व्यापकता
न्यूट्रोपेनिया रक्त में घूम रहे न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी है। यदि गंभीर है, तो यह स्थिति संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ाती है।
परिवार के न्यूट्रोपेनिया (आनुवंशिक परिवर्तन से जुड़े) और अज्ञातहेतुक (जिनमें से कारण अज्ञात है) के भी रूप हैं।
आमतौर पर न्यूट्रोपेनिया तब तक स्पर्शोन्मुख रहता है जब तक एक संक्रामक स्थिति विकसित नहीं हो जाती है। परिणामी अभिव्यक्तियां परिवर्तनशील हो सकती हैं, लेकिन बुखार हमेशा सबसे गंभीर संक्रमण के दौरान मौजूद होता है।
निदान एक ल्युकोसैट सूत्र के साथ रक्त की गिनती के मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है; हालाँकि, यह सही होने के लिए, जहाँ संभव हो, स्थिति और सबसे उपयुक्त उपचार स्थापित करने के लिए, ट्रिगर करने वाले कारण की पहचान करना भी महत्वपूर्ण है।
चिह्नित न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति में, एक व्यापक-स्पेक्ट्रम एम्पिरिक एंटीबायोटिक थेरेपी तुरंत शुरू की जानी चाहिए।
उपचार में ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) और सहायक उपाय भी शामिल हो सकते हैं।
न्यूट्रोफिल क्या हैं?
न्युट्रोफिल्स ल्यूकोसाइट जनसंख्या का 50-80% (रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाएं) बनाते हैं।
शारीरिक स्थितियों में, ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं विदेशी एजेंटों, विशेष रूप से संक्रामक एजेंटों के खिलाफ शरीर की रक्षा तंत्र में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।
न्यूट्रोफिल फैगोसाइटोसिस के लिए सक्षम हैं, अर्थात्, वे रक्त में और ऊतकों में मौजूद सूक्ष्मजीवों और असामान्य कणों को शामिल करते हैं और पचते हैं। उनके कार्य पूरी तरह से जुड़े हुए हैं और मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम और लिम्फोसाइटों के साथ एकीकृत हैं।
वयस्क के रक्त में सामान्य रूप से प्रति माइक्रोलीटर में 3, 000 से 7, 000 न्यूट्रोफिल होते हैं। इन कोशिकाओं का निर्माण करने वाला अंग अस्थि मज्जा है, जहां स्टेम कोशिकाएं फैलती हैं और पहचानने वाले तत्वों को अलग-अलग रूप से मायलोब्लास्ट के रूप में पहचानती हैं। मेट्रेशनल प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के माध्यम से, ये ग्रैन्यूलोसाइट्स बन जाते हैं (ताकि अच्छी तरह से स्पष्ट कणिकाओं में व्यवस्थित एंजाइमी परिसरों वाले उनके कोशिका द्रव्य में उपस्थिति के लिए परिभाषित किया गया)।
नपुंसक न्यूट्रोफिल रक्त में 7-10 घंटे तक घूमते हैं, ऊतकों में स्थानांतरित होने के लिए, जहां वे केवल कुछ दिनों के लिए रहते हैं।
संक्रमण का खतरा
सामान्य माना जाने वाला न्युट्रोफिल ग्रेन्युलोसाइट्स का न्यूनतम मूल्य 1, 500 प्रति माइक्रोलीटर रक्त (1, 5 x 109 / l) है।
न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता सीधे संक्रमण के जोखिम से संबंधित है, जो कि माइक्रोलिटर प्रति न्युट्रोफिल की संख्या शून्य से अधिक है।
न्यूट्रोपेनिया निर्भर करता है, किसी भी मामले में, न्यूट्रोफिल और उनके अग्रदूतों के प्रतिशत द्वारा श्वेत रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या को गुणा करके परिभाषित निरपेक्ष न्यूट्रोफिल गणना पर।
