्रों तक पहुंचते हैं। दैहिक मोटर न्यूरॉन्स होते हैं, जो सीधे कंकाल की मांसपेशियों, और आंत के मोटर न्यूरॉन्स को जन्म देते हैं, जो अप्रत्यक्ष रूप से ग्रंथियों, हृदय और चिकनी मांसपेशियों को जन्म देते हैं।

एएलएस वाले व्यक्तियों के प्रेरकों को नुकसान होता है, जो धीरे-धीरे अधिक व्यापक, दुर्बल और अंततः घातक हो जाता है।

महामारी विज्ञान

एएलएस को दुनिया में सबसे आम न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों (तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी, इस केंद्रीय मामले में) में से एक माना जाता है, हालांकि अब तक पार्किंसंस रोग और अल्जाइमर रोग की तुलना में कम आम है। वास्तव में, यह सभी जातीय समूहों के भेद के बिना हमला करता है

वार्षिक आधार पर, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस प्रति 100, 000 लोगों पर 1-2 लोग हैं: प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर 40-60 आयु वर्ग में पुरुष व्यक्ति होते हैं।

इटली में, SLA खेल की दुनिया से जुड़ा है, विशेष रूप से फुटबॉल में: वास्तव में, इसने कई प्रसिद्ध फुटबॉलरों की दुखद मौत का कारण बना है, जैसे कि स्टेफानो बोर्गोनोवो और जियानलुका सिग्नोरीनी।

कारण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मोटर न्यूरॉन्स के एक प्रगतिशील बिगड़ने (या शोष) के कारण एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस उत्पन्न होता है, जो उनकी मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

लेकिन यह क्रमिक न्यूरोडीजेनेरेशन क्या निर्धारित करता है?

फिलहाल, शोधकर्ताओं के पास इस प्रश्न का सटीक उत्तर नहीं है: वास्तव में, हालांकि मामलों का एक अंश (5-10%) निश्चित रूप से परिवार की उत्पत्ति है, ऐसा लगता है कि अधिकांश रोगियों में एएलएस के साथ रोग अधिक के संयोजन का परिणाम है कारण बनता है।

पॉसिबल बैसटल्स को बंद कर देता है

SLA के लिए जिम्मेदार मानी जाने वाली विसंगतियों की रिपोर्ट नीचे दी गई है। उस पर किए गए अध्ययनों से, ऐसा लगता है कि ये व्यक्तिगत रूप से कार्य नहीं करते हैं, लेकिन एसोसिएशन में। हालाँकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि क्या कोई तंत्र दूसरों की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण है या यदि परिणामी लिंक का एक प्रकार है।

  • ग्लूटामेट के स्तर का असंतुलन । ग्लूटामेट एक रासायनिक न्यूरोट्रांसमीटर है। कुछ अध्ययनों के अनुसार, ऐसा लगता है कि एएलएस वाले रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव में मापा जाने वाला ग्लूटामेट का स्तर सामान्य से अधिक है। इससे तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव पड़ेगा।
  • प्रोटीन समुच्चय का गठन । एएलएस वाले कई रोगियों के प्रेरकों में असामान्य प्रोटीन समुच्चय हैं; ये प्रोटीन तंत्रिका कोशिकाओं को उत्तरोत्तर नुकसान पहुंचाते हैं।
  • कोशिका के अंदर विषाक्त अपशिष्ट का संचय । कोशिकाएं सामान्य रूप से विषाक्त अपशिष्ट का उत्पादन करती हैं, लेकिन ये, सामान्य रूप से, एंटीऑक्सिडेंट जैसे सुरक्षा प्रणालियों द्वारा समाप्त हो जाते हैं। एएलएस से पीड़ित लोगों के मोटियोनों में, एंटीऑक्सिडेंट कम स्तर पर होते हैं और बहुत कुशल नहीं होते हैं, इसलिए अपशिष्टों की विषाक्तता कोशिकाओं के जीवन के लिए हानिकारक है।
  • माइटोकांड्रिया की शिथिलता । माइटोकॉन्ड्रिया तथाकथित ऊर्जा चयापचय के भीतर एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। एएलएस रोगियों में, माइटोकॉन्ड्रिया अब पर्याप्त रूप से काम नहीं करते हैं।
  • पोषक तत्वों की कमी । सामान्य लोगों में, तंत्रिका तंत्र में कोशिकाएं तथाकथित न्यूरोट्रॉफिक विकास कारकों पर फ़ीड करती हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले लोगों में, इन आवश्यक पोषक तत्वों की कमी पाई गई है, इसलिए न्यूरॉन्स धीरे-धीरे पतित होने के लिए किस्मत में हैं।
  • सेल की शिथिलता । ग्लिया की कोशिकाएँ तंत्रिका तंत्र से संबंधित होती हैं और मुख्य रूप से मोटर न्यूरॉन्स और उससे आगे के लिए समर्थन और स्थिरता प्रदान करने के लिए जिम्मेदार होती हैं। कुछ एएलएस रोगियों ने ग्लिया कोशिकाओं की खराबी की सूचना दी है।

