मल्टी सिस्टमिक शोष

व्यापकता

मल्टी-सिस्टमिक शोष ( एएमएस ) एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न क्षेत्रों को नुकसान पहुंचा सकती है।

सामान्य तौर पर, रोग विज्ञान में आंदोलन की समस्याएं शामिल हैं, पार्किंसंस रोग की याद ताजा करती है, संतुलन की गड़बड़ी (सेरिबैलम की भागीदारी के कारण) और स्वचालित कार्यों (मूत्र असंयम, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, स्तंभन दोष, आदि) को नियंत्रित करने में विफलता।

बहु-प्रणाली शोष के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। अध्ययनों में असामान्य प्रोटीन समूहों की उपस्थिति का पता चला है, जिनमें मुख्य रूप से अल्फा-सिन्यूक्लिन शामिल हैं और इन्हें लेवी बॉडी कहा जाता है। जो बात अनसुलझी है वह यह है कि लेवी के शरीर में बीमारी कैसे होती है

बहु-प्रणाली शोष का निदान करना आसान नहीं है। इस कारण से, कई परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

दुर्भाग्य से, आज भी कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, न्यूरोडीजेनेरेशन की प्रक्रिया को पुनः प्राप्त करने (या कम से कम रोकना) में सक्षम है।

बहु-प्रणालीगत शोष क्या है

मल्टी-सिस्टमिक शोष ( एएमएस ) तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है, जो प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है - जो मृत्यु के साथ समाप्त होती है - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के कुछ क्षेत्रों में मौजूद न्यूरॉन्स।

आमतौर पर, यह रोग तीन स्तरों पर काम करता है, शरीर की गतिविधियों, संतुलन और स्वचालित कार्यों (मूत्राशय नियंत्रण और इसी तरह) से समझौता करता है।

शब्द का अर्थ है शोष और बहु-प्रणाली

चिकित्सा में, शोष शब्द एक ऊतक या एक अंग के द्रव्यमान में कमी को इंगित करता है; यह कमी मृत्यु या कोशिकाओं की सिकुड़न के कारण है जो इसे रचना करते हैं।

विचाराधीन मामले में, शोष, अध: पतन को संदर्भित करता है, जो मृत्यु के साथ समाप्त होता है, मस्तिष्क और अस्थि मज्जा में तंत्रिका कोशिकाओं का।

मल्टी-सिस्टमिक शब्द इस तथ्य को संदर्भित करता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अधिक क्षेत्र शामिल हैं (अर्थात मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी); विशेष रूप से तथाकथित बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम शामिल हैं ।

महामारी विज्ञान

बहु-प्रणालीगत शोष एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। वास्तव में, यह एक घटना है जो प्रति 100, 000 लोगों में लगभग 5 मामलों के बराबर है।

यह मुख्य रूप से 50 से 60 वर्ष के बीच के व्यक्तियों को प्रभावित करता है, लेकिन छोटे या पुराने विषयों में भी हो सकता है, हालांकि यह एक बहुत ही असामान्य घटना है।

कुछ आंकड़े बताते हैं कि एएमएस पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है; दूसरी ओर, अन्य व्यक्तियों ने पुरुष व्यक्तियों द्वारा बीमारी के लिए एक पूर्वसूचना प्रकट की (उनके पक्ष में 55%)।

नवीनतम आनुवांशिक शोध के आधार पर, बहु-प्रणाली शोष का कोई विरासत में मिला रूप नहीं है।

कारण

बहु-प्रणालीगत शोष के सटीक कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

शोधकर्ताओं की परिकल्पना के अनुसार, एन्सेफैलिक और मेडुलरी न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन, संचय के कारण, एक प्रोटीन में, अल्फा-सिन्यूक्लिन नामक प्रोटीन के कारण होगा।

वास्तव में, समान सिद्धांतों के आधार पर, ये समुच्चय - लेवी शरीर कहलाते हैं और कोशिका कोशिका द्रव्य में स्थित होते हैं - जो तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा, कुछ न्यूरोट्रांसमीटर के अस्तित्व और एक ही तंत्रिका कोशिकाओं के समुचित कार्य के लिए मौलिक रूप से रिलीज में हस्तक्षेप करेंगे। ।

लेवी के शरीर क्या हैं?

