व्यापकता
पगेट की बीमारी एक चयापचय हड्डी की बीमारी है, जिसे विकृत अस्थि-विकार या पगेट की हड्डी की बीमारी भी कहा जाता है । पैथोलॉजी में हड्डी के रीमॉडेलिंग का एक परिवर्तन शामिल है, जो एक अतिरंजित और अव्यवस्थित लय के साथ होता है, कंकाल की संरचनात्मक अखंडता को कम करता है और फ्रैक्चर और हड्डी के विकृतियों के लिए पूर्वसूचक होता है।
अस्थि नवीकरण (या रीमॉडेलिंग) हड्डी के विनाश और regrowth की एक चयापचय प्रक्रिया है, जिसका उद्देश्य इसके निरंतर नवीकरण के उद्देश्य से है, इस प्रकार इसकी कार्यात्मक और संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखना है।
पेजेट की बीमारी क्या है
अस्थि एक चयापचय रूप से सक्रिय ऊतक है। हड्डी संरचनाओं की गतिशील प्रकृति स्पष्ट है, न केवल विकास की आयु के दौरान, बल्कि बाहरी बलों के जवाब में अपनी संरचना को अनुकूलित करने और फ्रैक्चर के बाद खुद को ठीक करने की क्षमता के कारण भी।
हड्डी के पुनर्गठन को रीमॉडेलिंग के रूप में परिभाषित किया गया है और दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए धन्यवाद होता है, बाहरी सतह पर और हड्डी संरचनाओं के गुहाओं में स्थित होता है। ओस्टियोब्लास्ट्स ("हड्डी उत्पादकों") एक बयान प्रक्रिया के माध्यम से हड्डी द्रव्यमान के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, जबकि ओस्टियोक्लास्ट्स ("हड्डी तोड़ने वाले") एक परिभाषित पुनरुत्थान प्रक्रिया के माध्यम से हड्डी के ऊतकों के विध्वंस के लिए जिम्मेदार हैं। जब ओस्टियोब्लास्ट गतिविधि ऑस्टियोक्लास्ट्स से अधिक हो जाती है, तो हड्डी का विकास होता है, जबकि जब ऑस्टियोक्लास्ट प्रबल होता है, तो हड्डी का द्रव्यमान कम हो जाता है।
पैगेट की हड्डी की बीमारी वाले रोगियों में, हड्डी के कारोबार की सामान्य प्रक्रिया परेशान है। ओस्टियोब्लास्ट्स और ओस्टियोक्लास्ट्स के बीच गतिशील संतुलन वास्तव में गायब है: हड्डी के ऊतकों का विध्वंस बहुत जल्दी होता है और इसके बाद एक असामान्य नवप्रवर्तन होता है, जहां हड्डी की संरचना अव्यवस्थित और विकृत होती है। प्रारंभ में, कई ऑस्टियोक्लास्ट्स की गतिविधि के कारण, स्थानीयकृत क्षेत्रों में हड्डियों के पुनर्जीवन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। अस्थिमृदुता के बाद हड्डी के निर्माण में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, जो क्षेत्र में भर्ती ओस्टियोब्लास्ट द्वारा प्रेरित होती है। तीव्र और त्वरित ओस्टियोब्लास्टिक गतिविधि एक मोटे ऊतक का उत्पादन करती है, जो सामान्य लैमेलर मॉडल का सम्मान करने के बजाय एक मोटे तरीके ("मोज़ेक" मॉडल) में व्यवस्थित होने वाली मोटी लामेल्ला और ट्रैबेकुला द्वारा बनाई जाती है। पुनर्निर्मित हड्डी के ऊतक को बदल दिया जाता है और मज्जा रिक्त स्थान नए रक्त वाहिकाओं (नवगठित हड्डी के हाइपरवास्कुलराइजेशन) में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, रेशेदार संयोजी ऊतक की अधिकता से भर जाते हैं। हड्डी की अतिसक्रियता, इसलिए, घातक अध: पतन (पैगैटिक बोन) का कारण बन सकती है।
