पागल गाय: यह क्या है? कारणों, लक्षण, निदान, थेरेपी और ए। रिग्लुओलो के मानव के साथ संबंध

व्यापकता

मैड गाय मवेशियों की एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो हमेशा घातक होती है, जो छिद्रों के मस्तिष्क पर पैदा होती है, जैसे कि यह अंग स्पंज की उपस्थिति में होता है।

एक संचरित स्थिति, पागल गाय लगभग सभी स्तनधारियों में व्यक्त एक सामान्य प्रोटीन के संशोधित रूप के कारण लगती है, जिसका नाम प्रियन है।

3 से 5 साल की पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख ऊष्मायन अवधि के बाद, पागल गाय खुद को दिखाना शुरू कर देती है, जैसे कि झटके, मायोक्लोनस, संतुलन और मोटर समन्वय के साथ समस्याएं, असामान्य चाल, उठने में कठिनाई, व्यवहार में परिवर्तन जैसे लक्षण। उत्तेजनाओं के लिए अति-प्रतिक्रियात्मकता।

पागल गाय एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए कुछ लक्षण उपचार के अलावा कोई इलाज नहीं है।

1990 के दशक के मध्य से पागल गाय मानव के लिए काफी रुचि की स्थिति है, यूनाइटेड किंगडम में रहने वाले कुछ लोगों ने बीमार मवेशियों से मांस का सेवन करने के बाद, एक समान न्यूरोलॉजिकल बीमारी विकसित की।

एन्सेफैलोपैथियों का संक्षिप्त संदर्भ

एन्सेफैलोपैथियां गैर-भड़काऊ न्यूरोलॉजिकल रोगों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करती हैं, जो मस्तिष्क के संरचनात्मक परिवर्तन की विशेषता है जो बाद के कार्यों और सामान्य रूप से तथाकथित मानसिक स्थिति को प्रभावित करती है।

जन्मजात या अधिग्रहित, एन्सेफैलोपैथी एक स्थायी और लाइलाज स्थिति ( स्थायी एन्सेफैलोपैथी ) या एक ऐसी स्थिति हो सकती है जिसमें उपचार के कम या ज्यादा मार्जिन ( अस्थायी एन्सेफैलोपैथी ) हो।

एक अन्य से एक एन्सेफैलोपैथी को भेद करने के लिए: कारण (आमतौर पर रोग का विशिष्ट नाम कारण होता है), रोगसूचकता, संभावित जटिलताओं, अपेक्षित उपचार और रोग का निदान।

सामान्य तौर पर, एन्सेफैलोपैथी से पीड़ित लोग कई विकार विकसित करते हैं, उदाहरण के लिए स्मृति घाटे (विशेष रूप से स्मृतिलोप), अवसाद, व्यक्तित्व परिवर्तन, दैनिक जीवन की सरल समस्याओं को हल करने में असमर्थता, सुस्ती, मायोक्लोनस और कंपकंपी।

मैड काउ क्या है?

पागल गाय, जिसे गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, बीएसई या पागल गाय रोग के रूप में भी जाना जाता है, मवेशियों की एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल बीमारी है, जिसे मस्तिष्क के एक स्थायी अध: पतन की विशेषता होती है, जैसे कि बाद में स्पंज की उपस्थिति से होती है। शब्द "स्पॉन्गफॉर्म") और अपने सामान्य कार्यों को खो देता है।

हमेशा घातक परिणाम से, पागल गाय एक ऐसी स्थिति है जो एक ही प्रजाति के जानवरों और विभिन्न प्रजातियों के जानवरों (मनुष्यों सहित) को प्रेषित की जा सकती है, जब एक स्वस्थ विषय एक बीमार व्यक्ति के कुछ ऊतक को निगला जाता है।

समझने के लिए: कुछ प्रमुख शब्दों के अर्थ की संक्षिप्त समीक्षा

• "स्पॉन्जिफॉर्म": इंगित करता है कि मस्तिष्क सेरेब्रल कॉर्टेक्स पर छिद्र विकसित करता है, जैसे कि स्पंज के समान।
• "बोविना": इस तथ्य को संदर्भित करता है कि यह मवेशियों को प्रभावित करता है, खासकर गायों को।
• "प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल रोग": तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिकल रोग) की पीड़ा को इंगित करता है जो समय के साथ बिगड़ता है (प्रगतिशील)।
• "न्यूरोडेगेनेरेटिव डिजीज": एक बीमारी को संदर्भित करता है जिसमें तंत्रिका तंत्र का अध: पतन होता है।

