स्पाइना बिफिडा: लक्षण और जटिलताएं

स्पाइना बिफिडा की परिभाषा

शब्द "स्पाइना बिफिडा" रीढ़ की एक आनुवंशिक दोष को परिभाषित करता है, जो कशेरुका चाप की वेल्डिंग की कमी के कारण होता है। स्पाइना बिफिडा एक जटिल और विषम बीमारी है, शायद परिधीय तंत्रिका तंत्र का सबसे आम विकृति है।

स्पाइना बिफिडा रीढ़ के प्रत्येक खंड (ग्रीवा, वक्ष, काठ, त्रिक) को प्रभावित कर सकता है; फिर भी, स्पाइना बिफिडा के अधिकांश मामलों का निदान लुंबोसैक्रल स्तर पर किया जाता है।

कशेरुक स्तंभ के अधूरे बंद होने से पीड़ित को गंभीर और अपरिवर्तनीय क्षति होती है, जैसे कि निचले अंगों की गतिशीलता का नुकसान, स्फिंक्टर, मूत्र संबंधी और न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं को नियंत्रित करने में असमर्थता / कठिनाई। हालांकि स्पाइना बिफिडा में प्रभावित बच्चे के मानसिक संकायों को शामिल नहीं करना चाहिए, कई पीड़ित सीखने और ध्यान की कमी दिखाते हैं। अधिक या कम चिह्नित। इसके अलावा, स्पाइना बिफिडा से प्रभावित कुछ बच्चे रिश्तों में कठिनाइयों, कम आत्मसम्मान और मनोवैज्ञानिक समस्याओं को सामान्य रूप से पेश करते हैं। स्पाइना बिफिडा से प्रभावित बच्चों के बौद्धिक घाटे के बावजूद, अक्सर वैज्ञानिक सबूत बनते हैं, जो जटिल तंत्र उन्हें संबंधित करता है, उसे अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

वर्गीकरण और लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: स्पाइना बिफिडा लक्षण

स्पाइना बिफिडा को भेद करने वाले लक्षण और लक्षण रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। वास्तव में, अधिक वेरिएंट की पहचान की गई है:

1. स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा
2. मेनिंगोसेले (मेनिंगियल सिस्ट)
3. माइलोमेनिंगोसेले (स्पाइना बिफिडा खुला)

OCCULTED TWIN पिन : यह बीमारी का सबसे हल्का संस्करण है। मनोगत स्पाइना बिफिडा में, कुछ कशेरुकाओं का टर्मिनल हिस्सा पूरी तरह से बंद नहीं होता है; हालाँकि, इसके बीच का विभाजन इतना हल्का होता है कि रीढ़ की हड्डी को फैलने से रोकता है। चोट के पास, त्वचा भी सामान्य दिखाई दे सकती है या बालों की एक टफ्ट (हाइपरट्रिचोसिस) पेश कर सकती है, एक एंजियोमा या मामूली डिंपल के समान स्पॉट।

• संकेत और लक्षण : गुप्त स्पाइना बिफिडा आमतौर पर ASYMPATIC है, क्योंकि इसमें रीढ़ की हड्डी शामिल नहीं है। मनोगत स्पाइना बिफिडा के साथ कुछ विषयों में पैर और पैरों की हल्की ASYMMETRY है।

प्रभावित व्यक्तियों में से अधिकांश को गलती से कशेरुक स्तंभ की एक सामान्य रेडियोग्राफिक परीक्षा के दौरान विकृति का पता चलता है। मनोगत स्पाइना बिफिडा लंबे समय तक सीक्वेल का कारण नहीं बनता है। कुछ साल पहले तक, स्पाइना बिफिडा के मनोगत संस्करण वाले विषयों को कमर दर्द का खतरा अधिक माना जाता था। हाल के वैज्ञानिक अध्ययनों से यह सामने आया है कि कम पीठ दर्द और गुप्त स्पाइना बिफिडा के बीच कोई स्थापित संबंध नहीं है।

MENINGOCELE (पुटी मेनिन्जियल या सिस्टिक स्पाइना बिफिडा): यह स्पाइना बिफिडा का सबसे दुर्लभ रूप है। इस विकृति विज्ञान में, कशेरुक सामान्य रूप से विकसित होते हैं लेकिन मेनिंगेस इंट्रावर्टेब्रल स्पेस में एम्बेडेड होते हैं। तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त नहीं है, इसलिए लंबे समय तक न्यूरोनल क्षति की संभावना नहीं है। स्पाइना बिफिडा का यह रूप संभवतः टेराटोमा (भ्रूण के ऊतकों का ट्यूमर), कोक्सीक्स स्तर और ट्यूमर और कोकरिनो सिंड्रोम के कारण होता है।