हड्डियों के पुनर्संरचना और नवप्रवर्तन के चक्र का पैथोलॉजिकल परिवर्तन नई हड्डी को बड़ा और नरम बनाता है, इसलिए नाजुक और फ्रैक्चर के अधीन होता है। पगेट की बीमारी आम तौर पर स्थानीय होती है और जैसे कि केवल एक या कुछ हड्डियों को प्रभावित करती है, इसके विपरीत, उदाहरण के लिए, ऑस्टियोपोरोसिस (सामान्यीकृत हड्डी रोग)। रोग अक्सर श्रोणि, खोपड़ी, रीढ़ और पैरों की हड्डियों को प्रभावित करता है। संभावित जटिलताएं प्रभावित हड्डी खंड पर निर्भर करती हैं और इसमें हड्डियों के फ्रैक्चर, आर्थ्रोसिस, श्रवण हानि और शामिल हड्डियों की बढ़ती मात्रा के कारण तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न शामिल हो सकते हैं।
पगेट की बीमारी का खतरा उम्र में वृद्धि से संबंधित है: 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में इस बीमारी का निदान शायद ही कभी होता है। इसके अलावा, कुछ वंशानुगत आनुवांशिक कारक बीमारी के लिए संवेदनशीलता को प्रभावित करते हैं और पुरुष महिलाओं (3: 2) की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। पगेट की हड्डी की बीमारी दुनिया भर में होती है, लेकिन यूरोप, ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड में अधिक आम है। दुनिया भर में, यूनाइटेड किंगडम में सबसे ज्यादा प्रचलन है।
हालांकि पगेट की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ दवाएं बीमारी को नियंत्रित करने और दर्द और अन्य लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं। विशेष रूप से, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, ऑस्टियोपोरोसिस द्वारा कमजोर हड्डियों को मजबूत करने के लिए भी उपयोग किया जाता है, चिकित्सा की आधारशिला का प्रतिनिधित्व करते हैं। गंभीर मामलों में, सर्जिकल प्रक्रिया का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है। वर्तमान में, प्रारंभिक निदान और दवा चिकित्सा, खासकर जब जटिलताओं के आने से पहले लागू किया जाता है, ऐसे उपाय हैं जो रोग को प्रभावी ढंग से नियंत्रित करते हैं।
कारण
पगेट की हड्डी की बीमारी का कारण अभी भी अज्ञात है, हालांकि इसे बाहर नहीं किया गया है कि रोग की उत्पत्ति बहुक्रियाशील हो सकती है। पेजेट की बीमारी छिटपुट या पारिवारिक हो सकती है।
वर्तमान में सबसे अधिक मान्यता प्राप्त दो एटिऑलॉजिकल assays हैं:
- कुछ जीन विकार से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं । कई प्रभावित विषयों में स्पष्ट परिचितता को देखते हुए, पगेट की बीमारी का कारण कुछ जीनों की अभिव्यक्ति के साथ हो सकता है, जो ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में प्रेषित होते हैं। अनुवांशिक परिवर्तन जो अक्सर होने वाले RANK (न्यूक्लियर फैक्टर k B के रिसेप्टर एक्टिवेटर, जो ओस्टियोक्लास्ट्स को सक्रिय करता है और उनके विभेदीकरण को सक्रिय करता है) और सेक्वेस्टोसोम 1 जीन (SQSTE1) को प्रभावित करता है, जो p62 प्रोटीन को सम्मिलित करता है, एक साथ ubiquitin और अन्य साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन में, परमाणु विकास कारक NFkB के कार्य को संशोधित करने में, पूर्व-ऑस्टियोक्लास्ट की भर्ती और ओस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के लिए महत्वपूर्ण है।
