दवाओं

विल्सन की बीमारी का इलाज करने के लिए ड्रग्स

परिभाषा

विल्सन की बीमारी - जिसे हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के रूप में भी जाना जाता है - एक दुर्लभ और वंशानुगत आनुवंशिक विकार है। यह बीमारी प्रभावित व्यक्तियों के ऊतकों और अंगों में तांबे के संचय का कारण बनती है।

इस असामान्य संचय के प्रमुख प्रभाव मुख्य रूप से मस्तिष्क और यकृत में होते हैं, लेकिन न केवल।

अगर ठीक से इलाज न किया जाए तो विल्सन की बीमारी घातक परिणाम दे सकती है।

कारण

एक आनुवांशिक बीमारी होने के नाते, ट्रिगर एक जीन का परिवर्तन है। अधिक विस्तार से, गुणसूत्र 13 पर स्थित एटीपी 7 बी जीन का एक संशोधन है।

यह जीन एक विशेष प्रोटीन को एनकोड करता है, जिसका काम पित्त के माध्यम से अतिरिक्त तांबे के उत्सर्जन को बढ़ावा देना है। इस आनुवंशिक संशोधन के कारण, प्रश्न में प्रोटीन का उत्पादन नहीं होता है और, परिणामस्वरूप, तांबे अंगों और ऊतकों में जमा होता है।

लक्षण

विल्सन रोग के रोगियों में हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस, पीलिया, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। इसके अलावा, उल्टी, पेट में दर्द, डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, कंपकंपी, आंदोलन में सुस्ती और चलने में कठिनाई, सिरदर्द, मांसपेशियों में कमजोरी और कठोरता, मूड और व्यक्तित्व में परिवर्तन, एकाग्रता में कठिनाई, अवसाद, हेमट्यूरिया, ग्लाइकोसुरिया जैसे लक्षण हो सकते हैं। एनीमिया, amenorrhea और Kayser-Fleischer के छल्ले।

विल्सन की बीमारी के बारे में जानकारी - ड्रग्स एंड केयर का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। विल्सन रोग लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें - दवाएं और देखभाल।

दवाओं

विल्सन की बीमारी का औषधीय उपचार तांबे को गर्म करने या इसके अवशोषण को कम करने में सक्षम दवाओं के प्रशासन पर आधारित है, ताकि शरीर से इसके उन्मूलन को सुविधाजनक बनाया जा सके।

विल्सन की बीमारी के इलाज के लिए पसंद की दवा पेनिसिलिन है। इसके अलावा, कुछ यूरोपीय देशों में (जैसे कि यूके में), यदि पेनिसिलिन के उपचार को बर्दाश्त नहीं किया जाता है, तो ट्राइएंटाइन पर आधारित वैकल्पिक चिकित्सा को लिया जा सकता है (एक अन्य दवा जो इलाज कर सकती है तांबा, कम प्रभावी लेकिन पेनिसिलिन के कम दुष्प्रभाव के साथ)।

तांबे के अवशोषण को कम करने के लिए, इसके बजाय, आमतौर पर जस्ता प्रशासित किया जाता है।

फार्माकोलॉजिकल उपचार के अलावा, विल्सन की बीमारी वाले रोगियों को भी एक निश्चित आहार को अपनाना चाहिए, ऐसे खाद्य पदार्थों के सेवन से बचने के लिए, जिनमें कॉपर, जैसे कि चॉकलेट, नट्स, मशरूम, लिवर और फल शामिल हों। समुद्र।

इस घटना में कि विल्सन की बीमारी ने जिगर को अपूरणीय क्षति पहुंचाई है और / या यदि दवा उपचार प्रभावी नहीं है, तो डॉक्टर इसे यकृत प्रत्यारोपण करने के लिए आवश्यक मान सकते हैं।

penicillamine

पेनिसिलिन (पेमाइन®) एक अणु है जो तांबे को पिघलाने और मूत्र के माध्यम से अपने उत्सर्जन को बढ़ावा देने में सक्षम है। यह विल्सन रोग के उपचार के लिए विशिष्ट संकेत के साथ मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध एक दवा है। आश्चर्य नहीं, यह पहली पसंद की दवा है जो इस दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी के खिलाफ प्रयोग की जाती है।

आमतौर पर वयस्कों में प्रशासित पेनिसिलमाइन की खुराक प्रति दिन 15-40 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन के बराबर होती है, इसे चार विभाजित खुराकों में एक घंटे पहले या भोजन के 2-3 घंटे बाद और हमेशा खाली पेट लेना चाहिए।

हालांकि, बच्चों में, दवा की सामान्य खुराक शरीर के वजन का 10-30 मिलीग्राम / किग्रा है, वयस्क रोगियों के लिए 3-4 विभाजित खुराक में उसी तरह से लिया जाना चाहिए।

किसी भी मामले में, प्रत्येक रोगी के लिए चिकित्सक द्वारा औषधीय उत्पाद की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।

इसके अलावा, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि - पेनिसिलमाइन के कारण होने वाले दुष्प्रभाव को देखते हुए - इसका उपयोग हमेशा डॉक्टर की सख्त निगरानी में होना चाहिए।

जिंक एसीटेट

विल्सन की बीमारी के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेतों के साथ जिंक एसीटेट (विल्ज़िन®) एक और दवा है।

आंत में तांबे के अवशोषण को कम करके जिंक कार्य करता है, मल के माध्यम से इसके उन्मूलन का पक्ष लेता है और - परिणामस्वरूप - यकृत और अन्य अंगों और ऊतकों में संचय को रोकता है।

जिंक एसीटेट कठिन कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है।

आमतौर पर वयस्क रोगियों को दी जाने वाली दवा की खुराक 50 मिलीग्राम है, दिन में तीन से अधिकतम पांच बार, खाली पेट पर, भोजन के एक घंटे पहले या 2-3 घंटे बाद लिया जाना चाहिए।

हालांकि, बच्चों की दवा की खुराक प्रशासित की जाती है, जो रोगियों की उम्र और वजन के आधार पर भिन्न होती है।

हालांकि, इस मामले में भी, चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर औषधीय उत्पाद की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।

यदि पेनिसिलिन चिकित्सा के साथ जस्ता-एसीटेट चिकित्सा समवर्ती रूप से निर्धारित की जाती है, तो दोनों दवाओं को एक-दूसरे के बीच कम से कम एक घंटा दिया जाना चाहिए।