पागल गाय संक्रामक रोग के रूप में

इसकी संप्रेषणीयता के लिए धन्यवाद, पागल गाय तथाकथित संचरित स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियों (या टीएसई ) की सूची में शामिल है; संचरित स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियों स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियां हैं कि एक स्वस्थ विषय विकसित हो सकता है अगर वह एक प्रभावित विषय के ऊतकों को निगलना।

पागल गाय की तरह, वे पारगम्य स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी हैं: कुरु, घातक पारिवारिक अनिद्रा, गेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्किंकेर सिंड्रोम, क्रुट्ज़फेल्ड-जकोब रोग, क्रुत्ज़फेल्ट -जैकब रोग का नया संस्करण, स्क्रेपी, एन्सेफैलोपैथी spongiform encephalopathy, spongiform encephalopathy of mink, encephalopathy of विदेशी ungulates और हिरण की पुरानी हिरण बीमारी ।

मैड काउ एंड ह्यूमन बीइंग: द लिंक

पागल गाय मनुष्य के लिए अत्यधिक रुचि का विषय है, क्योंकि - हम 90 के दशक के मध्य में भी देखेंगे - बीएसई महामारी के पत्राचार में, जो यूनाइटेड किंगडम में हुआ था, एक गैर-नगण्य प्रतिशत लोग बीमार मवेशियों से संबंधित मांस का सेवन करने के बाद बहुत हद तक Creutzfeldt-Jakob रोग के समान एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी से बीमार हो गए।

Creutzfeldt-Jakob रोग के समान ही यह न्यूरोलॉजिकल रोग Creutzfeldt-Jakob रोग का नया रूप पहले से ही उल्लेखित है।

Creutzfeldt-Jakob रोग के नए संस्करण को पागल गाय के मानव समकक्ष के रूप में माना जा सकता है।

पागल गाय का इतिहास

1986 के बाद से पागल गाय की पहली पहचान के मामले; खोज की जगह यूनाइटेड किंगडम में एक मवेशी प्रजनन था।

उस क्षण से, बस यूनाइटेड किंगडम में, बीएसई महामारी का एक प्रकार शुरू हुआ, जो 1993 में अपने चरम पर पहुंच गया (एक अवधि जिसमें, समय के आंकड़ों के अनुसार, बीमार के 1000 नए मामलों की सुंदरता थी सप्ताह) और धीरे-धीरे खुद को समाप्त कर लिया, सरकारी उपायों की एक श्रृंखला के लिए धन्यवाद, अगले वर्षों में (2015 में पागल गाय के मामले दर्ज किए गए थे केवल 2)।

क्षेत्र के विशेषज्ञों के अनुसार, यूनाइटेड किंगडम में मवेशी प्रजनन में पशु भोजन उत्पादों के उपयोग के साथ पागल गाय महामारी शुरू हुई जिसमें मवेशियों के मांस और हड्डियों से प्रभावित बीएसई के छिटपुट रूप (कृपया ध्यान दें कि पागल गाय एक संक्रामक बीमारी है)।

प्रभावशाली संख्याओं से परे, यूके में पागल गाय महामारी न केवल यूरोप में, बल्कि दुनिया भर में, एक और कारण से एक मजबूत गूंज थी: बीएसई के पहले मामलों के कुछ साल बाद, एक प्रतिशत अंग्रेजी नागरिकों के लिए असंगत नहीं विकसित होना शुरू हुआ, गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी से पीड़ित मवेशियों के मांस के उपभोग के परिणामस्वरूप, एक नया न्यूरोलॉजिकल रोग, बहुत क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब रोग (यानी क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग का नया रूप) के समान है।

जून 2014 के आंकड़ों के अनुसार, 1980 के दशक के अंत से यूनाइटेड किंगडम में बीएसई महामारी के प्रभाव के परिणामस्वरूप, क्रुटज़फेल्ट-जकोब रोग के नए रूप से पीड़ित लोग 177 थे।

कारण

पागल गाय के सटीक कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं।

अधिकांश विशेषज्ञों के अनुसार, हालांकि, प्रश्न में न्यूरोलॉजिकल रोग की उपस्थिति इसके नायक के रूप में आमतौर पर मवेशियों में मौजूद प्रोटीन का एक संशोधित रूप होगी, जिसका नाम प्रियन या सेलुलर प्रियन प्रोटीन है ।

द प्रीयन एंड द मैड काउ

PRIONE क्या है?