• संकेत और लक्षण : सिस्टिक स्पाइना बिफिडा में, लक्षण और लक्षण अधिक स्पष्ट हैं और पिछले संस्करण के संबंध में चिह्नित हैं।
  • DALAL SACCA (रीढ़ की हड्डी और मेनिंग युक्त) के स्पष्ट ERNIA का गठन
  • संवेदी शिथिलता, जननांग पथ
  • मांसपेशियों की ताकत में बदलाव, बहुत अधिक मात्रा में होने के कारण, अंगों और अव्यवस्थाओं के अनुबंध
  • IDROCEPHALUS का संभावित गठन (गुहाओं में शराब का संचय - या निलय - मस्तिष्क)
  • बरामदगी
  • संज्ञानात्मक क्षमता का परिवर्तन

MIELOMENINGOCELE (ओपन स्पाइना बिफिडा) स्पाइना बिफिडा का सबसे गंभीर रूप है, जिसमें रीढ़ की हड्डी भी शामिल है। आम भाषा में, माइलोमिंगोसेले को समझने के लिए स्पाइना बिफिडा बोलने की प्रथा है। इस विकृति में, विषय की रीढ़ की हड्डी नहर खुली रहती है; नतीजतन, मैनिंजेस और रीढ़ की हड्डी में फैलाव, इस प्रकार पीठ के स्तर पर एक फैला हुआ थैली का निर्माण होता है। कुछ मामलों में, यह बैग त्वचा या झिल्ली की एक परत द्वारा कवर किया जाता है; अक्सर, हालांकि, ऊतकों और नसों को उजागर किया जाता है, इसलिए रोगी को गंभीर संक्रमण (जैसे मेनिनजाइटिस) का खतरा होता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

• लक्षण और लक्षण : लक्षण गंभीर हैं, अक्सर छोटी और लंबी अवधि में भयावह जटिलताओं के लिए जिम्मेदार हैं:
  • आंतरिक और रासायनिक परिवर्तन: प्रभावित विषय गुदा और मूत्राशय के स्फिंक्टर का नियंत्रण खो देता है
  • बरामदगी
  • अविकसित रूप से विकसित कॉर्पस कॉलोसुम
  • अतिरिक्त संगीत स्थिरता और PARALYSIS
  • विकृति '? पैरों, श्रोणि, घुटनों के स्तर पर
  • कठिनाई '? वितरण का
  • SCOLIOSI

सामान्य लक्षण और जटिलताओं

विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा रोगियों की लेटेक्स एलर्जी विकसित करने की प्रवृत्ति है: एसबीएए ( अमेरिका के स्पिना बिफिडा एसोसिएशन ) की रिपोर्ट के अनुसार, यह पता चला है कि स्पाइना बिफिडा के 50-73% रोगियों में भी लेटेक्स प्रोटीन के लिए एक चिह्नित संवेदनशीलता विकसित हुई है। । संभवतः, स्पष्टीकरण काफी सरल है: इन रोगियों को निरंतर चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, इसलिए वे अक्सर लेटेक्स स्वास्थ्य उपकरण (लेटेक्स) के संपर्क में होते हैं, वास्तव में, स्वास्थ्य उत्पादों के निर्माण में एक बहुत ही शोषण प्राकृतिक सामग्री है, जैसे दस्ताने, मास्क, ट्यूब आदि)।

स्पाइना बिफिडा जैसी एक मल्टीफॉर्म पैथोलॉजी में, जटिलताओं की कमी नहीं हो सकती है। रोगी की नैदानिक ​​तस्वीर, जो पहले से ही अपने आप में जटिल है, अधिक से अधिक चिह्नित शारीरिक दोषों, तंत्रिका संबंधी जटिलताओं और एकीकरण और समाजीकरण की कठिनाइयों को ट्रिगर करने के लिए पतित कर सकती है।

यह माना जाता है कि स्पाइना बिफिडा वाले 60% बच्चों में गंभीर सीखने की समस्याएं हैं (विशेषकर गणित और पढ़ने में) भले ही - जैसा कि उल्लेख किया गया है - वे मूल रूप से उत्पन्न होने वाले तंत्र को पूरी तरह से नहीं समझते हैं।

स्पाइना बिफिडा वाले कुछ रोगियों में भी नेत्र स्तर पर स्पष्ट असामान्यताएं होती हैं: आंख की गतिविधियां असामान्य और अनियंत्रित होती हैं। Decubitus घावों और त्वचा की जलन भी अक्सर इन रोगियों में निदान किया जाता है।

चिकित्सा टिप्पणियों से, यह स्पष्ट है कि स्पाइना बिफिडा वाले लोग सामाजिक कठिनाइयों को प्रस्तुत करते हैं। यह संबंध में असमर्थता उम्र के साथ नहीं बदलती है: आमतौर पर, यहां तक ​​कि स्पाइना बिफिडा के साथ वयस्क साथियों के साथ बातचीत को बनाए रखने में असमर्थ है।

यहां तक ​​कि रोगी में स्पाइना बिफिडा के साथ भाषा कौशल को गंभीर रूप से समझौता किया जा सकता है।

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