हेरेडिटरी AMOTROPHIC लेटेस्ट स्केलेरोसिस

एएलएस पर लंबे अध्ययन के दौरान, शोधकर्ताओं ने उल्लेख किया कि कुछ परिवारों में बीमारी आवर्ती थी, जो पीढ़ी से पीढ़ी तक फैलती थी। इससे यह परिकल्पना हुई कि कुछ लोगों के लिए, ट्रिगर करने वाला कारण आनुवंशिक वंशानुगत उत्परिवर्तन था

वास्तव में, बाद के शोध ने इस परिकल्पना की पुष्टि की है और कई जिम्मेदार जीनों को प्रकाश में लाया है: मुख्य हैं SOD1, गुणसूत्र 21 पर स्थित हैं, और C9orf72, गुणसूत्र 9 पर स्थित हैं। जीन C9orf72 एक अन्य विकृति के मूल में है, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, जो एएलएस के कई परिचित रूपों की विशेषता है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन क्या है?

एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन डीएनए के भीतर मौजूद एक त्रुटि है, जो एक जीन का निर्माण करने वाले लक्षण में ठीक है । जीन की एक मौलिक जैविक भूमिका होती है: उनमें से, प्रोटीन प्राप्त होता है, जो कि जीवन के लिए आवश्यक जैविक अणु हैं। जीन में, हम क्या हैं और हम क्या बनेंगे का "लिखित" हिस्सा है।

जोखिम कारक

वर्तमान में, वैज्ञानिक अध्ययन न केवल उपर्युक्त कारणों को कवर करते हैं, बल्कि कुछ पर्यावरणीय जोखिम कारक भी हैं, जो एएलएस की शुरुआत में भूमिका निभाते हैं। ये कारक हैं:

  • सिगरेट का धुआँ । ऐसा लगता है कि SLA होने की संभावना लगभग दोगुनी है।
  • लीड एक्सपोज़र । जो लोग, काम के कारणों के लिए नेतृत्व करने के लिए अवगत कराया जाता है, वे एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के अधिक उजागर होते हैं।
  • सैन्य सेवा । हाल के कुछ अमेरिकी शोधों के अनुसार, सेनाओं के लिए इस्तेमाल होने वाले कुछ धातुओं और रसायनों के साथ गहन सैन्य अभ्यास और संपर्क उन्हें एएलएस के लिए उजागर करेगा।

लक्षण और जटिलताओं

गहरा करने के लिए: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस लक्षण

एएलएस के लक्षण और संकेत दिखाई देते हैं और समय के साथ बिगड़ते हुए धीरे-धीरे पूरे शरीर में फैल जाते हैं। उनकी अधिकतम अभिव्यक्ति कई हफ्तों के बाद होती है, यदि महीनों में नहीं।