गणना मूल्य के आधार पर, न्यूट्रोपेनी को विभाजित करना संभव है:
- हल्के (न्युट्रोफिल = 1, 000 से 1, 500 / माइक्रोलिट्रे रक्त में);
- मध्यम (न्यूट्रोफिल = 500 से 1, 000 / माइक्रोलिटर तक);
- गंभीर (न्युट्रोफिल <500 / माइक्रोलिटर);
जब गिनती 500 / माइक्रोलिटर से कम हो जाती है, तो अंतर्जात माइक्रोबियल फ्लोरा (जैसे कि मौखिक गुहा या आंतों के स्तर में मौजूद) संक्रमण विकसित कर सकते हैं।
यदि न्यूट्रोफिल का मूल्य 200 / μl से ऊपर कम हो जाता है, तो भड़काऊ प्रतिक्रिया अक्षम या अनुपस्थित हो सकती है।
न्यूट्रोपेनिया के सबसे चरम रूप को एग्रानुलोसाइटोसिस कहा जाता है।
कारण
न्यूट्रोपेनिया निम्नलिखित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र पर निर्भर हो सकता है:
- न्युट्रोफिल ग्रेन्युलोसाइट्स के उत्पादन में कमी: यह एक पोषण संबंधी कमी (जैसे विटामिन बी 12) या हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (जैसे, मायलोयोड्सप्लासिस और तीव्र ल्यूकेमिया) के एक नियोप्लास्टिक अभिविन्यास की अभिव्यक्ति हो सकती है।
इसके अलावा, न्यूट्रोफिल के उत्पादन में कमी या आनुवंशिक परिवर्तन का प्रभाव हो सकता है (जैसा कि विभिन्न जन्मजात सिंड्रोम के संदर्भ में होता है), स्टेम सेल को नुकसान (मेडुलेरी अप्लासिया) या नियोप्लास्टिक कोशिकाओं द्वारा हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन ( उदाहरण के लिए लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग या ठोस ट्यूमर)।
- असामान्य वितरण : परिसंचारी न्यूट्रोफिल के प्लीहा में अत्यधिक जब्ती के कारण हो सकता है; विशिष्ट उदाहरण क्रोनिक हेपेटोपैथियों की हाइपरप्लेनिज्म विशेषता है।
- विनाश या बढ़े हुए उपयोग के कारण जीवित अस्तित्व में कमी : ऊतक विच्छेदन और न्युट्रोफिल क्रमांकन विभिन्न प्रकारों (जैसे ड्रग्स, वायरल संक्रमण, अज्ञातहेतुक, स्व-प्रतिरक्षित रोग, आदि) की उत्पत्ति को पहचानता है।
तीव्र और पुरानी न्युट्रोपेनिया
न्यूट्रोपेनिया कम या लंबे समय तक चलने वाला हो सकता है।
- तीव्र न्यूट्रोपेनिया कुछ घंटों या कुछ दिनों की अवधि के भीतर होता है; यह रूप मुख्य रूप से तब विकसित होता है जब न्यूट्रोफिल का उपयोग तेजी से होता है और उनके उत्पादन में कमी होती है।
- क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया महीनों या वर्षों तक रहता है और आम तौर पर न्यूट्रोफिल के कम उत्पादन या अत्यधिक प्लीहा स्राव से होता है।
वर्गीकरण
न्यूट्रोपेनियास में प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
- मायलॉइड कोशिकाओं या उनके अग्रदूतों के आंतरिक दोष के कारण न्युट्रोपेनियास ;
- अधिग्रहीत कारणों से न्युट्रोपेनियास (यानी मायलोइड पूर्वजों के लिए बाह्य कारकों के कारण)।
न्यूट्रोपेनिया का वर्गीकरण | |
आंतरिक दोष के कारण न्युट्रोपेनिया |
|
एक्वायर्ड न्यूट्रोपेनिया |
|
आंतरिक दोष से न्युट्रोपेनियास
मायलॉइड कोशिकाओं या उनके अग्रदूतों के आंतरिक दोष से न्युट्रोपेनिया एक दुर्लभ रूप है, लेकिन जब वर्तमान में, सबसे आम कारणों में शामिल हैं:
- क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया : दुर्लभ और खराब समझे जाने वाले विकृति समूह में मायलोइड-उन्मुख स्टेम सेल शामिल हैं।
