ल्यूकेमिया - कारण और लक्षण

व्यापकता

ल्यूकेमिया एक शब्द है जिसमें घातक बीमारियों की एक श्रृंखला शामिल है, जिसे आमतौर पर "रक्त ट्यूमर" कहा जाता है; ये हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल, अस्थि मज्जा और लसीका प्रणाली को प्रभावित करने वाले नियोप्लास्टिक हाइपरप्रोलिफेरेशन हैं।

एक अन्य महत्वपूर्ण वर्गीकरण उन कोशिकाओं पर निर्भर करता है जिनसे नियोप्लासिया उत्पन्न होता है: इसे लिम्फोइड ल्यूकेमिया (या लिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, लिम्फैटिक) कहा जाता है, जब ट्यूमर टी या बी लिम्फोसाइटों के मध्यवर्ती पूर्वजों और मायलोइड ल्यूकेमिया (या मायलोब्लास्टिक, मायलोसाइटिक) को प्रभावित करता है। ग्रैनुलोसाइटिक), जब, इसके बजाय, अध: पतन ग्रैनुलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के सामान्य पूर्वज की चिंता करता है।

इन विचारों के आधार पर, हमारे पास ल्यूकेमिया के चार सामान्य प्रकार होंगे: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML); क्रोनिक लसीका ल्यूकेमिया (एलएलसी, जिसे लिम्फोसाइटिक भी कहा जाता है) और तीव्र लिम्फेटिक ल्यूकेमिया (एलएलए, जिसे लिम्फोब्लास्टिक भी कहा जाता है)।

कारण

ल्यूकेमिया के कारणों का पता नहीं है, हालांकि अब यह स्पष्ट है कि अन्य ट्यूमर की तरह पैथोलॉजी संवैधानिक आनुवांशिक कारकों और पर्यावरणीय कारकों (विकिरण, विषाक्त पदार्थों जैसे दोनों) को शामिल करते हुए, घटनाओं की एक जटिल श्रृंखला का अंतिम परिणाम है। बेंजीन डेरिवेटिव, संक्रामक एजेंट ...)। ल्यूकेमिक कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार डीएनए में एक विसंगति का परिणाम है, जो - वास्तव में अन्य प्रकार के नियोप्लासिया में - विकास और सेल भेदभाव के विनियमन और नियंत्रण के तंत्र का एक परिवर्तन निर्धारित करता है। इन प्रक्रियाओं को विशिष्ट जीनों द्वारा विनियमित किया जाता है, जो कि यदि वे क्षति ग्रस्त होते हैं, तो केवल आंशिक रूप से ज्ञात घटनाओं के अनुसार, सामान्य से नियोप्लास्टिक तक एक सेल के परिवर्तन को निर्धारित कर सकते हैं।

यद्यपि कारण अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, कुछ मायलोोटॉक्सिक एजेंट (बेंजीन, अल्काइलेटिंग एजेंट और आयनिंग विकिरण) को निश्चितता के साथ पहचाना गया है, जो ल्यूकेमोजेनेसिस का पक्ष ले सकता है।

मुख्य जोखिम कारक, जो ल्यूकेमिक रूपों की शुरुआत को सुविधाजनक बना सकते हैं, वे हैं:

• आयनीकृत विकिरण की उच्च खुराक के लिए एक्सपोज़र , जिसके द्वारा हो सकता है:

• रेडियोथेरेपी : अन्य नियोप्लाज्म के लिए रेडियोथेरेपी के साथ इलाज किए गए विषयों में घटना बहुत अधिक है; इस मामले में रक्त ट्यूमर को माध्यमिक परिभाषित किया गया है।
• परमाणु दुर्घटनाएं : याद रखना हिरोशिमा और नागासाकी के परमाणु विस्फोटों से बचे लोगों के बीच दुखद संतुलन है, जो विकिरण की उच्च खुराक के संपर्क में हैं और ल्यूकेमिया से गंभीर रूप से प्रभावित हैं।

