PFAPA लक्षण

परिभाषा

पीएफएपीए एक आवधिक ज्वर सिंड्रोम है जो आमतौर पर बचपन के दौरान होता है (ध्यान दें: पीएफएपीए एपेथस स्टामाटाइटिस , ग्रसनीशोथ और एडनेक्सिटिस के साथ आवधिक बुखार के लिए परिचित है )।

वर्तमान में, सिंड्रोम का एटियलजि अज्ञात है।

PFAPA सिंड्रोम आमतौर पर शुरुआती बचपन (2 साल से 5 साल की उम्र) में शुरू होता है और पुरुषों में अधिक सामान्य होता है।

PFAPA को आवर्तक बुखार (आमतौर पर 38 ° C से ऊपर) की विशेषता है, साथ ही सिर और गर्दन के लक्षणों के साथ, जैसे गले में खराश, छाले और मौखिक गुहा में अल्सर और बढ़े हुए पार्श्व-ग्रीवा लिम्फ नोड्स।

सिंड्रोम कई वर्षों तक बना रह सकता है: ज्वर के कारण 3 से 6 दिन तक रहता है और हर 28 दिनों में दोहराया जाता है।

PFAPA थकान, ठंड लगना और कभी-कभी पेट दर्द और सिरदर्द का कारण बनता है। फ़ेब्राइल एपिसोड के बीच, मरीज़ अच्छे स्वास्थ्य की स्थिति पेश करते हैं और विकास सामान्य होता है।

सिंड्रोम का निदान नैदानिक तस्वीर पर आधारित है। फॉगलोसिस सूचकांकों (जैसे सी-रिएक्टिव प्रोटीन और वीईएस) को एक फब्राइल एपिसोड के दौरान ऊंचा किया जाता है, लेकिन इंटरक्रिटिकल अवधि में नहीं।

PFAPA सिंड्रोम में, न्युट्रोपेनिया, श्वसन वृक्ष के लक्षण या अन्य लक्षण (जैसे दस्त, दाने और खांसी) नहीं देखे जाते हैं; उनकी उपस्थिति से पता चलता है कि वे एक और विकृति का सामना कर रहे हैं।

उपचार वैकल्पिक है और इसमें एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, सिमेटिडाइन और टॉन्सिल्लेक्टोमी (एडेनोएक्टेक्टॉमी के साथ या बिना) का उपयोग शामिल हो सकता है। मरीजों को सीक्वेल के बिना ठीक हो जाते हैं।