शुरुआत में, पैर, हाथ और अंग (ऊपरी और निचले) प्रभावित होते हैं; फिर, विकार मांसपेशियों को बढ़ाते हैं, जो कमजोर पड़ते हैं, निगलने की क्षमता, श्वसन कार्यों और भाषा के लिए।

एएलएस के क्लासिक लक्षण विज्ञान में शामिल हैं:

  • चलने में कठिनाई
  • पैरों में कमजोरी की भावना
  • पैरों और कूल्हों में कोमलता का अनुभव
  • कंधों में कमजोरी और बाजुओं की कोमलता
  • बाहों में जकड़ लिया
  • हाथों से पकड़ने में असमर्थता
  • स्लेड स्पीच (डिसरथ्रिया) और निगलने के लिए थकान (डिस्पैगिया)
  • आवर्तक मांसपेशियों में ऐंठन
  • अपना सिर ऊपर रखने में कठिनाई
  • सही मुद्रा बनाए रखने में कठिनाई

छूट की स्थिति

ALS को तीन रोगसूचक चरणों की विशेषता है:

  • घर
  • उन्नत
  • अन्त

प्रारंभिक चरण : अधिकांश रोगियों को, जब दर्द का अनुभव नहीं होता है, तो उन्हें अपने सिर के ऊपर अपनी बाहों को उठाने में कठिनाई होती है, वस्तुओं को पकड़ने में कठिनाई होती है और ठोकर खाने की प्रवृत्ति दिखाई देती है। हालाँकि, यह बहुत दुर्लभ है कि इस समय डिस्थरिया और श्वसन विकार दिखाई देते हैं।

उन्नत चरण : स्थिति पैथोलॉजिकल संकेतों के साथ और स्पष्ट तरीके से खराब होने लगती है: जबरन निष्क्रियता के कारण मांसपेशियां कमजोर होने लगती हैं, जोड़ों का दर्द शुरू होता है, यह निगलने में कमी (डिस्फेगिया) के कारण टूट जाती है, यह निरंतर के अधीन है जम्हाई (हालांकि थके हुए नहीं), आप अचानक मनोदशा में बदलाव से पीड़ित होते हैं, श्वास कौशल बहुत कम हो जाता है और भाषण की पहली कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं (डिसरथ्रिया)।

चित्र: ALS से प्रभावित एक मोटर न्यूरॉन की तुलना में एक स्वस्थ मोटर न्यूरॉन। यह देखा जा सकता है कि रोगग्रस्त मोटर न्यूरॉन पतित हो गया है और इसके कारण जन्मजात पेशी का शोष होता है।

अंतिम चरण: यह वह चरण है जिसमें सभी सबसे गंभीर एएलएस जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। मरीज लकवाग्रस्त और व्हीलचेयर से बंधे होते हैं, वे अब स्वायत्त रूप से सांस नहीं लेते हैं (उन्हें यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है), वे अब बोलने में सक्षम नहीं हैं, उन्हें एक ट्यूब (गैस्ट्रोस्टोमी) के माध्यम से खिलाया जाना है और, कुछ मामलों में, मनोभ्रंश से पीड़ित हैं फ्रंटोटेम्पोरल (व्यवहार और भाषा का एक रोग)।

शरीर में भागों क्या ALS द्वारा प्रमाणित नहीं हैं?

ALS वाले मरीज आमतौर पर अपनी मानसिक और सोच क्षमता को बरकरार रखते हैं: वे आकर्षक, जागरूक होते हैं, जानते हैं कि उनके साथ क्या हो रहा है और, बहुत बार, कंप्यूटर के माध्यम से परिवार और दोस्तों के साथ संवाद करते हैं।

इसके अलावा, इसके अलावा, यह भी उतना ही दुर्लभ है कि रोगी मूत्राशय, आंतों की चिकनी मांसपेशियों और ओकुलर वालों का नियंत्रण खो देता है।

