इतिहास में गतिभंग
उन्नीसवीं शताब्दी के बाद से, गतिभंग को कई न्यूरोलॉजिकल रोगों का एक सामान्य लक्षण माना जाता था; केवल बीसवीं सदी के मध्य के आसपास अपने आप में एक गतिज विकार के रूप में मान्यता प्राप्त थी। उन वर्षों के बाद से, विज्ञान और अनुसंधान विकसित हुए हैं, साथ ही साथ एटैक्सिक सिंड्रोम और वहां रहने वाले कारणों की पहचान करने के उद्देश्य से नैदानिक रणनीतियों में सुधार; दुर्भाग्य से, कोई लक्षित थेरेपी नहीं है जो पूरी तरह से गतिभंग को हल कर सकती है, क्योंकि यह एक विकार है जो अपरिवर्तनीय रूप से न्यूरोनल मस्तिष्क केंद्रों को नुकसान पहुंचाता है। हालांकि, अपक्षयी गतिभंग के लिए लक्षणों और न्यूरोमोटर पुनर्वास तकनीकों की निगरानी के लिए उपयोगी उपचार हैं।
निदान
गतिभंग का निदान मुख्य रूप से नैदानिक और रोगसूचक है: डॉक्टर रोगी का दौरा करता है, लक्षणों का निरीक्षण करता है और उसी के पारिवारिक इतिहास की जांच करता है। इस तरह, विशेषज्ञ एटैक्सिक रोगी का पहला सामान्य निदान तैयार कर सकता है।
निदान में तथाकथित रोमबर्ग पैंतरेबाज़ी शामिल है : रोगी, अपनी आँखें बंद और मुद्रा के साथ, अपने पैर की उंगलियों से जुड़ना चाहिए और अभी भी रहना चाहिए। चिकित्सक रोगी की संभावित गतिविधियों को देखता है: यदि रोगी तुरंत आँखें खोलने और गिरने लगता है, तो एक अनुमस्तिष्क गतिभंग हाइपोथिसिस होता है। दूसरी ओर, जब उसकी आंखें बंद हो जाती हैं, तो रोगी थरथराने लगता है और गिर जाता है, सबसे प्रशंसनीय परिकल्पना यह है कि यह विषय कान के भूलभुलैया के रोगों से पीड़ित है या पीठ में चोट लगी है .it]।
डॉक्टर द्वारा किया गया एक और सरल नैदानिक परीक्षण निम्नानुसार है: रोगी, एक ईमानदार स्थिति में, पहले हाथ को बाहर खींचना चाहिए, फिर तर्जनी के साथ नाक की नोक को छूना चाहिए। गतिभंग से पीड़ित व्यक्ति इस सरल क्रिया को करने में सक्षम नहीं होता है: आम तौर पर, रोगी की उंगली गाल या चेहरे के किसी अन्य भाग को मारती है। कुछ मामलों में, कार्रवाई सफल होती है, लेकिन गतिहीन रोगी आंदोलन के दौरान स्पष्ट प्रयास और ज्ञात अनिश्चितता को नियुक्त करता है।
नैदानिक निदान (विशेष रूप से, फ्रेडरिक के गतिभंग के लिए) की पुष्टि एक संभावित आणविक परीक्षण द्वारा की जा सकती है: सामान्य तौर पर, तंत्रिका संकेतों का संचरण सामान्य है या, अन्य मामलों में, केवल, इसके बजाय, इसके विपरीत थोड़ा धीमा हो जाता है, संवेदी कार्रवाई क्षमता, जिसमें क्षति बहुत स्पष्ट है (वे बल्कि कम या अनुपस्थित हैं)। इसके अलावा, मस्तिष्क और श्रवण मस्तिष्क की क्षमता पतित हो जाती है और अटैक्सिक रोग बढ़ने पर क्षतिग्रस्त हो जाती है।
अन्य उपयोगी नैदानिक उपकरण हैं:
- सीटी (कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी);
- एमआरआई (या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, छवियों के साथ धनु इमेजिंग) ग्रीवा-रीढ़ की हड्डी की मात्रा में संभावित कमी की जांच के लिए उपयोगी है;
- SPECT (सिंगल फोटॉन एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी: डायग्नोस्टिक स्ट्रेटेजी इन द स्टडी ऑफ़ इडियोपैथिक सेरेबेलर अटैक्सिया, जो देर से शुरू होने के साथ रोग की संभावित प्रगति की परिकल्पना करता है)।
[डिएस लोरेंजो पावोन, मार्टिनो रग्गिएरी द्वारा बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी से लिया गया]
इलाज
फिलहाल, न्यूरोलॉजिकल-मस्कुलर एटैक्सिया में कोई प्रभावी फार्माकोलॉजिकल थेरेपी नहीं है: इस संबंध में, वास्तविक उपचारों के बारे में बात करने के बजाय, किसी को पुनर्वास को समझना चाहिए, जो मोटर असामान्यताओं को बहाल करने के उद्देश्यों को निर्धारित करता है, निगरानी की पैथोलॉजिकल गतिज आंदोलनों और, सबसे ऊपर, रोगी की आत्मनिर्भरता और आत्म-सम्मान में वृद्धि। वे न्यूरोलॉजिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट और ऑर्थोपेडिस्ट हैं, अटैक्सिक रोगियों के लिए तीन संदर्भ आंकड़े जो लड़ाई को रोकना नहीं चाहते हैं और बीमारी को दूर करने की इच्छा से प्रेरित हैं, या जो कम से कम उसी के पतनशील विकास में हस्तक्षेप करने की इच्छा रखते हैं । व्यायाम और इच्छाशक्ति के साथ, गतिहीन रोगी के जीवन की गुणवत्ता बेहतर हो सकती है, मोटर प्रदर्शन में सुधार और आंदोलन के समन्वय के लिए धन्यवाद।
भविष्य की उम्मीदें
फ्राइडेरिच का गतिभंग, फ्रैटाक्सिन (माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन) की कमी से उत्पन्न होने वाले एक गतिहीन रूप का प्रतिनिधित्व करता है, जिसका कारण जीन के उत्परिवर्तन में निहित है। Frataxin की कमी एक अपरिहार्य न्यूरोनल अध: पतन (स्पिनो-सेलुलर गतिभंग) का कारण बनती है। इसके अलावा, इस महत्वपूर्ण प्रोटीन की कमी ऑक्सीडेटिव तनाव के लिए अतिसंवेदनशीलता का कारण बनती है, बदले में माइटोकॉन्ड्रियल आयरन के संचय के कारण, विशेष रूप से हृदय स्तर पर।
यह संक्षिप्त परिचय यह समझने के लिए आवश्यक है कि क्यों कुछ नवीन उपचारात्मक रणनीतियों, लोहे के chelators और एंटीऑक्सिडेंट के प्रशासन पर आधारित हैं, परिकल्पना की गई है। यह इंगित करना सही है कि इस तरह के उपचार लक्षणों को संशोधित करने में उपयोगी हो सकते हैं, इसलिए वे रोगी की रहने की स्थिति में सुधार कर सकते हैं, यहां तक कि स्पष्ट तरीके से भी; हालांकि, न तो एंटीऑक्सिडेंट का प्रशासन, और न ही लोहे के chelating पदार्थों का सेवन रोगी को गतिहीनता से स्थायी रूप से ठीक करने में सक्षम है।
