रक्त स्वास्थ्य

लक्षण आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

परिभाषा

आवश्यक थ्रॉम्बोसिटाहेमिया एक क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम है जो प्लेटलेट काउंट्स (प्लेटलेट्स) में वृद्धि की विशेषता है, मेग्रैरोसाइट्स के हाइपरप्लासिया (अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हेमेटोपोएटिक स्टेम पूर्वजों से निकाली गई कोशिकाएं) और, दृष्टिकोण से नैदानिक, थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से।

50 से 70 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में आवश्यक थ्रॉम्बोसाइटेमिया अधिक आम है। शायद ही कभी, बाल आयु में मामलों की सूचना दी जाती है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक बीमारी है जो प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या की विशेषता है, अस्थि मज्जा में और परिधीय रक्त में दोनों; इन रक्त कोशिकाओं का अस्तित्व सामान्य रूप से सामान्य है, हालांकि यह प्लीहा अनुक्रम के कारण कम हो सकता है।

लक्षण और सबसे आम लक्षण *

  • सहज गर्भपात
  • अमरौसी क्षणभंगुर
  • शक्तिहीनता
  • dysarthria
  • श्वास कष्ट
  • चोट
  • खून की उल्टी
  • जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव
  • hepatomegaly
  • erythromelalgia
  • रक्तस्राव और चोट लगने की आसानी
  • हाथों में झुनझुनी
  • पैरों में दर्द
  • पैर थक गए, भारी पैर
  • लिवेदो रेटिकुलिस
  • सिर दर्द
  • मेलेना
  • अपसंवेदन
  • संतुलन की हानि
  • दृष्टि में कमी
  • नाक से खून आना
  • scotomas
  • तिल्ली का बढ़ना
  • भ्रम की स्थिति
  • बेहोशी
  • thrombocytosis
  • चक्कर आना

आगे की दिशा

रोग थ्रोम्बोटिक और / या रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ शुरू हो सकता है। ये गैस्ट्रो-इंटेस्टाइनल सिस्टम (हेमेटेमेसिस और मेलेना) में अधिक बार होते हैं, हालांकि वे श्लेष्म झिल्ली और त्वचा में अधिक स्पष्ट होते हैं (एपिस्टेक्सिस और हेमेटोमस विकसित करने की प्रवृत्ति)।

धमनी और शिरापरक घनास्त्रता लगभग एक तिहाई रोगियों में पाई जा सकती है, खासकर मेसेंटरिक, रीनल, पोर्टल और स्प्लेनिक स्तर पर। घटना संबंधित जिला के आधार पर एक चर रोगसूचकता का कारण बन सकती है (उदाहरण के लिए स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमले, पैर में दर्द और / या निचले अंग के घनास्त्रता में सूजन, छाती में दर्द और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में सूजन)।

बार-बार आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य लक्षण हैं, अस्थानिया, सिरदर्द, नेत्र संबंधी माइग्रेन, हाथ और पैर के पेरेस्टेसिस, अस्थिरता, डिसथिरिया, सिर का चक्कर, स्कोटोमाटा, क्षणिक और क्षणभंगुर अंधापन और सिंकैपल संकट।

यदि घनास्त्रता में पैरों और हाथों के माइक्रोकिरकुलेशन शामिल हैं, तो डिजिटल इस्किमिया के साथ एरिथ्रोमेललगिया है; यह स्थिति आम तौर पर चरम पर एरिथेमा और जलन दर्द का कारण बनती है। लगभग आधे रोगियों में स्प्लेनोमेगाली दिखाई देती है, जबकि एक हेपेटोमेगाली की प्रतिक्रिया दुर्लभ है। गर्भवती महिलाओं में, घनास्त्रता आवर्तक सहज गर्भपात का कारण बन सकती है।

रोग का कोर्स पुराना है। गंभीर थ्रोम्बोटिक और / या रक्तस्रावी जटिलताओं दुर्लभ हैं, लेकिन घातक हो सकती हैं। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी मायलोफिब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है, विशेष रूप से जब अल्किलिंग एजेंटों (साइटोटॉक्सिक थेरेपी) के संपर्क में होता है।

संदिग्ध आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में, रक्त गणना, परिधीय रक्त स्मीयर और कुछ साइटोजेनेटिक जांच करना आवश्यक है, जो फिलाडेल्फिया गुणसूत्र या बीसीआर-एबीएल अनुवाद की उपस्थिति को सत्यापित करने की अनुमति देता है। ये मूल्यांकन पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या अन्य मायलोइड नियोप्लाज्म के निदान को बाहर करना संभव बनाते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में पाया जाने वाला निरंतर नैदानिक ​​परिधीय रक्त में उच्च और लगातार प्लेटलेट्स की संख्या है (> 450, 000 /? एल)। मेडुलेरी बायोप्सी बड़े और परिपक्व मेगाकैरोसाइट्स का प्रसार दिखा सकती है।

उपचार विवादास्पद है, लेकिन थ्रोम्बोटिक जोखिम को कम करने के लिए प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों (जैसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड या टिक्लोपिडिन) के प्रशासन के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है।