अल्फ़ा-सिन्क्ल्यूक्लिन (काफी हद तक) और अन्य प्रोटीन (निशान) से मिलकर, लुवी के शरीर गोल आकार के द्रव्यमान हैं जो पार्किंसंस रोग, लेवी बॉडीज डिमेंशिया वाले लोगों के मस्तिष्क के न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्म में बनते हैं और ठीक एक बहु-प्रणाली शोष।

लक्षण और जटिलताओं

मल्टी-सिस्टम शोष एक विस्तृत और विविध रोगसूचकता का उत्पादन करता है।

वास्तव में, यह स्थानांतरित करने की क्षमता, सेरिबैलम द्वारा समन्वित कार्यों और स्वचालित कार्यों को नियंत्रित करने की क्षमता को बदल देता है।

मूवमेंट प्रोब्लेम्स

मल्टी-सिस्टम शोष वाले लोगों की आंदोलन की समस्याएं पार्किंसंस रोग के लक्षणों की बहुत याद दिलाती हैं।

इसके अलावा, रोगियों को उजागर:

आंदोलनों का एक मजबूत धीमा ( ब्रैडीकेनेसिया )
हिलना शुरू करने में एक बढ़ती कठिनाई
झटके
चलने में एक फेरबदल गति और एक घुमावदार चाल
कठोरता और मांसपेशियों में तनाव, इतना अधिक है कि सबसे सरल आंदोलनों को भी बनाना मुश्किल है
कठोर मांसपेशियों में दर्दनाक ऐंठन

संतुलन, समन्वय और भाषा के गुण

सेरिबैलम की भागीदारी संतुलन, समन्वय और भाषा के विकारों की उपस्थिति की ओर ले जाती है।

चित्रा: आंदोलन की समस्याएं, बहु-प्रणाली शोष और पार्किंसंस रोग के विशिष्ट

इसलिए, मरीजों को खड़े होने में कठिनाई होती है (अक्सर गिर जाता है), सही ढंग से चलना, यहां तक कि सबसे सरल शारीरिक गतिविधियों का प्रदर्शन करना और धाराप्रवाह और व्याकरणिक रूप से सही भाषण तैयार करना।

एक पूरे के रूप में, इन सभी विकारों को चिकित्सा शब्द अनुमस्तिष्क गतिभंग में वर्गीकृत किया गया है।

स्वचालित समारोह के परिवर्तन

स्वचालित कार्यों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, मूत्राशय नियंत्रण, रक्तचाप नियंत्रण, निर्माण क्षमता, आदि।

इसलिए, बहु-प्रणाली शोष के मामले में, स्वत: कार्यों के परिवर्तन को अलग करने वाले लक्षण शामिल हैं:

मूत्र असंयम (अवांछित मूत्र का नुकसान), मूत्र प्रतिधारण (असंयम के बिल्कुल विपरीत), अक्सर पेशाब करने की आवश्यकता होती है और मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने में असमर्थता।
पुरुष विषयों में समस्याओं का निर्माण । ये विकार, जिन्हें मेडिकल टर्म इरेक्टाइल डिसफंक्शन के साथ पहचाना जाता है, में इरेक्शन होने और / या बनाए रखने में असमर्थता होती है।
ऑर्थोस्टैटिक (या पोस्टुरल) हाइपोटेंशन । यह नैदानिक स्थिति है जिसके लिए धमनी दबाव हर बार जब हम झूठ बोलने की स्थिति से गुजरते हैं, या बैठे हुए, स्तंभ की स्थिति से गुजरते हैं। उन क्षणों में जब यह विशेष घटना घटित होती है, जो नायक हैं वे लंबो से पीड़ित हो सकते हैं या बेहोश हो सकते हैं।
कब्ज ।
मुखर डोरियों के अधिक या कम गंभीर पक्षाघात ।
शरीर के तापमान को सूक्ष्मता से समायोजित करने में असमर्थता । यह अक्षमता पसीने को नियंत्रित करने में समस्याओं के कारण है।
खर्राटों, असामान्य श्वास और निशाचर स्ट्रिडर (NB: nocturnal stridor) में असामान्य शोर का एक संग्रह है जो रोगी नींद के दौरान निकलता है।
नींद की बीमारी, अनिद्रा सहित, स्लीप एपनिया सिंड्रोम और REM चरण के दौरान व्यवहार की समस्याएं।

