व्यापकता
केराटोकोनस एक ऐसी बीमारी है जो कॉर्निया की विकृति का कारण बनती है (आईरिस के सामने पारदर्शी ओकुलर सतह, जो एक अभिसरण लेंस के रूप में काम करती है जो आंख की आंतरिक संरचनाओं की ओर प्रकाश के सही मार्ग की अनुमति देती है)।
केराटोकोनस आंतरिक ऑकुलर संरचनाओं को प्रकाश के सही मार्ग की अनुमति नहीं देता है और कॉर्निया की अपवर्तक शक्ति को संशोधित करता है, जिससे दृष्टि में विकृति होती है।
लक्षण
गहरा करने के लिए: लक्षण केराटोकोनस
केराटोकोनस एक धीरे-धीरे होने वाली बीमारी है। कॉर्नियल विरूपण एक या दोनों आंखों को प्रभावित कर सकता है, भले ही एक पक्ष में लक्षण दूसरे की तुलना में काफी खराब हो सकते हैं (बीमारी एक असममित द्विपक्षीय के रूप में हो सकती है)।
केराटोकोनस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- विकृत दृश्य;
- प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (फोटोफोबिया);
- आंखों की जलन;
- दृश्य का विरोध;
- एक बंद आंख (एककोशीय पॉलीओपिया) के साथ दोहरी दृष्टि।
केराटोकोनस अक्सर स्थिर होने से पहले 10-20 वर्षों के दौरान धीरे-धीरे बढ़ता है।
हालत के विकास के दौरान, सबसे आम अभिव्यक्तियाँ हैं:
- सभी दूरी पर बिगड़ा दृश्य तीक्ष्णता;
- रात की दृष्टि में कमी;
- बढ़े हुए मायोपिया या केरोटोकॉनस दृष्टिवैषम्य;
- पर्चे चश्मे के पर्चे में लगातार परिवर्तन;
- पारंपरिक संपर्क लेंस पहनने की असंभवता।
कभी-कभी, केराटोकोनस अधिक तेजी से प्रगति कर सकता है, जिससे एडिमा और कॉर्नियल दाग दिखाई देते हैं। कॉर्निया की सतह पर निशान ऊतक की उपस्थिति इसकी समरूपता और पारदर्शिता के नुकसान को निर्धारित करती है; नतीजतन, अपारदर्शिता हो सकती है, जो दृष्टि को काफी कम कर देती है।
केराटोकोनस से जुड़े कॉर्नियल असामान्यताएं या घाव, ड्राइविंग, टीवी देखने या किताब पढ़ने जैसे सरल कार्यों को करने की क्षमता को काफी प्रभावित कर सकते हैं।
कारण
केराटोकोनस का सही कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि आनुवंशिकी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि यह अनुमान है कि लगभग 10-15% प्रभावित व्यक्ति कम से कम एक परिवार के सदस्य को एक ही स्थिति (आनुवंशिक संचरण के साक्ष्य) के साथ प्रस्तुत करते हैं।
इसके अलावा, केराटोकोनस अक्सर इसके साथ जुड़ा होता है:
- चोट या कॉर्निया को नुकसान: आंख की जोरदार रगड़, पुरानी जलन, लंबे समय तक संपर्क लेंस पहनना आदि।
- अन्य ओकुलर स्थितियां, जिनमें शामिल हैं: रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, समय से पहले रेटिनोपैथी और स्प्रिंग केराटोकोनजैक्टिवाइटिस।
- प्रणालीगत रोग: लेबर, इनहेलर्स-डानलोस सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम और ऑस्टोजेनेसिस अपूर्णता के जन्मजात एमोरोसिस।
कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि कॉर्निया के भीतर एंजाइमैटिक गतिविधि का असंतुलन मुक्त कणों और अन्य ऑक्सीकरण प्रजातियों के कारण होने वाले ऑक्सीडेटिव क्षति के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकता है। विशेष रूप से प्रोटीज़ बढ़ी हुई गतिविधि के लक्षण दिखाते हैं और स्ट्रोमा (कॉर्निया के सबसे गहरे हिस्से) में कोलेजन फाइबर के बीच के क्रॉस-लिंक के हिस्से को तोड़कर कार्य करते हैं। यह पैथोलॉजिकल मैकेनिज्म कॉर्नियल टिश्यू के कमजोर होने का कारण होगा, जिसके परिणामस्वरूप मोटाई और बायोमेकेनिकल प्रतिरोध में कमी होगी।