- जन्मजात न्यूट्रोपेनिया : जन्म के बाद से मौजूद विभिन्न हेमेटोलॉजिकल विकार शामिल हैं, अनिवार्य रूप से स्टेम कोशिकाओं में दोषों के कारण और जो एक निरंतर ग्रैनुलोसाइटोपेनिया (जैसे गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया) या चक्रीय के साथ हो सकता है।
गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया (या कोस्टमन सिंड्रोम) एक आनुवांशिक बीमारी है जिसे प्रोमाइलोसाइटिक चरण में ग्रैनुलोसाइट श्रृंखला के अस्थि मज्जा में एक परिपक्व गिरफ्तारी की विशेषता है। इससे प्रति माइक्रोलीटर 200 यूनिट से कम की एक पूर्ण न्यूट्रोफिल गणना होती है। कोस्टमन सिंड्रोम कई जीनों के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें ELA2 एन्कोडिंग न्यूट्रोफिल इलास्टेज (न्यूट्रोफिल द्वारा जारी एंजाइम भड़काऊ प्रक्रिया के दौरान) शामिल है।
पारिवारिक चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक दुर्लभ जन्मजात ग्रैनुलोसाइटोपोइटिक विकार है, जो आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित होता है, जिसमें लगभग 21 दिनों के नियमित अंतराल पर न्यूट्रोपेनिया के एपिसोड देखे जाते हैं।
दुर्लभ सिंड्रोम (जैसे हेयर-कार्टिलेज हाइपोप्लासिया, डिस्केरटोसिस कोजेनिटा, टाइप आईबी और श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम के ग्लाइकोजेनोसिस) के कारण न्युट्रोपेनिया एक मध्यस्थ अपर्याप्तता से भी उत्पन्न हो सकता है।
न्युट्रोपेनिया मायलोयोड्सप्लेसिया और अप्लास्टिक अनीमिया का एक प्रासंगिक पहलू भी है और यह डिस्मैम्ग्लोबुलिनिमिया और पैरॉक्सिस्मल नोक्टुर्नल हेमोग्लोबिनुरिया में भी मौजूद हो सकता है।
एक्वायर्ड न्यूट्रोफस
एक्वायर्ड न्यूट्रोपेनिया कई कारणों से प्राप्त कर सकता है; सबसे लगातार शामिल हैं: ड्रग्स, संक्रमण और मज्जा की घुसपैठ प्रक्रियाओं का उपयोग।
संक्रमण के बाद न्यूट्रोपेनियास
वायरल संक्रमण के कारण न्यूट्रोपेनिया के संक्रमण अधिक आम हैं, विशेष रूप से चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा, साइटोमेगालोवायरस, कावासाकी रोग और हेपेटाइटिस ए, बी और सी।
यांत्रिकी न्यूट्रोफिल के उत्पादन, वितरण या अस्तित्व (इम्यूनो-मध्यस्थता विनाश या तेजी से उपयोग को प्रेरित) से समझौता कर सकते हैं। इसके अलावा, वायरस एंटीबॉडी के गठन को प्रेरित कर सकते हैं और पुरानी प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया का कारण बन सकते हैं।
अन्य संक्रमण जो न्यूट्रोफिल को प्रसारित करने में मामूली कमी का कारण बन सकते हैं, वे हैं स्टैफिलोकोकस ऑरियस, ब्रुसेलोसिस, टुलारेमिया, रिकेट्सियोसी और तपेदिक।
दवाओं से न्युट्रोपेनिया
नशीली दवाओं से प्रेरित दवा न्यूट्रोपेनिया के सबसे लगातार रूपों में से एक है।
कुछ दवाओं के उत्पादन में कमी या प्रत्यक्ष अवरोध और / या मध्यस्थ पूर्वजों या परिधीय ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर पर मध्यस्थता द्वारा न्यूट्रोफिल के विनाश में वृद्धि हो सकती है। कुछ दवाएं भी अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं पैदा कर सकती हैं।
कुछ मामलों में, न्युट्रोपेनिया खुराक पर निर्भर हो सकता है, खासकर जब चिकित्सीय प्रोटोकॉल स्थापित होते हैं जो अस्थि मज्जा गतिविधि को दबाते हैं।