आम तौर पर स्तनधारियों (मनुष्यों सहित), सरीसृप, पक्षी, उभयचर और मीन की कई प्रजातियों में मौजूद हैं, प्रियन अपने स्वस्थ रूप में, एक ग्लाइकोप्रोटीन प्रतिनियुक्त, सबसे अधिक संभावना है, संक्रमण या कोशिका आसंजन (भूमिका पर) संकेत करने के लिए है सटीक अभी भी संदेह है)।

गाय के गले के रूप में भावना

पागल गाय की शुरुआत में शामिल होने का विचार दो समान महत्वपूर्ण टिप्पणियों का परिणाम है:

• पहला अवलोकन: संशोधित बीएसई मवेशियों में प्रियन प्रोटीन के संशोधित रूप हैं। प्रियन प्रोटीन के संशोधित रूपों के लिए, यह समझा जाता है कि प्रियन में एक असामान्य रचना है, जो सामान्य से अलग है।
• दूसरा अवलोकन: संशोधित संस्करण में, प्राइऑन ग्लाइकोप्रोटीन के अपने कार्य को खो देता है और ऐसे गुणों को प्राप्त कर लेता है, जो मस्तिष्क और तंत्रिका ऊतक को सामान्य रूप से घायल कर देते हैं और सामान्य प्रियन (स्वस्थ शरीर में) को प्रियन में बदलने में सक्षम होते हैं। संशोधित किया गया ।

इन दो महत्वपूर्ण टिप्पणियों के प्रकाश में, विशेषज्ञों ने prion की तुलना एक प्रकार के संक्रामक एजेंट (यानी, उन्होंने इसे एक वायरस या एक जीवाणु के साथ किया था) की तुलना में, उन्हें " अपरंपरागत संक्रामक एजेंट " और " संक्रामक कण " के वैकल्पिक नाम भी बताए। केवल प्रोटीन ”।

प्रियन का संशोधित रूप विनाशकारी प्रभावों के साथ एक श्रृंखला प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है; इसकी अभिव्यक्ति, वास्तव में, सामान्य प्राणियों के प्रगतिशील संशोधन में शामिल है, प्रभावित विषय में मौजूद है, और प्रोटीन समुच्चय का गठन, जो कई बिंदुओं में मस्तिष्क को प्रभावित करने के बाद, तंत्रिका ऊतक की मृत्यु का कारण बनता है, इसमें वास्तविक छेद बनाते हैं। (बीएसई से संक्रमित मवेशियों के एन्सेफैलॉन की विशेषता वाला स्पोंजीफॉर्म पहलू इन छिद्रों के निर्माण का परिणाम है)।

संशोधित प्राध्यापकों के अन्य वर्णक्रम

प्रियन वैज्ञानिक अध्ययनों से पता चला है कि:

• प्रियन वायरस से भी छोटा होता है (जो सबसे छोटे संक्रामक एजेंट होते हैं);
• प्रियन अविश्वसनीय रूप से वायरस, बैक्टीरिया, कवक या अन्य ज्ञात सूक्ष्मजीवों को खत्म करने के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे क्लासिक प्रक्रियाओं के लिए प्रतिरोधी है। यह बताता है कि पागल गाय से प्रभावित मवेशियों के मांस को पकाने से मौजूद संशोधित शेर नष्ट नहीं होते हैं।

PRIONE और अन्य छूट

जो लोग शेर में पागल गाय का कारण देखते हैं, उनके अनुसार, एक ही शेर सभी ज्ञात पारगम्य स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियों में भी शामिल होगा; दूसरे शब्दों में, की उपस्थिति: Creutzfeldt-Jakob रोग, Creutzfeldt-Jakob रोग का नया रूप, कुरु, Gerstmann-Sträussler-Scheinker सिंड्रोम, घातक स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, मिंक आदि की स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी।