निदान

एएलएस, विशेष रूप से प्रारंभिक चरण में, निदान करना मुश्किल है, क्योंकि यह जैसा दिखता है, रोगसूचकता के लिए, तंत्रिका तंत्र के अन्य रोग या जो मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं।

फिर हम बीमारी के बारे में कैसे जानते हैं?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सही निदान की आवश्यकता है, सबसे पहले, एक सटीक शारीरिक परीक्षा और, बाद में, निम्नलिखित नियंत्रण:

  • इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG)
  • तंत्रिका चालन वेग परीक्षण (NCV)
  • काठ का पंचर
  • रेडियोलॉजिकल परीक्षा: परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एमआरआई) और कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (टीएसी)
  • मांसपेशियों की बायोप्सी
  • रक्त और मूत्र पर प्रयोगशाला परीक्षण

ये परीक्षण आंशिक रूप से मोटर न्यूरॉन्स की तंत्रिका गतिविधि के मूल्यांकन के उद्देश्य से हैं, और आंशिक रूप से तथाकथित विभेदक निदान के उद्देश्य से हैं, या एक जांच के समान लक्षणों वाले उन सभी रोगों के बहिष्करण।

एएलएस जैसी दिखने वाली मुख्य विकृति:

  • मल्टीपल स्केलेरोसिस
  • नसों का संपीड़न
  • हर्नियेटेड डिस्क
  • सर्वाइकल हर्निया
  • रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

Electromyography

इलेक्ट्रोमोग्राफी ( ईएमजी ) का उपयोग मोटर गतिविधि और उनके द्वारा शुरू की गई मांसपेशियों के संकुचन का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। सिद्धांत जिस पर यह विद्युत परीक्षा आधारित है, बल्कि जटिल है। यह कहने के लिए पर्याप्त है कि आप सतह इलेक्ट्रोड (त्वचा पर लागू) का उपयोग करते हैं, तंत्रिका संकेत की सीमा को मापने में सक्षम हैं।

स्पीड? NERVOUS की अवधारणा

तंत्रिका चालन वेग परीक्षण ( NCV ) मापता है कि मांसपेशियों के साथ संचार करने में मोटर न्यूरॉन्स को कितना समय लगता है। दूसरे शब्दों में, यह मापता है कि मोटर न्यूरॉन्स के माध्यम से यात्रा करने वाले तंत्रिका संकेत कितनी तेजी से यात्रा करते हैं। प्रयुक्त उपकरण EMG से मिलता जुलता है।

लम्बर पंच

काठ का पंचर L3-L4 या L4-L5 के बीच सुई लगाकर शराब (या सेफलोरैचिडियन तरल ) लेने में लंबर पंचर होता है; बाद में नमूना प्रयोगशाला विश्लेषण के अधीन है। यह एएलएस के संदिग्ध मामलों में होता है, यह सुनिश्चित करने के लिए कि लक्षण तंत्रिका तंत्र की एक भड़काऊ बीमारी के कारण नहीं हैं (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस)।

यह एक हल्के ढंग से आक्रामक प्रक्रिया है। इसलिए, निष्पादन के समय उचित ध्यान देने की आवश्यकता है।

रेडियोलॉजिकल परीक्षा

एएलएस को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) के ट्यूमर या हर्नियेटेड डिस्क के लिए भ्रमित किया जा सकता है।

टीएसी और आरएमएन इसके बारे में किसी भी संदेह को दूर कर देते हैं, जैसे विसंगतियों के रूप में उन लोगों का उल्लेख किया गया है, यदि मौजूद हैं, तो आसानी से प्रकाश डाला जाता है।

टीएसी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद के विपरीत, आयनिंग विकिरण के लिए रोगी के संपर्क को प्रदान करता है।

मस्कुलर बायपास

काठ का पंचर और रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं की तरह, एएलएस के समान कुछ बीमारियों को बाहर करने के लिए मांसपेशियों की बायोप्सी भी की जाती है।