- वायरल संक्रमण । लक्षणों की शुरुआत से कई साल पहले एक धीमी प्रतिकृति वायरस को हड्डी की कोशिकाओं में स्थानीयकृत किया जाएगा। यह संक्रामक एजेंट ओस्टियोक्लास्ट पर हमला कर सकता है और सक्रिय कारकों के लिए एक हाइपर-प्रतिक्रियात्मक प्रतिक्रिया पैदा कर सकता है, जैसे कि विटामिन डी और आरएएनसीएल (यानी आरआईसी रिसेप्टर लिगैंड)। पैथोलॉजिस्ट जेम्स पगेट, जिन्होंने पहली बार रोग का सटीक विवरण प्रदान किया था (इसलिए नाम), यह भी सुझाव दिया कि रोग संभावित रूप से एक भड़काऊ प्रक्रिया के कारण था। हाल के डेटा इस एटियलजि परिकल्पना का समर्थन करते हैं और सुझाव देते हैं कि पैगेट की बीमारी का कारण एक पैरामाइक्सोवायरस के संक्रमण के कारण हो सकता है। हालांकि, कोई संक्रामक वायरस अभी तक प्रभावित ऊतकों से अलग नहीं किया गया है और एक प्रेरक एजेंट के रूप में पहचाना जाता है, इसलिए इस परिकल्पना की पुष्टि की जाती है।
लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: पगेट की बीमारी के लक्षण
कई रोगियों को पता नहीं है कि वे पगेट की बीमारी से पीड़ित हैं, क्योंकि विकार एक सूक्ष्म, स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षणों में खुद को पेश कर सकता है। कई मामलों में, निदान को आकस्मिक रूप से या जटिलताओं की शुरुआत के बाद ही परिभाषित किया जाता है। जब लक्षण होते हैं, तो सबसे आम विकार हड्डी का दर्द है। रोग व्यक्तिगत हड्डियों को प्रभावित कर सकता है (उदाहरण के लिए: खोपड़ी, टिबिया, इलियम, फीमर, ह्यूमरस और कशेरुक) या शरीर के कई क्षेत्रों में फैल सकता है। कुछ मामलों में, त्वचा का तापमान उन क्षेत्रों में बढ़ सकता है जहां रोग सक्रिय है।
पेजेट की बीमारी के सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- हड्डी में दर्द और जोड़ों में अकड़न (दर्द गंभीर हो सकता है और ज्यादातर समय उपस्थित रहता है);
- स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी और कमजोरी;
- अस्थि विकृति: प्रभावित क्षेत्रों और अन्य दृश्यमान विकृति का विस्तार, जैसे कि खोपड़ी (ललाट ड्राफ्ट, बढ़े हुए जबड़े या बढ़े हुए सिर का आकार) को प्रभावित करने वाले।
अन्य कम सामान्य संकेत प्रभावित शरीर के हिस्से पर निर्भर करेंगे, जिनमें शामिल हैं:
- सुनवाई हानि और टिनिटस (आठवीं vestibulocochlear कपाल तंत्रिका के संपीड़न के कारण)।
- खोपड़ी की हड्डियों की अत्यधिक वृद्धि के कारण चक्कर आना और सिरदर्द;
- एक तंत्रिका के पाठ्यक्रम के साथ दर्द या सुन्नता, अगर कशेरुक स्तंभ प्रभावित होता है और एक रीढ़ की हड्डी की जड़ (रेडिकुलोपैथी) को कुचल दिया जाता है;
- लंबी हड्डियों का झुकाव;
- स्पाइनल स्टेनोसिस (रीढ़ की हड्डी और नसों का संकुचन और संपीड़न)।
ज्यादातर मामलों में, पगेट की हड्डी की बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है और लगभग सभी लोगों में इसे प्रभावी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है।
पगेट का रोग, विशेष रूप से उपेक्षित होने पर, अन्य चिकित्सा स्थितियों को प्रेरित कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- हड्डी के फ्रैक्चर या कॉर्टिकल बोन फिशर को पूरा करें। पैथोलॉजिकल हड्डी के विशिष्ट हाइपोवास्कुलराइजेशन के कारण पैथोलॉजिकल टूटना रक्त के प्रचुर मात्रा में नुकसान का उत्पादन कर सकता है।
- पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस और माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस: विकृत हड्डियां प्रभावित हड्डी से सटे जोड़ों पर तनाव की मात्रा को बढ़ा सकती हैं। उदाहरण के लिए, गठिया लंबी पैर की हड्डियों के झुकाव, उनके संरेखण को विकृत करने और पास के जोड़ों (घुटने, कूल्हे और टखने) पर बढ़ते दबाव के कारण हो सकता है। इसके अलावा, पैगिटिक हड्डी अपने आकार को बढ़ा सकती है, जिससे संयुक्त उपास्थि घुटने या कूल्हे को पहनने और फाड़ सकती है। इन मामलों में, दर्द पैगेट की बीमारी और पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस के संयोजन के कारण हो सकता है।
- ओस्टियोसारकोमा (घातक अस्थि ट्यूमर): नियोप्लास्टिक परिवर्तन एक बहुत ही दुर्लभ घटना है, जिसे सबसे गंभीर रूपों में वर्णित किया गया है, जिसे तब माना जाना चाहिए जब दर्द अचानक या संवेदनशीलता से उत्पन्न होता है या बिगड़ जाता है।
- एक या दोनों कानों में बहरापन तब हो सकता है जब पगेट की हड्डी की बीमारी आंतरिक कान के आसपास की खोपड़ी और हड्डी को प्रभावित करती है। उपचार धीमा हो सकता है या सुनवाई हानि को रोक सकता है और श्रवण यंत्र इस स्थिति का समर्थन कर सकता है।
- कुछ हृदय रोगों का परिणाम गंभीर पैगेट रोग (15% से अधिक कंकाल की भागीदारी के साथ) हो सकता है। हड्डी में, धमनी संबंध अक्सर बन सकते हैं, इसलिए, ऊतकों को ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए, हृदय को अपना कार्यभार (यानी अधिक रक्त पंप) करना होगा। कार्डियक आउटपुट में यह वृद्धि महाधमनी वाल्व के कैल्सीफिकेशन का कारण बन सकती है। परिणामस्वरूप महाधमनी स्टेनोसिस वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और संभवतः दिल की विफलता के लिए नेतृत्व कर सकते हैं।
- अन्य न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं: तंत्रिका संपीड़न सिंड्रोम और कॉडा इक्विना सिंड्रोम। यदि प्रभावित साइट कपाल का आधार है, तो कपाल तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है, जबकि अगर पगेट की बीमारी रीढ़ को प्रभावित करती है, तो पैरापलेजिया कार्यात्मक कमी या मोटर पक्षाघात के साथ हो सकता है। दुर्लभ रूप से, जब खोपड़ी शामिल होती है, तो दृश्य क्षेत्र के परिणामस्वरूप गड़बड़ी के साथ ओकुलोमोटर नसों की भागीदारी हो सकती है।
पगेट की बीमारी ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित नहीं है: हालांकि पगेट की हड्डी की बीमारी और ऑस्टियोपोरोसिस एक ही रोगी में हो सकती है, यह अलग-अलग विकार है। उनके चिह्नित मतभेदों के बावजूद, पगेट की बीमारी के विभिन्न उपचारों का उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए भी प्रभावी रूप से किया जाता है।
निदान
पेजेट की बीमारी का निदान विशिष्ट संदिग्ध नैदानिक संकेतों की जांच के परिणामस्वरूप या पूरी तरह से यादृच्छिक हो सकता है।
निम्नलिखित जांच में से एक या अधिक का उपयोग करके हड्डी की बीमारी का निदान किया जा सकता है:
रेडियोग्राफिक जांच