उदाहरणों में सांप्रदायिकता

बहु-प्रणाली शोष की शुरुआत में, सबसे अधिक बार पाए जाने वाले लक्षण हिलने-डुलने में धीमे होते हैं, मांसपेशियों में अकड़न और आंदोलन शुरू करने में कठिनाई होती है। सांख्यिकीय दृष्टिकोण से, ये विकार केवल 60% से अधिक रोगियों में रोग के प्रारंभिक चरण में होते हैं।

शुरुआत में एक और काफी सामान्य संकेत संतुलन की कठिनाई है; वास्तव में, इसकी उपस्थिति लगभग 22% मामलों में पाई जा सकती है।

असामान्य, हालांकि, एक प्रारंभिक रोगसूचकता है जो मूत्र समस्याओं (असंयम, अक्सर पेशाब करने की आवश्यकता आदि) और स्तंभन विकारों की विशेषता है। संख्यात्मक शब्दों में, ये लक्षण 100 में से केवल 9 रोगियों में होते हैं।

अन्य संकेत और संकेत

ऊपर वर्णित विशिष्ट लक्षणों और संकेतों के अलावा, मल्टी-सिस्टम शोष का कारण हो सकता है, कुछ विषयों में, की उपस्थिति:

कंधे और गर्दन में दर्द
ठंडे हाथ और पैर
अंगों के चरम पर स्थित मांसपेशियों की कमजोरी
अनियंत्रित स्तन और / या हँसी
मंद आवाज
निगलने की समस्या
धुंधली दृष्टि
मंदी

निदान

बहु-प्रणाली शोष का निदान करना जटिल है, कम से कम दो कारणों से।

सबसे पहले, कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है जो जीवित रोगियों पर बीमारी की उपस्थिति को निश्चितता के साथ परिभाषित करने में सक्षम है।

दूसरे, मल्टी-सिस्टम शोष अन्य बीमारियों से मिलता-जुलता है - विशेष रूप से पार्किंसंस रोग और लेवी बॉडी डिमेंशिया - तो इनमें से किसी एक के लिए गलत हो सकता है।

विशिष्ट नैदानिक परीक्षाएँ

बहु-प्रणाली शोष के एक संदिग्ध मामले का सामना करते हुए, डॉक्टर के पास निम्नलिखित नैदानिक परीक्षण हैं:

सटीक उद्देश्य परीक्षा, जिसके दौरान रोगसूचकता का विस्तार से मूल्यांकन किया जाता है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो सकता है।
रोगी के नैदानिक इतिहास का विश्लेषण । इसका मतलब यह है कि पहले लक्षण दिखाई देने पर, रोगी द्वारा अतीत में हुई विकृति की जांच करने के लिए, यह स्पष्ट करने के लिए कि क्या वह विशेष ड्रग्स ले रहा है, आदि।
कण्डरा सजगता, मोटर कौशल (संतुलन, समन्वय, आदि) और संवेदी क्षमताओं के मूल्यांकन के लिए न्यूरोलॉजिकल परीक्षा ।
संज्ञानात्मक मूल्यांकन । यह वास्तव में रोगी की मानसिक और बौद्धिक क्षमता (तर्क, निर्णय, भाषा) का विश्लेषण है। यह विशेष रूप से उपयोगी है अगर डॉक्टर को संदेह है कि यह लेवी बॉडीज डिमेंशिया हो सकता है।
प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, आदि)। मल्टी-सिस्टमिक शोष के समान लक्षणों वाले पैथोलॉजी को बाहर करने के लिए इन सभी का उपयोग किया जाता है और जो विसंगतियों के साथ मौजूद होते हैं जिन्हें रक्त परीक्षण या मूत्र परीक्षण (उदाहरण के लिए विटामिन की कमी) के माध्यम से सत्यापित किया जा सकता है।
नैदानिक इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि परमाणु चुंबकीय अनुनाद और मस्तिष्क सीटी स्कैन। वे हमें यह समझने की अनुमति देते हैं कि क्या एन्सेफेलिक स्तर पर एक न्यूरोडीजेनेरेशन प्रक्रिया चल रही है।