निदान
प्रारंभिक निदान आगे की क्षति और दृष्टि के नुकसान को रोक सकता है। एक नियमित नेत्र परीक्षा के दौरान, चिकित्सक रोगी से दृश्य लक्षणों और संभावित पारिवारिक गड़बड़ी के बारे में सवाल पूछता है, फिर आंख की अपवर्तन को मापकर अनियमित दृष्टिवैषम्य और अन्य समस्याओं की जांच करता है। नेत्र रोग विशेषज्ञ एक उपकरण के माध्यम से देखने के लिए कह सकते हैं, यह निर्धारित करने के लिए कि ऑप्टिकल लेंस का संयोजन स्पष्ट दृष्टि की अनुमति देता है। एक केराटोमीटर का उपयोग कॉर्निया की बाहरी सतह की वक्रता और अपवर्तक दोषों की सीमा को मापने के लिए किया जाता है। गंभीर मामलों में, यह उपकरण सही निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है।
कॉर्निया के आकार को निर्धारित करने के लिए आगे के नैदानिक परीक्षण आवश्यक हो सकते हैं। इनमें शामिल हैं:
- रेटिनोस्कोपी: रोगी के रेटिना पर एक प्रकाश किरण के प्रक्षेपण और प्रतिबिंब का मूल्यांकन करता है, यह जांचता है कि यह प्रकाश स्रोत के आगे और पीछे झुकाव के साथ, आंख के पीछे कैसे केंद्रित है। केराटोकोनस ओकुलर स्थितियों में से एक है जो कैंची रिफ्लेक्स दिखाती है (दो बैंड दृष्टिकोण और कैंची की एक जोड़ी के ब्लेड की तरह दूरी लेते हैं)।
- स्लिट-लैंप परीक्षा : यदि रेटिनोस्कोपी से केराटोकोनस का संदेह उभरता है, तो यह परीक्षण किया जा सकता है। चिकित्सक आंख में एक प्रकाश किरण का निर्देशन करता है और नेत्र संरचनाओं की कल्पना करने और कॉर्निया या आंख के अन्य हिस्सों के संभावित दोषों को देखने के लिए एक कम-शक्ति माइक्रोस्कोप का उपयोग करता है। भट्ठा-दीपक परीक्षा कॉर्निया की सतह के आकार का मूल्यांकन करती है और केराटोकोनस की अन्य विशिष्ट विशेषताओं की तलाश करती है, जैसे कि काइज़र-फ्लेशेर रिंग। इसमें कॉर्निया की परिधि में एक पीले-भूरे-हरे रंग का रंजकता होता है, जो कॉर्निया उपकला के भीतर हीमोसाइडरिन के जमाव के कारण होता है और कोबाल्ट ब्लू फिल्टर के साथ जांच पर स्पष्ट होता है। 50% केराटोकोनस मामलों में Kayser-Fleischer रिंग मौजूद है। पुटिकाओं को पतला करने और कॉर्निया के पीछे के हिस्से की कल्पना करने के लिए मिडहाइटिक आई ड्रॉप के प्रशासन के बाद परीक्षण दोहराया जा सकता है।
- केराटोमेट्री: यह गैर-इनवेसिव तकनीक कॉर्निया पर प्रकाश के गाढ़ा छल्ले की एक श्रृंखला को प्रोजेक्ट करती है। नेत्र रोग विशेषज्ञ सतह की वक्रता को निर्धारित करने के लिए प्रकाश पुंज के प्रतिबिंब को मापता है।
- कॉर्नियल स्थलाकृति (कॉर्निया मैपिंग): यह नैदानिक सर्वेक्षण आंख की पूर्वकाल सतह के स्थलाकृतिक मानचित्र को उत्पन्न करता है। कॉर्निया पर हल्के पैटर्न को प्रोजेक्ट करने और उसकी मोटाई को मापने के लिए एक कम्प्यूटरीकृत ऑप्टिकल इंस्ट्रूमेंट का उपयोग किया जाता है। जब केराटोकोनस अपने प्रारंभिक चरण में होता है, तो कॉर्निया की स्थलाकृति किसी भी विकृति या कॉर्निया पर निशान दिखाती है। वैकल्पिक रूप से, ऑप्टिकल जुटना टोमोग्राफी (OCT) का उपयोग किया जा सकता है।
इलाज
