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परिभाषा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो मोटर न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है जो कंकाल की मांसपेशियों के आंदोलनों की अनुमति देती है)। इस अध: पतन में पेशी शोष और शरीर का एक प्रगतिशील पक्षाघात शामिल है, रोगी पर नाटकीय प्रभाव पड़ता है।

यह बीमारी आम तौर पर 50 साल की उम्र के बाद शुरू होती है और दोनों लिंगों के व्यक्तियों को प्रभावित कर सकती है।

जिस गतिशीलता के साथ motoneurons अपनी कार्यक्षमता खोना शुरू करते हैं वह अभी भी अस्पष्ट हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एक बहुक्रियाशील मूल हो सकता है। योगदानकर्ता कारणों में आनुवंशिक गड़बड़ी होगी, कुछ न्यूरोनल वृद्धि कारकों की कमी और विषाक्त एजेंटों (कीटनाशकों और भारी धातुओं सहित) के संपर्क में आना।

ज्यादातर मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस छिटपुट है, जबकि 5-10% रोगी बीमारी से परिचित हैं। इन रोगियों के भाग में SOD1 जीन (जो सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज -1 को एन्कोड करता है) और TARDBP जीन (जो TDP-43 प्रोटीन या TAR डीएनए-बाइंडिंग प्रोटीन 43 को एनकोड करता है) के म्यूटेशन हैं।

लक्षण और सबसे आम लक्षण *

  • शक्तिहीनता
  • गतिभंग
  • शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
  • स्नायु शोष
  • मांसपेशियों में ऐंठन
  • भाषा की कठिनाई
  • dysarthria
  • निगलने में कठिनाई
  • dysphonia
  • मूत्राशय की शिथिलता
  • श्वास कष्ट
  • मांसपेशियों का आकर्षण
  • सांस की तकलीफ
  • पैर थक गए, भारी पैर
  • hyperreflexia
  • hypomimia
  • दुर्बलता
  • स्नायु हाइपोट्रॉफी
  • आंदोलनों के समन्वय का नुकसान
  • संतुलन की हानि
  • वजन कम होना
  • स्वर बैठना
  • संयुक्त कठोरता
  • तीव्र लार
  • घुटन की भावना
  • मांसपेशियों में ऐंठन
  • नाक में प्रवेश

आगे की दिशा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है। शुरुआत में, इस प्रक्रिया से कमजोरी और मांसपेशियों की ताकत का नुकसान होता है। लक्षण असममित, यादृच्छिक होते हैं, लेकिन आमतौर पर रोग प्रक्रिया से प्रभावित होने वाले हाथ सबसे पहले होते हैं।

इसके बाद, कमजोरी अग्र-भुजाओं, कंधों और निचले अंगों की ओर बढ़ती है। रोगियों को आंदोलनों में कठोरता, चंचलता, आकर्षकता (त्वचा के नीचे दिखाई देने वाली अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन) और दर्दनाक ऐंठन का अनुभव होता है। इसके अलावा, विस्तार में ओस्टियोटेंडिनस हाइपरएरेप्लेक्सिया और प्लांटर रिफ्लेक्स पाया जा सकता है (बैबिन्स्की संकेत: फ्लेक्सिंग के बजाय उंगलियां विस्तार, एक प्रशंसक की तरह खुल रही हैं)।

समय के साथ, ALS मांसपेशियों की शोष और पक्षाघात की ओर जाता है, गतिशीलता और चाल पर नतीजों के साथ। एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के अन्य लक्षणों में वजन कम करना, डिस्फ़ोनिया, बोलने में कठिनाई और निगलने में कठिनाई, और तरल पदार्थों के साथ घुटन की प्रवृत्ति शामिल है। बल्ब एएलएस में, कपाल तंत्रिका मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी भी चेहरे के भावों और भाषिक आंदोलनों को नियंत्रित करने में कठिनाइयों का कारण बनती है। दूसरी ओर, संज्ञानात्मक क्षमता न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं।

जब श्वसन की मांसपेशियां शामिल होती हैं, तो हल्के प्रयासों और खांसी में कठिनाई के बाद सांस की तकलीफ हो सकती है, जबकि उनका पक्षाघात उत्तरोत्तर श्वसन विफलता की ओर जाता है। यह अंतिम घटना एएलएस के साथ रोगियों की मृत्यु का मुख्य कारण है, जो आमतौर पर 3-10 वर्षों के भीतर होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस का निदान एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​परीक्षा और इलेक्ट्रोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद जैसे कुछ वाद्य परीक्षाओं के प्रदर्शन के माध्यम से किया जाता है।

एएलएस के न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया को धीमा करने में सक्षम कोई विशिष्ट चिकित्सा अभी भी नहीं है। इसलिए, बीमारी के प्रभावों को सीमित करने के लिए, उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक और सहायक है। उन्नत चरणों में, सहायक वेंटिलेशन और पर्क्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टॉमी (पीईजी) का उपयोग किया जा सकता है। फिलहाल, रोगियों में 3-6 महीने तक जीवित रहने के लिए रिलुज़ोल एकमात्र दवा है।