एक सही निदान के लिए संकेत

प्रस्तावित लोगों में, रोगसूचकता (इसलिए वस्तुनिष्ठ परीक्षा) का सावधानीपूर्वक अध्ययन संभवतया सही निदान के उद्देश्य से सबसे महत्वपूर्ण परीक्षणों में से एक है।

वास्तव में, यह देखते हुए कि पार्किंसंस के क्लासिक लक्षणों के अलावा, रोगी भी ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन से पीड़ित है और / या मूत्र संबंधी समस्याएं काफी महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि बाद वाले मल्टी-सिस्टम शोष के दो विशिष्ट विकार हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, वर्तमान समय में, बहु-प्रणाली शोष को केवल लक्षणों ( रोगसूचक चिकित्सा ) के संदर्भ में ही निपटाया जा सकता है।

वास्तव में, बीमारी से ठीक करने में अभी भी कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, और न ही इसकी अस्वाभाविक प्रगति को रोकने के लिए।

सांप्रदायिक बातें: DRUGS

बहु-प्रणाली शोष के साथ रोगियों के लिए निर्धारित दवाओं में शामिल हैं: ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन (जैसे फ्लूड्रोकोर्टिसोन या मिडोड्रिन) के उपचार के लिए दवाएं, एंटी-कब्ज दवाओं और मूत्र असंयम दवाओं ।

लेवोडोपा के अध्ययन और रोग के लक्षणों पर इसके प्रभावों ने नकारात्मक परिणाम दिया।

वास्तव में, पार्किंसंस रोग के साथ कई रोगियों के साथ क्या होता है, इसके विपरीत, मल्टी-सिस्टम शोष के रोगियों को दिया गया लेवोडोपा पूरी तरह से अप्रभावी साबित हुआ है।

इसके समर्थन में

बहु-प्रणालीगत शोष के लिए प्रदान किए गए रोगसूचक सहायक उपचार हैं:

फिजियोथेरेपी । इसका उपयोग मोटर समस्याओं और संतुलन की समस्याओं को सुधारने, और मांसपेशियों के संकुचन (जो बहुत अक्सर होता है) को रोकने के लिए किया जाता है।
व्यावसायिक चिकित्सा । इसका मुख्य उद्देश्य रोगी को यथासंभव स्वतंत्र बनाना और सामाजिक संदर्भ में इसे फिर से सम्मिलित करना है।
भाषा चिकित्सा । यह भाषण विकारों को कम कर सकता है (जो संचार कौशल को प्रभावित करता है) और खाद्य पदार्थों को निगलने की क्षमता में सुधार (जो घुटन पैदा कर सकता है)।

व्यावसायिक चिकित्सा और घर का सामान

व्यावसायिक चिकित्सा विशेषज्ञ मल्टी-सिस्टम एट्रोफी वाले व्यक्तियों के रिश्तेदारों को सलाह देते हैं कि वे घर के सामान को बदल दें जिसमें वे रहते हैं और कम से कम जोखिम में घर का माहौल बनाते हैं।

इसलिए, पुराने ढीले कालीनों को हटाने और सलाखों या हैंड्रल्स को जोड़ना एक अच्छा विचार है जहां बीमार झुक सकते हैं।