केराटोकोनस उपचार अक्सर लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है और स्थिति कितनी तेजी से आगे बढ़ रही है। प्रारंभिक चरण के दौरान, पर्चे के चश्मे और नरम या अर्ध-कठोर संपर्क लेंस के साथ दृश्य दोष को ठीक किया जा सकता है। हालांकि, समय के साथ यह बीमारी अनिवार्य रूप से कॉर्निया को काट देती है, जिससे यह तेजी से अनियमित आकार देता है जो इन उपकरणों को पर्याप्त नहीं बना सकता है। उन्नत केराटोकोनस को कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
कठोर गैस पारगम्य संपर्क लेंस (RGP)
जब केराटोकोनस की प्रगति होती है, तो आरपीजी लेंस कॉर्निया के अनियमित आकार के अनुकूल होने से दृष्टि को बेहतर बनाते हैं ताकि यह एक सुस्पष्ट परावर्तक सतह बन सके। ये उपकरण दृश्य सुधार का एक अच्छा स्तर प्रदान करते हैं, लेकिन रोग की प्रगति को रोकते नहीं हैं। सबसे पहले, इस प्रकार के कठोर लेंस से रोगी को कुछ परेशानी हो सकती है, लेकिन ज्यादातर लोग एक से दो सप्ताह में अपना लेते हैं।
पिग्गी-बैक कॉन्टैक्ट लेंस (जुड़वां लेंस)
यदि रोगी से कठोर संपर्क गैस पारगम्य लेंस बर्दाश्त नहीं किए जाते हैं, तो कुछ नेत्र रोग विशेषज्ञ एक ही आंख पर लगाए जाने वाले दो अलग-अलग प्रकार के संपर्क लेंसों के संयोजन की सलाह देते हैं: एक नरम लेंस (आमतौर पर डिस्पोजेबल) और पिछले एक को ओवरलैप करने के लिए एक आरजीपी। आमतौर पर, सॉफ्ट लेंस स्टिफर लेंस के लिए एक कुशन का काम करता है।
स्क्लेरल और सेमी-स्क्लेरल कॉन्टैक्ट लेंस
स्क्लेरल लेंस उन्नत या बहुत अनियमित केराटोकोनस के मामलों के लिए निर्धारित हैं। इन गैस-पारगम्य उपकरणों में बड़े व्यास होते हैं, जो श्वेतपटल (आंख का सफेद हिस्सा) पर उनके किनारों के आसंजन की अनुमति देते हैं। स्क्लेरल कॉन्टैक्ट लेंस बेहतर स्थिरता प्रदान कर सकते हैं और विशेष रूप से बुजुर्गों जैसे कम निपुणता वाले रोगियों द्वारा हेरफेर करने के लिए उपयुक्त हैं। अर्ध-श्वेतपटल लेंस श्वेतपटल के एक छोटे हिस्से को कवर करते हैं। बहुत से लोग आराम के लिए और आंख की सतह पर लागू दबाव की कमी के लिए इन संपर्क लेंसों को अपनाते हैं।
कॉर्नियल आवेषण
कॉर्निया आवेषण छोटे अर्धवृत्ताकार उपकरण होते हैं जिन्हें कॉर्निया के परिधीय भाग में रखा जाता है, जिससे आंख की पूर्वकाल सतह के सामान्य आकार को बहाल करने में मदद मिलती है। कॉर्नियल ग्राफ्ट्स का अनुप्रयोग केराटोकोनस की प्रगति को धीमा कर देता है और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार करता है, यह भी मायोपिया पर अभिनय करता है। आमतौर पर, कॉर्नियल आवेषण का उपयोग तब किया जाता है जब अन्य चिकित्सीय विकल्प, जैसे संपर्क लेंस और चश्मा, दृष्टि में सुधार करने में विफल होते हैं। आवेषण हटाने योग्य और बदली हैं; शल्य प्रक्रिया केवल दस मिनट तक चलती है। यदि इन कृत्रिम अंगों के सम्मिलन के बाद भी केराटोकोनस प्रगति करना जारी रखता है, तो कॉर्नियल प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।
कॉर्नियल रेटिक्यूलेशन
कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग एक उभरता हुआ उपचार है और व्यापक रूप से उपलब्ध होने से पहले और अध्ययन की आवश्यकता है। इस प्रक्रिया में कॉर्निया ऊतक को मजबूत करने, कॉर्निया के आगे सतही फलाव को रोकने के लिए होता है। राइबोफ्लेविन के साथ कॉर्नियल कोलेजन के क्रॉस-लिंकिंग में एक विशेष दीपक द्वारा सक्रिय समाधान का आवेदन होता है जो लगभग 30 मिनट के लिए पराबैंगनी प्रकाश (यूवीए) का उत्सर्जन करता है। प्रक्रिया कॉर्निया की स्ट्रोमल परत में कोलेजन फाइबर को मजबूत करने को बढ़ावा देती है, जो खोई हुई यांत्रिक शक्ति का हिस्सा ठीक करती है। राइबोफ्लेविन के साथ कॉर्नियल रेटिक्यूलेशन से पहले, उपकला परत (कॉर्निया के बाहरी हिस्से) को आमतौर पर राइबोफ्लेविन के प्रवेश को स्ट्रोमा में बढ़ाने के लिए हटा दिया जाता है। एक अन्य विधि, जिसे ट्रेसेपिथेलियल कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग के रूप में जाना जाता है, समान रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन उपकला सतह को बरकरार रखा जाता है।
कॉर्निया प्रत्यारोपण
जब सभी पिछले उपचार विकल्प विफल हो जाते हैं, तो एकमात्र उपचार विकल्प कॉर्नियल प्रत्यारोपण है, जिसे केरेटोप्लास्टी (पारंपरिक चिकित्सा) के रूप में भी जाना जाता है। यह सर्जरी केवल केराटोकोनस के लगभग 10-20% मामलों में आवश्यक है और कॉर्नियल स्कारिंग या अत्यधिक पतले होने की उपस्थिति में सभी से ऊपर संकेत दिया जाता है। कॉर्निया, वास्तव में, आत्म-मरम्मत के लिए बहुत सीमित संभावनाएं हैं और परिणामों को रोकने के लिए किसी भी विसंगतियों या कॉर्नियल घावों का इलाज किया जाना चाहिए। प्रक्रिया में कॉर्निया के एक पूरे हिस्से को हटाने, दृष्टि को बहाल करने और अंधेपन को रोकने की उम्मीद में, एक स्वस्थ दाता के ऊतक के साथ प्रतिस्थापित करना शामिल है। हस्तक्षेप की सफलता के लिए एक आवश्यक शर्त यह है कि दाता की मृत्यु के पांच घंटों के भीतर कॉर्निया की खोज की जाती है। प्रक्रिया के पूरा होने पर, कुछ टांके प्रत्यारोपित कॉर्निया को जगह में रखने की अनुमति देते हैं।
एक भेदी केराटोप्लास्टी के बाद, अच्छी दृष्टि को ठीक होने में एक वर्ष तक का समय लग सकता है। कॉर्नियल प्रत्यारोपण से केराटोकोनस के लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद मिलती है लेकिन यह पूर्ण दृष्टि को बहाल नहीं कर सकता है। ज्यादातर मामलों में, वास्तव में, चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस बेहतर आराम के लिए निर्धारित किए जा सकते हैं।
सर्जरी में जोखिम शामिल है, लेकिन उन सभी स्थितियों के बीच, जिनमें कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, केराटोकोनस में सबसे अच्छा दृश्य रोग का निदान होता है। केरेटोप्लास्टी को छिद्रित करने के विकल्प के रूप में, लैमेलर विधि का प्रदर्शन किया जा सकता है, जिसमें एक आंशिक प्रत्यारोपण शामिल होता है, जहां कॉर्नियल सतह का केवल एक हिस्सा बदल दिया जाता है और आंतरिक परत संरक्षित होती है (एंडोथेलियम)।
ध्यान दें। केराटोकोनस वाले लोगों के लिए अपवर्तक सर्जरी खतरनाक हो सकती है। कॉर्निया डिस्ट्रोफी की एक छोटी सी डिग्री वाले व्यक्ति को भी LASIK या PRK जैसे अपवर्तक दोषों को ठीक करने के लिए सर्जरी से गुजरना नहीं चाहिए।
जटिलताओं
केराटोकोनस की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- आंशिक या कुल अंधापन;
- आंख के आकार में परिवर्तन;
- आंखों की अतिरिक्त समस्याएं।
कॉर्निया प्रत्यारोपण की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- सर्जिकल घाव का संक्रमण;
- प्रत्यारोपण अस्वीकृति;
- माध्यमिक मोतियाबिंद।