• व्यावसायिक जोखिम : यह संभव है कि ल्यूकेमिया और विकिरण के लंबे समय तक संपर्क के बीच एक संबंध है, कार्यस्थल में और घर पर कुछ रसायनों के लिए, या कम आवृत्ति विद्युत चुम्बकीय क्षेत्रों में; हालाँकि, इसके निकट सहसंबंध को प्रदर्शित करने के लिए अभी तक कोई निश्चित प्रमाण नहीं है।
• बेंजीन : तेल और पेट्रोल में मौजूद रासायनिक उद्योग में उपयोग किया जाता है। समय के साथ इसका लंबे समय तक साँस लेना शुरू में हेमटोलॉजिकल डिस्क्रेशिया (रक्त या अन्य कार्बनिक तरल पदार्थों को बनाने वाले तत्वों के संबंधों में परिवर्तन) के साथ जुड़ा हुआ है, जो ल्यूकेमिया में पतित हो सकता है। उत्परिवर्तजन और कार्सिनोजेनिक कार्रवाई को बाहर करने के लिए, बेंजीन को ऑक्सीडेटिव रूपांतरण से गुजरना चाहिए और प्रतिक्रियाशील मध्यवर्ती में बदलना चाहिए जो डीएनए के साथ सहसंयोजी प्रतिक्रिया करता है, जिससे न्यूक्लिक एसिड की प्रतिकृति और मरम्मत प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप होता है।
• एंटीकायस्टैस्टिक के प्रकार, टाइप II टोपोइज़ोमेरेज़ इनहिबिटर और कुछ कीमोथेराप्यूटिक ड्रग्स माध्यमिक ल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ा सकते हैं (विशेषकर विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में)। ऐसे कारक जो अधिक संवेदनशीलता को प्रेरित करते हैं, वे हैं अल्काइलेटिंग एजेंट (क्लोरैम्बुसिल, नाइट्रोसॉरस, साइक्लोफॉस्फेमाइड)।
• धूम्रपान ल्यूकेमिया के कुछ रूपों की शुरुआत में योगदान दे सकता है (धूम्रपान करने वालों के बीच सभी तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का 1/4), सिगरेट में निहित कुछ पदार्थों की उपस्थिति के कारण, जैसे कि बेंज़ोपेरीन, विषाक्त अल्जाइमर और कुछ भारी धातुओं (उदाहरण के लिए) : कैडमियम और सीसा)।
• कुछ वंशानुगत रोग - जैसे डाउन सिंड्रोम या गुणसूत्र अस्थिरता सिंड्रोम - जीवन के पहले दस वर्षों में ल्यूकेमिया विकसित करने के 10-20 गुना अधिक जोखिम से संबंधित हैं। इन बीमारियों में से कुछ में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन में सीधे डीएनए मरम्मत प्रक्रियाओं में निहित विशेष प्रोटीन शामिल होते हैं। इसलिए ल्यूकेमिया विकसित करने का जोखिम आनुवंशिक परिवर्तन के मामले में सुरक्षा के तंत्र में कम सेलुलर दक्षता से संबंधित है।
• मायलोइडिसप्लासिया ( प्रीलेयकेमिक पैथोलॉजी) और अन्य पूर्वगामी रक्त रोग : यह तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया की शुरुआत के लिए अधिक संवेदनशील बनाता है।
• मानव-प्रकार टी लिम्फोसाइट वायरस ( HTLV-1 ): रेट्रोवायरस के एक वर्ग हैं ऑन्कोजेन्स (जिसे ऑन्कोविर्यूज़ के रूप में वर्गीकृत किया गया है), जिसे मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस ( मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस ) भी कहा जाता है, जो सक्षम है कारण, दुर्लभ मामलों में, वयस्क ल्यूकेमिया और लिम्फोमा, और अप्रत्यक्ष तरीके से सेल प्रसार को बढ़ावा देने के लिए: वायरस धीरे-धीरे प्रतिकृति करता है और संक्रमित कोशिकाओं में बहुत लंबे समय तक अव्यक्त रहता है, मुख्य रूप से टी लिम्फोसाइट्स। HTLV-1 संक्रमण फंसाया जाता है। विशेष रूप से क्रोनिक लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एलएलसी) में।
• पारिवारिक संचरण : केवल दुर्लभ मामलों में ल्यूकेमिया (क्रोनिक लिम्फैटिक, विशेष रूप से) के साथ एक रोगी एक ही बीमारी से पीड़ित माता-पिता, एक भाई या एक बच्चा है।

एक या एक से अधिक जोखिम वाले कारकों के संपर्क में आने से ल्यूकेमोजेनेसिस में संभावित रूप से बीमारी की शुरुआत नहीं होती है। इसके अलावा, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि विभिन्न प्रकार के ल्यूकेमिया के गुणसूत्रों में विशिष्ट गुणसूत्र संबंधी परिवर्तन होते हैं, जो क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के गठन के साथ, अनुवाद टी (9; 22) जैसे विभिन्न नियोप्लास्टिक रूपों को चिह्नित करने की अनुमति देते हैं । या क्रोमोसोम 12 के त्रिसोमी, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में आम है। निदान के दौरान, जीन और क्रोमोसोम के विशिष्ट aberrations की पहचान, पारंपरिक साइटोजेनेटिक तकनीकों का उपयोग करके, सीटू संकरण या आणविक जीव विज्ञान में, ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करना और चिकित्सीय पसंद की ओर मार्गदर्शन करना संभव बनाता है।