Pxet की बीमारी के निदान के लिए Rx परीक्षा पहली पसंद का सर्वेक्षण है। यह विकार से प्रभावित कंकाल खंड (हड्डी पुनर्जीवन, हड्डी वृद्धि और विकृति के क्षेत्रों) के रेडियोलॉजिकल सर्वेक्षण को प्राप्त करने की अनुमति देता है और किसी भी जटिलताओं की पहचान करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक उपकरण का प्रतिनिधित्व करता है। रेडियोग्राफिक सर्वेक्षण रोग की साइट के आधार पर कुल शरीर, श्रोणि या काठ का रीढ़ हो सकता है। रेडियोन्यूक्लाइड के साथ अस्थि स्किन्टिग्राफी बीमारी की सीमा और गतिविधि को निर्धारित करने के लिए उपयोगी है। पारंपरिक रेडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ निदान की पुष्टि करने के बाद ही scintigraphic जांच की सिफारिश की जाती है, क्योंकि हड्डी के रीमॉडेलिंग द्वारा विशेषता कई विकृति एक सकारात्मक परिणाम प्रदान कर सकती है। इसकी विशिष्टता खराब है, लेकिन यह पगेट रोग के कंकाल विस्तार के मूल्यांकन में रेडियोलॉजी से अधिक संवेदनशील है। अंत में, कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (टीएसी) विभेदक निदान (आर्थ्रोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोमलेशिया और हड्डी मेटास्टेसिस) का समर्थन कर सकती है, यह आरएक्स परीक्षा के साथ प्राप्त जानकारी को एकीकृत करने के लिए उपयोगी है और रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी करने की अनुमति देता है।
हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण
अस्थि बायोप्सी दुर्लभ मामलों में आवश्यक जांच है, विशेष रूप से आवश्यक है यदि एक घातक विकास संदिग्ध है। पैगेटिक हड्डी हिस्टोलॉजिकल रूप से "मोज़ेक" उपस्थिति द्वारा विशेषता है।
रक्त और मूत्र विश्लेषण
एक रोगी में, बिना कैल्शियम, फॉस्फेट और एमिनोट्रांस्फरेज मापदंडों के संयोजन में क्षारीय फॉस्फेट के सामान्य स्तर से ऊपर के मान पगेट की हड्डी की बीमारी के संकेत हो सकते हैं। रक्त में dosable क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि हड्डी ऊतक के संश्लेषण के लिए सेलुलर सक्रियण को इंगित करता है और अधिक से अधिक नैदानिक संवेदनशीलता के साथ मार्कर का प्रतिनिधित्व करता है। सीरम कुल क्षारीय फॉस्फेट इसलिए पगेट की बीमारी के निदान और निगरानी के लिए पहली पसंद है। हाइड्रॉक्सिप्रोलाइन के मूत्र के स्तर में वृद्धि अस्थि अपघटन (यह कंकाल रोग विज्ञान में और विशेष रूप से ऑस्टियोपोरोसिस में पाया जाता है) से जुड़ी है। । मूत्र के नमूनों में पाए जाने वाले असामान्य हड्डी के टर्नओवर के अन्य मार्कर भी डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन और एन-टेलोपेप्टाइड (दोनों उच्च) हो सकते हैं। दूसरी ओर, आइसोमेरिज्ड C-telopeptide अंशों का मूत्र उत्सर्जन, रोग की गतिविधि की निगरानी के लिए बहुत संवेदनशील संकेतक हैं और उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना संभव बनाते हैं। कैल्सीमिया, फास्फोरस और पैराथाइरॉइड हार्मोन की खुराक आमतौर पर सामान्य होती है, लेकिन इन मापदंडों के परिणामस्वरूप परिवर्तन के साथ गतिरोध हाइपरलकसीमिया का कारण बन सकता है।
पेजेट रोग - देखभाल और उपचार »