बायोप्सी प्रयोगशाला में मांसपेशियों के ऊतकों के एक छोटे नमूने को लेने और विश्लेषण करके किया जाता है। क्योंकि ALS केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है और मांसपेशियों के ठीक से नहीं होने के कारण, मांसपेशियों की कोशिकाएं विशिष्ट असामान्यताओं का प्रदर्शन नहीं करती हैं।

इलाज

एएलएस वर्तमान में एक लाइलाज बीमारी है।

केवल उपलब्ध उपचार केवल लक्षणों की प्रगति को धीमा करने और जटिलताओं की उपस्थिति को कम करने के लिए कार्य करते हैं; दूसरे शब्दों में, वे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में यथासंभव सुधार करते हैं, लेकिन वे बीमारी से उबर नहीं पाते हैं, जिसका जल्दी या बाद में एक नश्वर परिणाम होता है।

औषधीय देखभाल

एएलएस के उपचार के लिए एफडीए (खाद्य एवं औषधि प्रशासन) द्वारा वर्तमान में अनुमोदित एकमात्र दवा रिलुज़ोल है । यह दवा रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए प्रतीत होता है, अतिरिक्त ग्लूटामेट के हानिकारक प्रभावों से प्रोटोनूरों को संरक्षित करना।

उपचार के लाभ रोगी से रोगी तक भिन्न होते हैं: कुछ रोगी चिकित्सा के लिए बहुत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, कई महीनों तक अपना अस्तित्व बढ़ाते हैं; दूसरी ओर, अन्य लोग कम ग्रहणशील होते हैं और सुधार बमुश्किल ही ग्रहणशील होते हैं।

Riluzole कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है। कम गंभीर मामलों में, हम देख सकते हैं: मतली, चक्कर आना, थकान और जठरांत्र संबंधी विकार; सबसे गंभीर मामलों में (दुर्लभ घटना), जिगर को गंभीर नुकसान विकसित हो सकता है।

और जानने के लिए: ALS केयर मेडिसिन »

Riluzole के दुष्प्रभाव:

  • मतली
  • दुर्बलता
  • फेफड़े की कार्यक्षमता कम होना
  • चक्कर आना
  • जठरांत्र संबंधी विकार
  • सिरदर्द
  • न्यूट्रोपेनिया
  • अग्नाशयशोथ
  • जिगर की क्षति

सांपों की देखभाल

जैसे-जैसे समय बीतता है, एएलएस वाले लोग कम स्वतंत्र हो जाते हैं और सांस लेने, खिलाने, एक जगह से दूसरी जगह जाने, संवाद करने आदि के लिए समर्थन की जरूरत बढ़ जाती है।

पिछले कुछ वर्षों में, प्रौद्योगिकी, दोनों चिकित्सा और अन्य, ने एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों के जीवन का विस्तार करना और उनकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव बना दिया है।