उन दवाओं में जो न्युट्रोपेनिया फॉल एन्टीब्लास्टिक (एंथ्रासाइक्लिन साइक्लोफॉस्फेमाइड और मेथोट्रेक्सेट एटोपोसाइड), एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन, कैफेलोस्पोरिन और क्लोरैम्फिसोल) एन्टीररैडिक्स (अमियोडैरोन, प्रोकेनैमाइड और टोकेनैपिड) और एंटीपायपाइलेटिक्स और एंटिसेप्टाइल और एंटीऑक्सीडेंट को प्रेरित कर सकती हैं। अवरोधक (कैप्टोप्रिल और एनालाप्रिल)।
अस्थि मज्जा की घुसपैठ से न्युट्रोपेनिया
ल्यूकेमिया, मायलोमा, लिम्फोमा या मेटास्टेटिक ठोस ट्यूमर (जैसे स्तन या प्रोस्टेट) के द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ न्यूट्रोफिल के उत्पादन से समझौता कर सकती है।
ऑटोइम्यून न्यूट्रोफिस
ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया तीव्र, पुरानी या एपिसोडिक हो सकती है। ये न्यूट्रोफिल या उनके अग्रदूतों के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के उत्पादन पर निर्भर हो सकते हैं।
न्यूट्रोपेनिया के इस प्रकार के अधिकांश रोगियों में एक अंतर्निहित ऑटोइम्यून या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (जैसे एसएलई और फेल्टी का सिंड्रोम) होता है।
अन्य कारण
- अस्थि मज्जा द्वारा अप्रभावी उत्पादन के कारण न्यूट्रोपेनिया विटामिन बी 12 की कमी या फोलेट की कमी के कारण एनीमिया के दौरान हो सकता है।
- अल्कोहल कुछ संक्रमणों के दौरान मज्जा से न्यूट्रोफिल प्रतिक्रिया को रोककर न्यूट्रोपेनिया में योगदान कर सकता है।
- न्युट्रोपेनिया को हाइपरग्लेसेमिया वाले विषयों में केटोएसिडोसिस के संयोजन में देखा जा सकता है।
- Hypersplenism किसी भी कारण से माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया को जन्म दे सकता है।
लक्षण
खुद से न्युट्रोपेनिया किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनता है, लेकिन संक्रमण, विशेष रूप से जीवाणु और कवक के अनुबंध के जोखिम और गंभीरता को बढ़ाता है; यह पूर्वाग्रह स्थिति, डिग्री और स्थिति की अवधि से निकटता से संबंधित है।
बुखार अक्सर एक चल रहे संक्रमण का एकमात्र संकेत है।
न्यूट्रोपेनिया के रोगी ओटिटिस मीडिया, टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, पेट की सूजन, कोलाइटिस, साइनसाइटिस, पैरोनीशिया और त्वचा के दाने से पीड़ित हो सकते हैं। ये संक्रामक जटिलताओं अक्सर उन लोगों के लिए खतरनाक होती हैं जिनके पास एक समझौता प्रतिरक्षा प्रणाली होती है, क्योंकि गंभीर तेजी से घातक सेप्सिस हो सकता है।
त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की अखंडता, ऊतकों का संवहनीकरण और रोगी की पोषण संबंधी स्थिति संक्रमण के जोखिम को प्रभावित करती है; इसमें शामिल सबसे आम बैक्टीरिया कोगुलेज़-नेगेटिव स्टैफिलोकोकी और स्टैफिलोकोकस ऑरियस हैं ।
एक अस्थि मज्जा या कीमोथेरेपी प्रत्यारोपण के बाद लंबे समय तक न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ इलाज किए गए विषय, फंगल संक्रमण के लिए अधिक प्रबल होते हैं।
निदान
नैदानिक प्रस्तुति एक प्रारंभिक नैदानिक अभिविन्यास की अनुमति देती है: न्युट्रोपेनिया को उन व्यक्तियों में संदेह किया जाना चाहिए जो लगातार, गंभीर या atypical संक्रमणों का अनुभव करते हैं, खासकर यदि जोखिम पर विचार किया जाता है (उदाहरण के लिए साइटोटोक्सिक दवाओं के रोगी)।