स्पष्ट रूप से, यह विचार है कि अन्य ज्ञात संक्रमणीय स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियों में भी प्रियन शामिल है, पागल गाय (बीमार जानवरों में संशोधित प्राण की उपस्थिति और मस्तिष्क पर हमला करने में सक्षम संशोधित प्राइमरी की उपस्थिति, नुकसान लाते हुए) के समान वैज्ञानिक टिप्पणियों से आता है। ।

पैथोलॉजी में, ऐसे रोग जिन्हें डॉक्टर संशोधित प्राण से संबंधित मानते हैं (जैसे संक्रमणीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी) को भी प्रियन रोग कहा जाता है ।

ऊष्मायन समय

पागल गाय में लंबे समय तक ऊष्मायन समय होता है ; वास्तव में, गाय जो रोग के प्रेरक एजेंट के संपर्क में आती है - संशोधित प्रियन, यदि यह स्थिति का कारण है - अगले 3-5 वर्षों के भीतर रोग का विकास करता है।

क्या आप जानते हैं कि ...

जब मानव पागल गाय के मानव समतुल्य को दूषित गोमांस से अनुबंधित करता है, तो वे उपर्युक्त अंतर्ग्रहण घटना के 10 साल बाद भी न्यूरोलॉजिकल रोग दिखा सकते हैं।

सबसे हाल के अध्ययनों के अनुसार, पागल गाय मानव समकक्ष की औसत ऊष्मायन अवधि 13 वर्ष होगी।

मानव के लिए पागल गाय का संचरण

मनुष्य को पागल गाय का संचरण केवल बीएसई संक्रमित गोजातीय से संबंधित मांस के अंतर्ग्रहण से हो सकता है।

पागल गाय, इसलिए, सर्दी या संक्रामक संक्रामक रोगों की तरह नहीं है, जिसमें यह रोग के संचरण के लिए पर्याप्त है, स्वस्थ विषय और बीमार व्यक्ति के बीच सरल निकटता भी है।

जिज्ञासा: क्या बीएसई प्रभावित गाय का दूध रोग को संक्रमित करता है?

BSE- संक्रमित गाय का दूध पीना या इस दूध से निर्मित दूध का सेवन करना मानव पागल गाय के बराबर होने के लिए पर्याप्त नहीं है ।

लक्षण और जटिलताओं

पागल गाय के लक्षण ऊष्मायन अवधि के अंत में दिखाई देते हैं, इसलिए वे तत्काल नहीं हैं।

बीएसई की अभिव्यक्तियों में, विशिष्ट गड़बड़ी हैं, जैसे:

• मोटर समन्वय का खराब संतुलन और नुकसान ( गतिभंग ),
• झटके,
• अचानक मांसपेशियों में ऐंठन ( मायोक्लोनस ),
• असामान्य और कठिन गति,

• उठने में कठिनाई,
• कुछ उत्तेजनाओं के लिए हाइपर-रिएक्टिविटी ई
• व्यवहार में परिवर्तन (प्रभावित जानवर अचानक आक्रामक हो जाते हैं या अजीब तरह से घबरा जाते हैं),

और कम सामान्य या कम विशिष्ट विकार, जैसे:

• निरंतर रगड़ने या चाटने की प्रवृत्ति,
• वजन में कमी,
• दांतों की लगातार पीस,
• आवर्ती कान में संक्रमण ई
• दूध उत्पादन में कमी।

मैड गाय एक घातक बीमारी है

पागल गाय एक बीमारी है जिसका हमेशा घातक परिणाम होता है ।

मृत्यु से पहले, सामान्य रूप से, प्रभावित जानवर कोमा में प्रवेश करते हैं।

बीएसई के लिए मौत लक्षणों की शुरुआत के कुछ हफ्तों या महीनों बाद होती है।

मानव गाय में पागल गाय के लक्षण

मनुष्यों में, पागल गाय की बीमारी के बराबर (यानी क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग का नया रूप) ऊष्मायन अवधि के अंत में जिम्मेदार है,