  • मैकेनिकल वेंटिलेशन । रोगी को एक ट्यूब के माध्यम से, एक उपकरण से जोड़ा जाता है, जो उसे सांस लेने की अनुमति देता है। एक ट्रेकियोस्टोमी ऑपरेशन के बाद कनेक्शन बनाया जाता है, जहां मरीज के गर्दन के सामने के हिस्से में एक छेद बनाया जाता है और उसमें सांस की नली डाली जाती है।
  • फिजियोथेरेपी । पक्षाघात को धीमा करने के लिए और कार्डियो-संचार भलाई को बढ़ावा देने के लिए, रोगी को स्थानांतरित करने के लिए (जहां तक ​​संभव हो और सबसे उपयुक्त समर्थन के साथ) और मांसपेशियों को लंबा करने के अभ्यास के लिए उत्तेजित करना बहुत उपयोगी है।
  • व्यावसायिक चिकित्सा । यह विभिन्न तरीकों से किया जाता है: रोगी की जरूरतों के अनुसार घर के वातावरण को अपनाने से लेकर, सामाजिक संदर्भ में उनके सम्मिलन की सुविधा के लिए। लाभ अनगिनत हैं, एक मरीज के रूप में जो परिवार के सदस्यों पर बोझ महसूस नहीं करता है और जो मानता है कि एक समूह (परिवार या दोस्तों) के भीतर उनकी भूमिका है, अपेक्षा से बेहतर और लंबे समय तक रहता है।
  • भाषा चिकित्सा । जब एएलएस अभी भी अपनी प्रारंभिक अवस्था में है, तो कई विशिष्ट उपचार हैं जो रोगी को खुद को समझने और स्पष्ट रूप से संवाद करने की अनुमति देते हैं।
    चित्रा: जठरांत्र। सर्जन पेट के माध्यम से और पेट तक एक पतली ट्यूब सम्मिलित करता है। भोजन की गुणवत्ता और मात्रा निर्धारित करने के लिए पोषण विशेषज्ञ का कर्तव्य है, ताकि सही कैलोरी सेवन की गारंटी हो सके। इसके विपरीत, अधिक उन्नत चरणों में, जब भाषा कौशल अब पूरी तरह से खो गए हैं, यह तकनीक पर भरोसा करने के लिए बहुत उपयोगी है: आजकल, संचार के लिए कंप्यूटर और टैबलेट का उपयोग करना संभव है। परिवार और दोस्तों के साथ संवाद करने में सक्षम होने के नाते रोगी की भलाई में योगदान देता है।
  • कृत्रिम खिला (या ट्यूब के माध्यम से )। यह गैस्ट्रोस्टोमी सर्जरी के बाद संभव है, जिसमें एक ट्यूब सीधे रोगी के पेट में डाली जाती है, इसे पोषण देने के लिए। कृत्रिम खिला एक जरूरी है, क्योंकि SLA वाले रोगी को भोजन चबाने और निगलना, घुटन को कम करने में कठिनाई होती है।
  • मनोचिकित्सा । एएलएस वाले लोग स्पष्टवादी लोग हैं जो महसूस करते हैं कि उनके साथ क्या हो रहा है। इससे बेचैनी और अवसाद की भावना पैदा हो सकती है। एक वैध मनोवैज्ञानिक सहायता, जो परिवार के सदस्यों द्वारा सहायता प्रदान की जाती है, सबसे कठिन क्षणों में रोगी का समर्थन कर सकती है।

क्यों यह एक देखभाल करने के लिए अलग है?

एएलएस के वास्तविक कारण क्या हैं, यह जानने का तथ्य अभी तक प्रभावित नहीं हुआ है, न कि थोड़ा, उपचार की संभावनाएं। वास्तव में, यदि शोधकर्ताओं को पता था कि न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार की सटीक उत्पत्ति क्या है, तो वे अपने प्रयासों और अध्ययनों को एक विशिष्ट दिशा में केंद्रित कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, हालांकि, यह अभी तक संभव नहीं है।

चित्रा: स्टेफानो बोर्गोनोवो, एक पूर्व इतालवी सीरी ए खिलाड़ी, 2008 में एसएलए द्वारा मारा गया और 2013 में उसी के लिए मृत्यु हो गई।

रोग का निदान

ALS वाले लोगों के लिए रोग का निदान कभी सकारात्मक नहीं होता है

श्वसन की विफलता के कारण लक्षणों की शुरुआत से 3-5 साल बाद मृत्यु होती है।

जीवन की गुणवत्ता, जैसा कि हमने देखा है, रोग के लक्षणों से दृढ़ता से वातानुकूलित है; कुछ उपलब्ध उपचारों के साथ मिलने वाले लाभ सीमित हैं और परिवार और दोस्तों की निकटता पर, बड़े हिस्से में निर्भर हैं।

ऐसे मरीज जो उपचार के लिए सर्वोत्तम प्रतिक्रिया देते हैं और जो दृढ़ संकल्प के साथ अपनी स्थिति का सामना करते हैं, वे 10 साल तक एएलएस के साथ रह सकते हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।