रक्त की गिनती ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (या हेमोग्राम) के साथ दी जाती है, एक सरल रक्त परीक्षण जो परिधीय रक्त धब्बा में मौजूद ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं) के विभिन्न सेल प्रकारों के प्रतिशत निर्धारण की अनुमति देता है।
आमतौर पर, न्युट्रोपेनिया का निदान तब किया जाता है जब न्युट्रोफिल ग्रैनुलोसाइट्स की पूर्ण संख्या 1, 500 प्रति माइक्रोलीटर रक्त (1, 5 x 109 / l) से कम हो। परिधीय रक्त स्मीयर का अवलोकन भी पहले रोगजनक वर्गीकरण की अनुमति देता है, जो तब अस्थि मज्जा के हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से जांच की जाएगी।
यह सत्यापित करने के लिए कि क्या कोई संक्रमण मौजूद है, प्रयोगशाला जांच जल्दी से की जानी चाहिए। मूल्यांकन के प्रयोजनों के लिए, रक्त संस्कृतियों, मूत्रालय और इमेजिंग अध्ययन (छाती एक्स-रे, परानासल साइनस और पेट की सीटी, आदि) आवश्यक हैं।
बाद में, तंत्र और न्यूट्रोपेनिया का कारण सबसे उपयुक्त उपचार स्थापित करने के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। इतिहास का उद्देश्य दवाओं के सेवन और विषाक्त पदार्थों के संभावित संपर्क का पता लगाना है। दूसरी ओर, उद्देश्य परीक्षा में स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति और अन्य मनोगत विकारों के लक्षण (जैसे गठिया या लिम्फैडेनोपैथी) की उपस्थिति का मूल्यांकन करना चाहिए।
अस्थि मज्जा एस्पिरेट या अस्थि मज्जा बायोप्सी का अध्ययन निर्दिष्ट करता है कि क्या न्यूट्रोपेनिया कम उत्पादन के कारण है या क्या यह ग्रोथ के विनाश या ग्रैनुलोसाइट के उपयोग के लिए माध्यमिक है। हेमटोपोइएटिक मज्जा पर साइटोजेनेटिक विश्लेषण और इम्यूनोफेनोटाइपिक अध्ययन भी विशिष्ट कारण (जैसे अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफिब्रोसिस और ल्यूकेमिया) की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।
आगे की जांच का विकल्प न्यूट्रोपेनिया की अवधि और गंभीरता और उद्देश्य परीक्षा के परिणामों से निर्धारित होता है।
इलाज
गंभीर न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति में, एक व्यापक-स्पेक्ट्रम एम्पिरिक एंटीबायोटिक चिकित्सा के शीघ्र प्रशासन की आवश्यकता होती है। एंटिफंगल थेरेपी (जैसे एज़ोल्स, इचिनोकैन्डिन्स या पॉलीनेस) को जोड़ा जाना चाहिए यदि बुखार एंटीबायोटिक आहार के आवेदन से 4 दिनों के बाद भी रहता है।
प्रतिरोधी सूक्ष्मजीवों के चयन के जोखिम के कारण उपचार को संस्कृतियों और एंटीबायोग्राम के परिणामों के अनुसार अनुकूलित किया जाना चाहिए।
एंटीबायोटिक / एंटिफंगल थेरेपी मायलोइड विकास कारकों के उपयोग से जुड़ी हो सकती है - जैसे कि जी-सीएसएफ (ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक) या जीएम-सीएसएफ (ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कोलिंग उत्तेजक कारक) - जो भेदभाव के भेदभाव को बढ़ावा देते हैं। न्युट्रोफिल के अग्रदूत और स्टेम सेल के अस्थि मज्जा में जमाव को सक्रिय करते हैं।
कभी-कभी, न्यूट्रोफिल, विटामिन, इम्युनोग्लोबुलिन, इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और ग्रैनुलोसाइट ट्रांसफ्यूजन के उत्पादन, वितरण और विनाश को प्रभावित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