लक्षण

गहरा करने के लिए: ल्यूकेमिया के लक्षण

ल्यूकेमिया के विकार और लक्षण प्रत्येक रोगी में भिन्न हो सकते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के प्रकार और मात्रा और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक चरणों में लक्षण गैर-विशिष्ट हो सकते हैं और अन्य सहवर्ती रोगों के कारण हो सकते हैं।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रोलिफ़ेरेटिव लाभ के कारण, एक क्लोनल विस्तार होता है जो अधिकांश अस्थि मज्जा पर कब्जा कर लेता है और रक्तप्रवाह में डालता है। नियोप्लास्टिक क्लोन के आक्रामक चरित्र भी लसीका ग्रंथियों या अन्य अंगों (उदाहरण: तिल्ली) में उनके प्रसार की अनुमति देता है और शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन या दर्द पैदा कर सकता है।

पुरानी ल्यूकेमिया वाले रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं और डॉक्टर एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान नैदानिक ​​संकेतों का पता लगा सकते हैं, जबकि रोग के तीव्र रूप वाले रोगी अक्सर सनसनी के कारण एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरते हैं। कुरूपता का सामान्य।

इसलिए, सामान्य लक्षण जो विकसित हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के कम उत्पादन के कारण थकान और सामान्य अस्वस्थता ( एस्थेनिया );
• भूख और वजन में कमी के साथ पेट के विकार;
• बुखार, स्वयं रोग या एक सहवर्ती संक्रमण (अस्थि मज्जा द्वारा सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण) के कारण ;
• संयुक्त या मांसपेशियों में दर्द (काफी ट्यूमर द्रव्यमान के मामले में)। इसके अलावा, विस्तार अस्थि मज्जा के संपीड़न के कारण एक हड्डी का दर्द हो सकता है;
• अत्यधिक पसीना, विशेष रूप से रात में;
• डिस्पेनोआ (लाल रक्त कोशिकाओं की कमी से), पैल्पिटेशन (एनीमिया से)।

अस्थि मज्जा में विस्फोटों की घुसपैठ के कारण लक्षण:

• चोट लगने या खून बहने की प्रवृत्ति (प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी के कारण जमावट के लिए जिम्मेदार रक्त तत्व)। सामान्य तौर पर, रक्त का नुकसान हल्का होता है और आमतौर पर त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में होता है, मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक या मल या मूत्र में रक्त की उपस्थिति के साथ;
• आमतौर पर कामकाजी ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन में कमी के कारण संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। संक्रमण हर अंग या तंत्र को प्रभावित कर सकता है और सिरदर्द, बुखार और दाने के साथ होता है;
• एनीमिया और संबंधित लक्षण जैसे कमजोरी, आसान थकान और त्वचा का पीलापन।

अन्य अंगों और / या ऊतकों में घुसपैठ के कारण ल्यूकेमिया के लक्षण:

• लिम्फैडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स की सूजन) विशेष रूप से पार्श्व-ग्रीवा, एक्सिलरी, वंक्षण;
• प्लीहा ( स्प्लेनोमेगाली ) के इज़ाफ़ा के कारण बाईं ओर में दर्द (पसली के मेहराब के नीचे);
• जिगर का संभावित इज़ाफ़ा;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (दुर्लभ) की घुसपैठ : ल्यूकेमिक कोशिकाएं मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या मेनिन्जेस पर आक्रमण कर सकती हैं। इस घटना के होने पर, रोगी देख सकता है:
• सिरदर्द, संबद्ध या मतली और उल्टी के साथ नहीं;
• संवेदनशीलता की धारणा में परिवर्तन, जैसे शरीर के विभिन्न हिस्सों में सुन्नता या झुनझुनी;
• कपाल नसों का पक्षाघात, दृश्य गड़बड़ी, पलक गिरना, मुंह के कोण का विचलन।

उन्नत चरणों में उपरोक्त लक्षणों का उच्चारण हो सकता है और ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हो सकती हैं:

• अचानक बुखार;
• चेतना की परिवर्तित स्थिति;
• आक्षेप,
• अंगों को बोलने या स्थानांतरित करने में असमर्थता।

इस घटना में कि उच्च बुखार, अचानक रक्तस्राव या आक्षेप जैसे लक्षण एक स्पष्ट कारण के बिना होते हैं, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए आपातकालीन उपचार आवश्यक है।

यदि पुनरावृत्ति के संकेत, जैसे कि एक संक्रमण या रक्तस्राव, बीमारी की छूट (रोग के लक्षणों के क्षीणन या गायब होने) के दौरान मौजूद होते हैं, तो चिकित्सा जांच से गुजरना आवश्यक है।

घटना

यह रोग तीव्र ल्यूकेमिया के संबंध में उम्र के पहले दशक में होता है, जबकि पुराने रूप अधिक वयस्क विषयों से पीड़ित होते हैं और मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के बाद विकसित होते हैं, जो उम्र की वृद्धि के संबंध में अधिक आवृत्ति के साथ होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया, विशेष रूप से, सभी बच्चों के कैंसर के 25% के लिए जिम्मेदार है।

कुल मिलाकर प्रति वर्ष 100, 000 में से लगभग 15 लोगों की मृत्यु होती है।