• मनोरोग लक्षण, जिसमें अवसाद, चिंता, संयम विकार आदि शामिल हैं;
• मोटर समन्वय की प्रगतिशील हानि (गतिभंग);
• संवेदी गड़बड़ी;
• मनोभ्रंश;
• मायोक्लोनस (एक मांसपेशी या मांसपेशियों के समूह का छोटा और अनैच्छिक संकुचन)।

Creutzfeldt-Jakob रोग का नया संस्करण हमेशा पागल गाय की तरह ही घातक होता है, और अन्य ज्ञात संक्रमणीय स्पंजीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी; एक नियम के रूप में, जो इस बीमारी को विकसित करते हैं, वे 14 महीने के भीतर मर जाते हैं ।

निदान

जब तक प्रभावित जानवर जीवित है, तब तक बीएसई की उपस्थिति केवल लक्षणों के आधार पर परिकल्पित है; पागल गाय के निश्चित निदान के लिए, वास्तव में, हमें बीमार गाय की मृत्यु का इंतजार करना चाहिए और एन्सेफैलिक और तंत्रिका ऊतकों के पोस्टमार्टम हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम होना चाहिए।

इस प्रकार, पागल गाय को केवल एक स्थिति के रूप में संक्षेपित किया जाता है, जब तक कि बीमार जानवर जीवित है, केवल इसलिए संदिग्ध है क्योंकि इसके निश्चित निदान के लिए तंत्रिका ऊतकों की एक पोस्टमार्टम प्रयोगशाला परीक्षा की आवश्यकता होती है।

ऊष्मायन के दौरान मुक्का पाज़ा की उपस्थिति का अनुमान लगाना संभव है

ऊष्मायन अवधि के दौरान, पागल गाय अपनी उपस्थिति का कोई संकेत नहीं देती है ।

इसलिए, इसकी भविष्य की शुरुआत की भविष्यवाणी करना असंभव है।

पागल गाय के मानव समकक्ष के निदान के लिए परीक्षा

पागल गाय की बीमारी के साथ, क्रुटज़फेल्ट-जकोब रोग का नया रूप भी एक बीमारी है जिसके लिए बीमार व्यक्ति द्वारा प्रकट लक्षण पर्याप्त नहीं हैं, लेकिन बीमार व्यक्ति के तंत्रिका ऊतक पर पोस्टमार्टम हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम पर्याप्त नहीं हैं। 'मस्तिष्क।

क्या आप जानते हैं कि ...

मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतक पर पोस्टमार्टम हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा एकमात्र नैदानिक ​​जांच है जो न केवल पागल गाय के मानव समकक्ष की पहचान करने की अनुमति देती है, बल्कि बाद में मानव संचरित स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी से अलग पहचानने की अनुमति देती है जो अधिक पसंद है : क्रेतुज़फेल्ट-जैकब रोग।

चिकित्सा

वर्तमान में, पागल गाय के इलाज या यहां तक ​​कि इसकी प्रगति को रोकने में सक्षम कोई उपचार नहीं है; यह बताता है कि क्यों बीएसई मवेशियों को अनिवार्य रूप से मरने के लिए नियत किया जाता है।

क्या कोई लक्षणात्मक उपचार है?

पागल गाय से पीड़ित मवेशी कुछ विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचारों पर भरोसा कर सकते हैं, जो अचानक झटके या मांसपेशियों में ऐंठन (मायोक्लोनस) जैसी गड़बड़ी को कम करते हैं।

पागल गाय के मानव समकक्ष के उपचार

Creutzfeldt-Jakob रोग का नया संस्करण एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए कोई इलाज नहीं है, सिवाय कुछ रोगसूचक उपचार के जो मृत्यु की शुरुआत से पहले लक्षणों से छुटकारा दिलाता है (उदाहरण के लिए: दवाओं क्लोनाज़ेपम और एओक्लोनस के खिलाफ सोडियम वैल्प्रोएट)।

रोग का निदान

पागल गाय में हमेशा खराब रोग का निदान होता है ; जैसा कि एक से अधिक अवसरों पर दोहराया गया है, वास्तव में, यह न्यूरोलॉजिकल बीमारी हमेशा बीमार जानवर की मृत्यु के साथ समाप्त होती है।

निवारण

वर्तमान में, पागल गाय के खिलाफ किसी भी निवारक योजना के केंद्र में मवेशियों को पशु आधारित आटा खिलाने पर प्रतिबंध है।